Diagnóstico e tratamento do ependimoma infantil (câncer no cérebro)

Fatos sobre o Ependimoma Infantil (Câncer Cerebral)

• O ependimoma infantil é uma doença na qual células malignas (cancerosas) se formam nos tecidos do cérebro e da medula espinhal.
• Existem diferentes tipos de ependimomas.
• A parte do cérebro que é afetada depende de onde o ependimoma se forma.
• A causa da maioria dos tumores cerebrais na infância é desconhecida.
• Os sinais e sintomas do ependimoma infantil não são os mesmos em todas as crianças.
• Testes que examinam o cérebro e a medula espinhal são usados ​​para detectar (encontrar) o ependimoma infantil.
• Ependimoma infantil é diagnosticado e removido em cirurgia.
• Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O que é Ependimoma infantil?

O ependimoma infantil é uma doença na qual células malignas (cancerosas) se formam nos tecidos do cérebro e da medula espinhal.

O cérebro controla funções vitais como memória e aprendizado, emoção e os sentidos (audição, visão, olfato, paladar e tato). A medula espinhal é composta de feixes de fibras nervosas que conectam o cérebro com os nervos na maioria das partes do corpo. Ependimomas se formam a partir de células ependimárias que revestem os ventrículos e passagens do cérebro e da medula espinhal. As células ependimárias produzem líquido cefalorraquidiano (LCR).

Este resumo é sobre o tratamento de tumores cerebrais primários (tumores que começam no cérebro). O tratamento de tumores cerebrais metastáticos, que são tumores que começam em outras partes do corpo e se espalham para o cérebro, não é discutido neste resumo.

Existem muitos tipos diferentes de tumores cerebrais. Os tumores cerebrais podem ocorrer em crianças e adultos. No entanto, o tratamento para crianças é diferente do tratamento para adultos. A Organização Mundial de Saúde (OMS) agrupa os tumores ependimários em cinco subtipos principais:

1. Subependimoma (grau I da OMS).
2. Ependimoma mixopapilar (Grau I da OMS).
3. Ependimoma (Grau II da OMS).
4. Ependimoma positivo para fusão RELA (Grau II da OMS ou Grau III com alteração no gene RELA).
5. Ependimoma anaplásico (Grau III da OMS).

O grau de um tumor descreve a aparência anormal das células cancerígenas ao microscópio e a rapidez com que o tumor pode crescer e se espalhar. Células cancerígenas de baixo grau (Grau I) parecem-se mais com células normais do que com células cancerígenas de alto grau (Grau II e III). Eles também tendem a crescer e desaparecer lentamente do que as células cancerígenas Grau II e III.

Que parte do cérebro afeta os ependimomas da infância?

A parte do cérebro que é afetada depende de onde o ependimoma se forma. Os ependimomas podem se formar em qualquer lugar dos ventrículos e passagens preenchidos com fluido no cérebro e na medula espinhal. A maioria dos ependimomas se forma no quarto ventrículo e afeta o cerebelo e o tronco encefálico.

Uma vez que um ependimoma se forma, as áreas do cérebro que podem ser afetadas incluem:

• Cérebro : A maior parte do cérebro, no topo da cabeça. O cérebro controla o pensamento, a aprendizagem, a resolução de problemas, a fala, as emoções, a leitura, a escrita e o movimento voluntário.
• Cerebelo : A parte inferior do cérebro (perto do meio da parte de trás da cabeça). O cerebelo controla o movimento, equilíbrio e postura.
• Caule cerebral : A parte que conecta o cérebro à medula espinhal, na parte mais baixa do cérebro (logo acima da parte de trás do pescoço). O tronco cerebral controla a respiração, a freqüência cardíaca e os nervos e músculos usados ​​para ver, ouvir, andar, falar e comer.
• Medula espinhal : A coluna de tecido nervoso que vai do tronco cerebral até o centro das costas. Está coberto por três finas camadas de tecido chamadas membranas. A medula espinhal e as membranas estão rodeadas pelas vértebras (ossos das costas). Os nervos da medula espinhal transmitem mensagens entre o cérebro e o resto do corpo, como uma mensagem do cérebro para fazer com que os músculos se movam ou uma mensagem da pele para o cérebro para sentir o toque.

O que causa o ependimoma infantil?

A causa da maioria dos tumores cerebrais na infância é desconhecida.

Quais são os sinais e sintomas do ependimoma infantil?

Os sinais e sintomas do ependimoma infantil não são os mesmos em todas as crianças. Sinais e sintomas dependem do seguinte:

• A idade da criança.
• Onde o tumor se formou.

Sinais e sintomas podem ser causados ​​pelo ependimoma infantil ou por outras condições. Verifique com o médico do seu filho se ele tem alguma das seguintes características:

• Dores de cabeça freqüentes.
• Convulsões
• Nausea e vomito.
• Dor ou rigidez no pescoço.
• Perda de equilíbrio ou dificuldade para andar.
• Fraqueza nas pernas.
• Visão embaçada.
• Dor nas costas.
• Uma mudança na função intestinal.
• Problemas para urinar.
• Confusão ou irritabilidade.

Como o Ependimoma Infantil é diagnosticado?

Testes que examinam o cérebro e a medula espinhal são usados ​​para detectar (encontrar) o ependimoma infantil.

Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:

• Exame físico e histórico : um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados ​​também será realizada.
• Exame neurológico : Uma série de perguntas e testes para verificar o cérebro, a medula espinhal e a função nervosa. O exame verifica o estado mental de uma pessoa, a coordenação e a capacidade de andar normalmente e o desempenho dos músculos, dos sentidos e dos reflexos. Isso também pode ser chamado de exame neuro ou exame neurológico.
• MRI (ressonância magnética) com gadolínio : Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do cérebro e da medula espinhal. Uma substância chamada gadolínio é injetada em uma veia e viaja pela corrente sanguínea. O gadolínio se acumula ao redor das células cancerígenas para que elas apareçam mais brilhantes na foto. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).
• Punção lombar : Procedimento utilizado para coletar líquido cefalorraquidiano (LCR) da coluna vertebral. Isso é feito colocando-se uma agulha entre dois ossos da espinha e dentro do LCR ao redor da medula espinhal e removendo uma amostra de fluido. A amostra de LCR é verificada ao microscópio em busca de sinais de células tumorais. A amostra também pode ser verificada quanto às quantidades de proteína e glicose. Uma quantidade de proteína mais alta que o normal ou uma quantidade menor que a normal de glicose pode ser um sinal de um tumor. Este procedimento também é chamado de LP ou spinal spine.

Ependimoma infantil é diagnosticado e removido em cirurgia.

Se os testes diagnósticos mostrarem que pode haver um tumor cerebral, uma biópsia é feita removendo parte do crânio e usando uma agulha para remover uma amostra do tecido cerebral. Um patologista vê o tecido ao microscópio para procurar células cancerígenas. Se as células cancerosas forem encontradas, o médico removerá o máximo de tumor possível com segurança durante a mesma cirurgia.

O seguinte teste pode ser feito no tecido que foi removido:

• Imuno - histoquímica : Um teste que usa anticorpos para verificar certos antígenos em uma amostra de tecido. O anticorpo é geralmente ligado a uma substância radioativa ou um corante que faz com que o tecido acenda sob um microscópio. Este tipo de teste pode ser usado para dizer a diferença entre o glioma do tronco cerebral e outros tumores cerebrais.

Uma ressonância magnética é feita frequentemente após o tumor é removido para descobrir se algum tumor permanece.

Qual é o tratamento para Ependimoma infantil?

Existem diferentes tipos de tratamento para crianças com ependimoma. Diferentes tipos de tratamento estão disponíveis para crianças com ependimoma. Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando estudos clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão.

Como o câncer em crianças é raro, a participação em um ensaio clínico deve ser considerada. Alguns ensaios clínicos são abertos apenas para pacientes que não iniciaram o tratamento.

Crianças com ependimoma devem ter seu tratamento planejado por uma equipe de profissionais de saúde especialistas no tratamento de tumores cerebrais na infância. O tratamento será supervisionado por um oncologista pediátrico, um médico especializado no tratamento de crianças com câncer. O oncologista pediátrico trabalha com outros profissionais de saúde pediátrica que são especialistas no tratamento de crianças com tumores cerebrais e que se especializam em determinadas áreas da medicina. Estes podem incluir os seguintes especialistas:

• Neurocirurgião pediátrico.
• Neurologista.
• Neuropatologista
• Neurorradiologista.
• Pediatra.
• Especialista em reabilitação.
• Oncologista de radiação.
• Oncologista médico.
• Endocrinologista.
• Psicólogo.

Os tumores cerebrais do cérebro e da medula espinhal na infância podem causar sinais ou sintomas que começam antes do diagnóstico do câncer e continuam por meses ou anos. Os tumores cerebrais do cérebro e da medula espinhal da infância podem causar sinais ou sintomas que persistem por meses ou anos. Sinais ou sintomas causados ​​pelo tumor podem começar antes do diagnóstico. Sinais ou sintomas causados ​​pelo tratamento podem começar durante ou logo após o tratamento.

O tratamento para o ependimoma infantil pode causar efeitos colaterais. Os efeitos colaterais do tratamento do câncer que começam após o tratamento e continuam por meses ou anos são chamados de efeitos tardios. Os efeitos tardios do tratamento do câncer podem incluir o seguinte:

• Problemas físicos.
• Mudanças de humor, sentimentos, pensamentos, aprendizado ou memória.
• Segundo cânceres (novos tipos de câncer).
• Alguns efeitos tardios podem ser tratados ou controlados. É importante conversar com os médicos do seu filho sobre os efeitos
• tratamento de câncer pode ter em seu filho.

Quatro tipos de tratamento padrão são usados:

Cirurgia

Se os resultados dos testes diagnósticos mostrarem que pode haver um tumor cerebral, uma biópsia é feita removendo parte do crânio
e usando uma agulha para remover uma amostra do tecido cerebral. Um patologista vê o tecido sob um microscópio para
verifique se há células cancerígenas. Se as células cancerosas forem encontradas, o médico removerá tanto tumor quanto possível durante
a mesma cirurgia.

Uma ressonância magnética é feita frequentemente após o tumor é removido para descobrir se algum tumor permanece. Se o tumor permanecer, uma segunda cirurgia para remover o máximo possível do tumor remanescente pode ser feita.

Depois que o médico remove todo o câncer que pode ser visto no momento da cirurgia, alguns pacientes podem receber quimioterapia ou radioterapia após a cirurgia para matar quaisquer células cancerígenas que restarem. Tratamento dado após a cirurgia, para diminuir o risco de o câncer voltar, é chamado de terapia adjuvante.

Terapia de radiação

A radioterapia é um tratamento contra o câncer que usa raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar o câncer.
células ou impedi-las de crescer.

A radioterapia externa usa uma máquina fora do corpo para enviar radiação para o câncer. Certas formas de administrar a radioterapia podem ajudar a impedir que a radiação danifique os tecidos saudáveis ​​próximos. Estes tipos de terapia de radiação incluem o seguinte:

Radioterapia conformada: A radioterapia conformada é um tipo de terapia de radiação externa que usa um computador para fazer uma imagem tridimensional (3-D) do tumor e molda os feixes de radiação para se ajustar ao tumor.

Radioterapia com modulação de intensidade (IMRT) : A IMRT é um tipo de terapia de radiação tridimensional (3-D) que usa um computador para fazer imagens do tamanho e da forma do tumor. Feixes finos de radiação de diferentes intensidades (forças) são direcionados ao tumor de vários ângulos.

Radioterapia por feixe de prótons: A terapia por feixe de prótons é um tipo de terapia de radiação externa de alta energia. Uma máquina de terapia de radiação objetiva fluxos de prótons (partículas minúsculas, invisíveis e carregadas positivamente) nas células cancerosas para matá-las.

Radiocirurgia estereotáxica : A radiocirurgia estereotáxica é um tipo de radioterapia externa. Um quadro de cabeça rígido é preso ao crânio para manter a cabeça imóvel durante o tratamento com radiação. Uma máquina visa uma única dose grande de radiação diretamente no tumor. Este procedimento não envolve cirurgia. É também chamado de radiocirurgia estereotáxica, radiocirurgia e cirurgia de radiação. A radioterapia interna usa uma substância radioativa selada em agulhas, sementes, fios ou cateteres que são colocados diretamente no câncer ou perto dele.

A forma como a radioterapia é dada depende do tipo de câncer a ser tratado. A radioterapia externa é
usado para tratar o ependimoma infantil. Crianças menores de 3 anos que recebem radioterapia no cérebro têm maior risco de problemas com crescimento e desenvolvimento do que crianças mais velhas. A radioterapia conformada em 3-D e a terapia por feixe de prótons estão sendo estudadas em crianças menores de 3 anos para verificar se os efeitos da radiação sobre o crescimento e o desenvolvimento são diminuídos.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento para o câncer que usa drogas para impedir o crescimento de células cancerígenas, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células cancerosas por todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano, um órgão ou uma cavidade do corpo, como o abdômen, as drogas afetam principalmente as células cancerosas nessas áreas (quimioterapia regional). A maneira como a quimioterapia é administrada depende do tipo de câncer que está sendo tratado.

Observação

A observação está monitorando de perto a condição do paciente sem dar nenhum tratamento até que sinais ou sintomas apareçam ou mudem. A observação pode ser usada para tratar uma criança com um subependimoma que não apresenta sintomas e cujo tumor é encontrado durante o tratamento de outra condição.

Terapia direcionada

Terapia direcionada é um tipo de tratamento que usa drogas ou outras substâncias para atacar as células cancerígenas. Terapias direcionadas geralmente causam menos danos às células normais do que a quimioterapia ou radioterapia. A terapia direcionada está sendo estudada para o tratamento do ependimoma infantil que voltou (volte).

Testes clínicos

Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico. Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos contra o câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão.

Muitos dos tratamentos padrão de hoje para o câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento.

Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar o tratamento do câncer no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.

Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento do câncer.

Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Há também ensaios clínicos que testam novas formas de impedir que o câncer volte (volte) ou reduza os efeitos colaterais do tratamento do câncer. Ensaios clínicos estão ocorrendo em muitas partes do país.

Testes de Acompanhamento

Podem ser necessários testes de acompanhamento. Alguns dos testes que foram feitos para diagnosticar o câncer ou para descobrir o estágio do câncer podem ser repetidos. Alguns testes serão repetidos para ver o quão bem o tratamento está funcionando. As decisões sobre continuar, alterar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes.

Alguns dos testes continuarão a ser feitos de tempos em tempos após o término do tratamento. Os resultados desses testes podem mostrar se a condição do seu filho mudou ou se o câncer voltou (volte). Esses testes são chamados de testes de acompanhamento ou check-ups.

Testes de acompanhamento para o ependimoma infantil incluem uma ressonância magnética (ressonância magnética) do cérebro e da medula espinhal a cada 3 meses nos primeiros 1 ou 2 anos após o tratamento. Após 2 anos, as ressonâncias magnéticas podem ser feitas a cada 6 meses pelos próximos 3 anos.

Opções de tratamento por tipo e estágio para o ependimoma infantil

Ependimoma infantil recém-diagnosticado

Uma criança com um ependimoma recém-diagnosticado não recebeu tratamento para o tumor. A criança pode ter recebido tratamento para aliviar os sinais ou sintomas causados ​​pelo tumor.

Subependimoma

O tratamento do subependimoma recém-diagnosticado (Grau I da OMS) é:

• Cirurgia.
• Observação (raramente).
• Ependimoma mixopapilar
• O tratamento do ependimoma mixopapilar recém-diagnosticado (Grau I da OMS) é:
• Cirurgia com ou sem radioterapia.
• Ependimoma infantil, ependimoma anaplásico ou ependimoma positivo para fusão RELA

O tratamento do ependimoma infantil diagnosticado recentemente (Grau II da OMS), ependimoma anaplásico (Grau III da OMS) ou ependimoma positivo para fusão do RELA (Grau II ou Grau III da OMS) é:

Cirurgia

Após a cirurgia, o plano para tratamento adicional depende do seguinte:

• Se alguma célula cancerosa permanece após a cirurgia.
• Se o câncer se espalhou para outras partes do cérebro ou da medula espinhal.
• A idade da criança

Quando o tumor é completamente removido e as células cancerosas não se espalharam, o tratamento pode incluir o seguinte:

Terapia de radiação

• Um ensaio clínico de radioterapia seguido de quimioterapia.
• Um ensaio clínico de observação para pacientes cujo tumor é completamente removido ou que não apresentam sinais de câncer após a quimioterapia.

Quando parte do tumor permanece após a cirurgia, mas as células cancerosas não se espalharam, o tratamento pode incluir o seguinte:

• Uma segunda cirurgia para remover o máximo possível do tumor remanescente.
• Terapia de radiação.
• Quimioterapia seguida de radioterapia.
• Um ensaio clínico de quimioterapia administrado antes e depois da radioterapia.

Quando as células cancerígenas se espalham no cérebro e na medula espinhal, o tratamento pode incluir o seguinte:

• Radioterapia para o cérebro e medula espinhal.

O tratamento para crianças menores de 3 anos de idade pode incluir o seguinte:

• Quimioterapia.
• Terapia de radiação.
• Ensaio clínico de radioterapia conformada tridimensional (3-D) ou radioterapia por feixe de prótons.

Ependimoma Infantil Recorrente

O tratamento do ependimoma infantil recorrente pode incluir o seguinte:

• Cirurgia.
• Radioterapia, que pode incluir radiocirurgia estereotáxica, radioterapia de intensidade modulada ou
• radioterapia por feixe de prótons.
• Quimioterapia.
• Um ensaio clínico que verifica uma amostra do tumor do paciente para determinadas alterações genéticas. O tipo de terapia direcionada que será dada ao paciente depende do tipo de alteração do gene.

Qual é o prognóstico do Ependimoma Infantil?

Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento. O prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento dependem de:

Onde o tumor se formou no sistema nervoso central (SNC).

• Se há certas mudanças nos genes ou cromossomos.
• Se alguma célula cancerosa permanece após a cirurgia para remover o tumor.
• O tipo de ependimoma
• A idade da criança quando o tumor é diagnosticado.
• Se o câncer se espalhou para outras partes do cérebro ou da medula espinhal.
• Se o tumor acabou de ser diagnosticado ou voltou (volte).

O prognóstico também depende do tipo e da dose da radioterapia que é administrada.