Craniofaringioma infantil: sintomas do câncer cerebral, tratamento e cirurgia

Fatos do Craniofaringioma na Infância

• Os craniofaringiomas infantis são tumores cerebrais benignos encontrados perto da glândula pituitária.
• Não existem fatores de risco conhecidos para o craniofaringioma infantil.
• Sinais de craniofaringioma na infância incluem alterações na visão e crescimento lento.
• Testes que examinam os níveis cerebrais, visuais e hormonais são usados ​​para detectar (localizar) os craniofaringiomas da infância.
• Os craniofaringiomas infantis são diagnosticados e podem ser removidos na mesma cirurgia.
• Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O que são craniofaringiomas infantis?

Os craniofaringiomas infantis são tumores cerebrais benignos encontrados perto da glândula pituitária.

Os craniofaringiomas infantis são tumores raros encontrados geralmente perto da glândula pituitária (um órgão do tamanho de uma ervilha na parte inferior do cérebro que controla outras glândulas) e do hipotálamo (um pequeno órgão em forma de cone conectado à glândula pituitária pelos nervos).

Os craniofaringiomas são geralmente parte de massa sólida e parte de cisto preenchido com fluido. Eles são benignos (não cancerosos) e não se espalham para outras partes do cérebro ou para outras partes do corpo. No entanto, eles podem crescer e pressionar partes próximas do cérebro ou outras áreas, incluindo a glândula pituitária, o quiasma óptico, nervos ópticos e espaços preenchidos com fluido no cérebro. Os craniofaringiomas podem afetar muitas funções do cérebro. Eles podem afetar a produção de hormônios, o crescimento e a visão. Tumores cerebrais benignos precisam de tratamento.

Este resumo é sobre o tratamento de tumores cerebrais primários (tumores que começam no cérebro). O tratamento para tumores cerebrais metastáticos, que são tumores formados por células cancerígenas que começam em outras partes do corpo e se espalham para o cérebro, não é abordado neste resumo.

Visão geral do tratamento dos tumores da medula espinhal para obter informações sobre os diferentes tipos de tumores cerebrais e medulares da infância.

Os tumores cerebrais podem ocorrer em crianças e adultos; no entanto, o tratamento para crianças pode ser diferente do tratamento para adultos.

Não existem fatores de risco conhecidos para o craniofaringioma infantil. Craniofaringiomas são raros em crianças menores de 2 anos e são mais frequentemente diagnosticados em crianças de 5 a 14 anos. Não se sabe o que causa esses tumores.

Quais são os sintomas e sinais de craniofaringiomas na infância?

Sinais de craniofaringioma na infância incluem alterações na visão e crescimento lento. Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados ​​por craniofaringiomas ou por outras condições. Verifique com o médico do seu filho se ele tem alguma das seguintes características:

• Dores de cabeça, incluindo dor de cabeça matinal ou dor de cabeça que desaparece após o vômito.
• Visão muda.
• Nausea e vomito.
• Perda de equilíbrio ou dificuldade para andar.
• Aumento da sede ou micção.
• Sonolência incomum ou mudança no nível de energia.
• Mudanças na personalidade ou comportamento.
• Baixa estatura ou crescimento lento.
• Perda de audição.
• Ganho de peso.

Como é Craniofaringioma infantil diagnosticado e tratado?

Testes que examinam os níveis cerebrais, visuais e hormonais são usados ​​para detectar (localizar) os craniofaringiomas da infância.

Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados: Exame físico e histórico: um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados ​​também será realizada.

Exame neurológico : Uma série de perguntas e testes para verificar o cérebro, a medula espinhal e a função nervosa. O exame verifica o estado mental de uma pessoa, a coordenação e a capacidade de andar normalmente e o desempenho dos músculos, dos sentidos e dos reflexos. Isso também pode ser chamado de exame neuro ou exame neurológico.

Exame de campo visual : Um exame para verificar o campo de visão de uma pessoa (a área total em que os objetos podem ser vistos). Este teste mede a visão central (quanto uma pessoa pode ver ao olhar para frente) e visão periférica (quanto uma pessoa pode ver em todas as outras direções enquanto olha para frente). Qualquer perda de visão pode ser um sinal de um tumor que danificou ou pressionou as partes do cérebro que afetam a visão.

Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) : Um procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, tiradas de diferentes ângulos. As fotos são feitas por um computador ligado a uma máquina de raios X. Um corante pode ser injetado em uma veia ou engolido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecer mais claramente. Este procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.

MRI (ressonância magnética) do cérebro e da medula espinhal com gadolínio : um procedimento que usa um ímã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do cérebro. Uma substância chamada gadolínio é injetada em uma veia. O gadolínio se acumula em torno das células do tumor, de modo que elas aparecem mais brilhantes na imagem. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).

Estudos de química do sangue : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é checada para medir as quantidades de certas substâncias liberadas no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.

Estudos sobre o hormônio do sangue : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é checada para medir as quantidades de certos hormônios liberados no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença no órgão ou tecido que a produz. Por exemplo, o sangue pode ser verificado quanto a níveis incomuns de hormônio estimulante da tireoide (TSH) ou hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). TSH e ACTH são feitos pela glândula pituitária no cérebro.

Os craniofaringiomas infantis são diagnosticados e podem ser removidos na mesma cirurgia.

Os médicos podem pensar que uma massa é um craniofaringioma com base em onde ela está no cérebro e como ela aparece em uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Para ter certeza, uma amostra de tecido é necessária.

Um dos seguintes tipos de procedimentos de biópsia pode ser usado para tirar a amostra de tecido:

• Biópsia aberta : Uma agulha oca é inserida através de um buraco no crânio no cérebro.
• Biópsia de agulha guiada por computador: Uma agulha oca guiada por um computador é inserida através de um pequeno orifício no crânio dentro do cérebro.
• Biópsia transesfenoidal : Os instrumentos são inseridos através do nariz e do osso esfenoidal (um osso em forma de borboleta na base do crânio) e no cérebro. Um patologista vê o tecido ao microscópio para procurar células tumorais. Se as células tumorais forem encontradas, tanto tumor quanto seguramente possível pode ser removido durante a mesma cirurgia.

O seguinte teste de laboratório pode ser feito na amostra de tecido que é removida:

• Imuno - histoquímica : Um teste que usa anticorpos para verificar certos antígenos em uma amostra de tecido. O anticorpo é geralmente ligado a uma substância radioativa ou um corante que faz com que o tecido acenda sob um microscópio. Este tipo de teste pode ser usado para dizer a diferença entre diferentes tipos de câncer.

Quais são as opções de tratamento para craniofaringioma infantil?

Diferentes tipos de tratamentos estão disponíveis para crianças com craniofaringioma. Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com tumores. Quando estudos clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão.

A escolha do tratamento mais adequado é uma decisão que idealmente envolve o paciente, a família e a equipe de saúde.

Crianças com craniofaringioma devem ter seu tratamento planejado por uma equipe de profissionais de saúde especialistas no tratamento de tumores cerebrais em crianças. O tratamento será supervisionado por um oncologista pediátrico, um médico especializado no tratamento de crianças com tumores. O oncologista pediátrico trabalha com outros profissionais de saúde pediátrica que são especialistas no tratamento de crianças com tumores cerebrais e que se especializam em determinadas áreas da medicina. Estes podem incluir os seguintes especialistas:

• Pediatra.
• Neurocirurgião.
• Oncologista de radiação.
• Neurologista.
• Endocrinologista.
• Oftalmologista.
• Especialista em reabilitação.
• Psicólogo.
• Assistente social.
• Enfermeira especialista.

Os tumores cerebrais da infância podem causar sinais ou sintomas que começam antes do diagnóstico do câncer e continuam por meses ou anos. Sinais ou sintomas causados ​​pelo tumor podem começar antes do diagnóstico e continuar por meses ou anos. É importante conversar com os médicos do seu filho sobre os sinais ou sintomas causados ​​pelo tumor que podem continuar após o tratamento.

Alguns tratamentos para tumores causam efeitos colaterais meses ou anos após o término do tratamento.

Os efeitos colaterais do tratamento do tumor que começam durante ou após o tratamento e continuam por meses ou anos são chamados de efeitos tardios. Efeitos tardios do tratamento do tumor podem incluir o seguinte:

• Problemas físicos, como convulsões.
• Problemas de comportamento.
• Mudanças de humor, sentimentos, pensamentos, aprendizado ou memória.
• Segundo cânceres (novos tipos de câncer).

Os seguintes problemas físicos sérios podem ocorrer se a glândula pituitária, o hipotálamo, os nervos ópticos ou a artéria carótida forem afetados durante a cirurgia ou radioterapia:

• Obesidade.
• Síndrome metabólica, incluindo doença hepática gordurosa não causada pelo consumo de álcool.
• Problemas de visão, incluindo cegueira.
• Problemas nos vasos sanguíneos ou acidente vascular cerebral.
• Perda da capacidade de produzir certos hormônios.

Alguns efeitos tardios podem ser tratados ou controlados. Terapia de reposição hormonal vitalícia com vários medicamentos pode ser necessária. É importante conversar com os médicos do seu filho sobre os efeitos que o tratamento do tumor pode ter no seu filho.

Cinco tipos de tratamento são usados:

Cirurgia (ressecção)

A maneira como a cirurgia é feita depende do tamanho do tumor e de onde ele está no cérebro. Também depende se o tumor cresceu em tecido próximo de forma semelhante a um dedo e se espera efeitos tardios após a cirurgia.

Os tipos de cirurgia que podem ser usados ​​para remover todo o tumor que pode ser visto com o olho incluem o seguinte:

Cirurgia transesfenoidal : Um tipo de cirurgia em que os instrumentos são inseridos em parte do cérebro, passando por uma incisão (corte) feita sob o lábio superior ou na parte inferior do nariz entre as narinas e depois através do osso esfenoidal (uma borboleta em forma de osso na base do crânio).

Craniotomia : Cirurgia para remover o tumor através de uma abertura feita no crânio.

Às vezes, todo o tumor que pode ser visto é removido em cirurgia e nenhum outro tratamento é necessário. Em outras ocasiões, é difícil remover o tumor porque ele está crescendo ou pressionando os órgãos próximos. Se houver tumor remanescente após a cirurgia, a terapia de radiação é geralmente aplicada para matar as células tumorais restantes. O tratamento dado após a cirurgia, para diminuir o risco de retorno do câncer, é chamado de terapia adjuvante.

Cirurgia e radioterapia

Ressecção parcial é usada para tratar alguns craniofaringiomas. Ele é usado para diagnosticar o tumor, remover o fluido de um cisto e aliviar a pressão nos nervos ópticos. Se o tumor estiver próximo à glândula pituitária ou ao hipotálamo, ele não será removido. Isso reduz o número de efeitos colaterais graves após a cirurgia. A ressecção parcial segue-se da terapia radioativa.

A radioterapia é um tratamento de tumor que usa raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar células tumorais ou impedi-las de crescer. Existem dois tipos de terapia de radiação:

A radioterapia externa usa uma máquina fora do corpo para enviar radiação para o tumor. A radioterapia interna usa uma substância radioativa selada em agulhas, sementes, fios ou cateteres que são colocados diretamente dentro ou perto do tumor.

A forma como a radioterapia é dada depende do tipo de tumor, se o tumor foi diagnosticado ou voltou, e onde o tumor se formou no cérebro. A radioterapia externa e interna é usada no tratamento do craniofaringioma infantil.

Como a radioterapia no cérebro pode afetar o crescimento e o desenvolvimento de crianças pequenas, estão sendo usadas formas de administrar radioterapia com menos efeitos colaterais. Esses incluem:

Radiocirurgia estereotáxica : Para craniofaringiomas muito pequenos na base do cérebro, a radiocirurgia estereotáxica pode ser usada. Radiocirurgia estereotáxica é um tipo de radioterapia externa. Um quadro de cabeça rígido é preso ao crânio para manter a cabeça imóvel durante o tratamento com radiação. Uma máquina visa uma única dose grande de radiação diretamente no tumor. Este procedimento não envolve cirurgia. É também radiocirurgia estereotáxica, radiocirurgia e cirurgia de radiação.

Radioterapia intracavitária: A radioterapia intracavitária é um tipo de radioterapia interna que pode ser usada em tumores que são parte sólida e parte do cisto cheio de líquido. Material radioativo é colocado dentro do tumor. Esse tipo de radioterapia causa menos danos ao hipotálamo e aos nervos ópticos próximos.

Terapia de fótons modulada por intensidade : Um tipo de terapia de radiação que usa raios-x ou raios gama provenientes de uma máquina especial chamada acelerador linear (linac) para matar células tumorais. Um computador é usado para direcionar a forma exata e localização do tumor. Feixes finos de fótons de diferentes intensidades são direcionados ao tumor de vários ângulos. Este tipo de radioterapia tridimensional pode causar menos danos ao tecido saudável no cérebro e em outras partes do corpo. A terapia de fótons é diferente da terapia de prótons.

Terapia de prótons modulada por intensidade : Um tipo de terapia de radiação que usa fluxos de prótons (minúsculas partículas com uma carga positiva) para matar células tumorais. Um computador é usado para direcionar a forma exata e localização do tumor. Feixes finos de prótons de diferentes intensidades são direcionados ao tumor de vários ângulos. Este tipo de radioterapia tridimensional pode causar menos danos ao tecido saudável no cérebro e em outras partes do corpo. A radiação de prótons é diferente da radiação de raios-X.

Cirurgia com drenagem de cisto

Cirurgia pode ser feita para drenar tumores que são principalmente cistos cheios de líquido. Isso reduz a pressão no cérebro e alivia os sintomas. Um cateter (tubo fino) é inserido no cisto e um pequeno recipiente é colocado sob a pele. O fluido é drenado para o recipiente e depois removido. Às vezes, depois que o cisto é drenado, uma droga é colocada através do cateter no cisto. Isso faz com que a parede interna do cisto cicatrize e evite que o cisto produza líquidos ou aumenta a quantidade de tempo necessário para o fluido se acumular novamente. Cirurgia para remover o tumor pode ser feita após o cisto ser drenado.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento que utiliza drogas anticâncer para impedir o crescimento de células tumorais, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células tumorais por todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano ou em um órgão, as drogas afetam principalmente as células tumorais nessas áreas (quimioterapia regional).

A quimioterapia intracavitária é um tipo de quimioterapia regional que coloca os medicamentos diretamente em uma cavidade, como um cisto. É usado para craniofaringioma que voltou após o tratamento.

Terapia biológica

A terapia biológica é um tratamento que utiliza o sistema imunológico do paciente para combater o câncer. Substâncias feitas pelo corpo ou feitas em laboratório são usadas para impulsionar, direcionar ou restaurar as defesas naturais do corpo contra o câncer. Este tipo de tratamento do câncer também é chamado de bioterapia ou imunoterapia. Para o craniofaringioma que voltou após o tratamento, o fármaco de terapia biológica é colocado dentro do tumor usando um cateter (intracavitário) ou em uma veia (intravenosa).

Terapia direcionada

Terapia direcionada é um tipo de tratamento que usa drogas ou outras substâncias para atacar as células cancerígenas. Terapias direcionadas geralmente causam menos danos às células normais do que a quimioterapia ou radioterapia. A terapia direcionada está sendo estudada para o tratamento do craniofaringioma infantil que voltou (volte).

Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico.

Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa médica. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão.

Muitos dos tratamentos padrão de hoje são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento.

Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar a maneira como as doenças serão tratadas no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.

Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento.

Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes que não melhoraram. Há também ensaios clínicos que testam novas maneiras de impedir que uma doença se repita (voltando) ou reduzam os efeitos colaterais do tratamento.

Quais são as opções de tratamento para craniofaringioma infantil por estágio?

O processo usado para descobrir se o câncer se espalhou no cérebro ou em outras partes do corpo é chamado de estadiamento. Não existe um sistema padronizado para o estadiamento do craniofaringioma infantil. Craniofaringioma é descrito como doença recém-diagnosticada ou doença recorrente.

Os resultados dos testes e procedimentos feitos para diagnosticar o craniofaringioma são usados ​​para ajudar a tomar decisões sobre o tratamento.

Craniofaringioma recém-diagnosticado na infância

O tratamento do craniofaringioma recém-diagnosticado na infância pode incluir o seguinte:

Cirurgia (ressecção completa) com ou sem radioterapia.
Ressecção parcial seguida de radioterapia.
Drenagem do cisto com ou sem radioterapia ou cirurgia.

Craniofaringioma recorrente na infância

Craniofaringioma pode recorrer (voltar), não importa como foi tratado pela primeira vez. As opções de tratamento para craniofaringioma infantil recorrente dependem do tipo de tratamento que foi dado quando o tumor foi diagnosticado pela primeira vez e as necessidades da criança.

O tratamento pode incluir o seguinte:

• Cirurgia (ressecção).
• Radioterapia por feixe externo.
• Radiocirurgia estereotáxica.
• Radioterapia intracavitária.
• Quimioterapia intracavitária ou terapia biológica intracavitária.
• Terapia biológica intravenosa.
• Drenagem do cisto.
• Um ensaio clínico de terapia biológica.
• Um ensaio clínico que verifica uma amostra do tumor do paciente para determinadas alterações genéticas.

O tipo de terapia direcionada que será dada ao paciente depende do tipo de alteração do gene.

Qual é o prognóstico para Craniofaringioma infantil?

Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento. O prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento dependem do seguinte:

• O tamanho do tumor.
• Onde o tumor está no cérebro.
• Se há células tumorais deixadas após a cirurgia.
• A idade da criança.
• Efeitos colaterais que podem ocorrer meses ou anos após o tratamento.
• Se o tumor acabou de ser diagnosticado ou voltou (volte).