Blastomas pleuropulmonares (ppbs) em crianças

O que é o blastoma pleuropulmonar?

Os blastomas pleuropulmonares (PPBs) formam-se no tecido do pulmão e da pleura (tecido que cobre os pulmões e reveste o interior do tórax). Os PPBs também podem se formar nos órgãos entre os pulmões, incluindo o coração, a aorta e a artéria pulmonar, ou no diafragma (o principal músculo respiratório abaixo dos pulmões).

Existem três tipos de PPB:

• Os tumores do tipo I são tumores do tipo cisto no pulmão. Eles são mais comuns em crianças com 2 anos ou menos e geralmente podem ser curados. Os tumores tipo Ir são tumores do tipo I que ficaram menores ou não cresceram ou se espalharam.
• Os tumores do tipo II são semelhantes a cistos com algumas partes sólidas. Esses tumores às vezes se espalham para o cérebro.
• Os tumores do tipo III são tumores sólidos. Esses tumores geralmente se espalham pelo cérebro.

Quais são os fatores de risco para o blastoma pleuropulmonar em crianças?

O risco de PPB é aumentado pelo seguinte:

• Ter síndrome do câncer familiar pleuropulmonar blastoma.
• Tendo uma certa mudança no gene DICER1.

Quais são os sinais e sintomas do blastoma pleuropulmonar em crianças?

PPB pode causar qualquer um dos seguintes sinais e sintomas. Verifique com o médico do seu filho se ele tem alguma das seguintes características:

• Uma tosse que não desaparece.
• Problemas respiratórios.
• Febre.
• Infecções pulmonares, como pneumonia.
• Chiado.
• Dor no peito ou no abdômen.
• Perda de apetite.
• Perda de peso sem motivo conhecido.
• Sentindo-se muito cansado.

Outras condições que não são PPB podem causar esses mesmos sinais e sintomas.

Como são diagnosticados blastomas pleuropulmonares em crianças?

Os testes para diagnosticar e encenar o PPB podem incluir o seguinte:

• Exame Físico e História.
• Raio X do peito.
• Tomografia computadorizada
• PET scan.

Outros testes usados ​​para diagnosticar o PPB incluem o seguinte:

• Broncoscopia : Um procedimento para olhar dentro da traquéia e grandes vias aéreas no pulmão para áreas anormais. Um broncoscópio é inserido através do nariz ou da boca na traquéia e nos pulmões. Um broncoscópio é um instrumento fino, semelhante a um tubo, com uma luz e uma lente para visualização. Também pode ter uma ferramenta para remover amostras de tecido, que são verificadas ao microscópio em busca de sinais de câncer.
• Toracoscopia : Um procedimento cirúrgico para examinar os órgãos dentro do tórax para verificar se há áreas anormais. Uma incisão (corte) é feita entre duas costelas e um toracoscópio é inserido no peito. Um toracoscópio é um instrumento fino, semelhante a um tubo, com uma luz e uma lente para visualização. Pode também ter uma ferramenta para remover amostras de tecidos ou linfonodos, que são verificados ao microscópio em busca de sinais de câncer. Em alguns casos, esse procedimento é usado para remover parte do esôfago ou do pulmão. Se o toracoscópio não puder alcançar certos tecidos, órgãos ou gânglios linfáticos, pode ser feita uma toracotomia. Neste procedimento, uma incisão maior é feita entre as costelas e o tórax é aberto.

PPBs podem se espalhar ou recorrer (voltar), mesmo depois de ser removido por cirurgia.

Qual é o tratamento e prognóstico para blastomas pleuropulmonares em crianças?

O tratamento do blastoma pleuropulmonar em crianças inclui o seguinte:

• Cirurgia para remover todo o lobo do pulmão em que o tumor está, com ou sem quimioterapia.

O tratamento do blastoma pleuropulmonar recorrente em crianças pode incluir o seguinte:

• Um ensaio clínico de terapia direcionada usando um anticorpo monoclonal.
• Um ensaio clínico que verifica uma amostra do tumor do paciente para determinadas alterações genéticas. O tipo de terapia direcionada que será dada ao paciente depende do tipo de alteração do gene.

O prognóstico (chance de recuperação) depende do seguinte:

• O tipo de blastoma pleuropulmonar.
• Se o tumor se espalhou para outras partes do corpo no momento do diagnóstico.
• Se o tumor foi completamente removido por cirurgia.