O que é policitemia vera? sintomas, sinais, causas, tratamento e tipos

O que é policitemia (contagem alta de glóbulos vermelhos)?

• A policitemia é um aumento do número de glóbulos vermelhos no sangue. Na policitemia, os níveis de hemoglobina (Hb), hematócrito (Hct) ou contagem de glóbulos vermelhos (RBC) podem estar elevados quando medidos no hemograma completo (CBC), em comparação com o normal.
• Níveis de hemoglobina superiores a 16, 5 g / dL (gramas por decilitro) em mulheres e superiores a 18, 5 g / dL em homens sugerem policitemia. Em termos de hematócrito, um valor maior que 48 em mulheres e 52 em homens é indicativo de policitemia.
• A produção de glóbulos vermelhos (eritropoiese) ocorre na medula óssea e é regulada em uma série de etapas específicas.
• Uma das enzimas importantes que regulam este processo é chamada eritropoietina (Epo). A maioria da Epo é produzida e liberada pelos rins, e uma porção menor é liberada pelo fígado.
• A policitemia pode resultar de problemas internos com a produção de glóbulos vermelhos. Isso é chamado de policitemia primária. Se a policitemia é causada devido a outro problema médico subjacente, é referida como policitemia secundária.
• A maioria dos casos de policitemia é secundária e é causada por outra condição médica. As policitemias primárias são relativamente raras.
• Um por cento a cinco por cento dos recém-nascidos podem ter policitemia (policitemia neonatal).

Quais são os sintomas da policitemia?

Os sintomas da policitemia podem variar amplamente. Em algumas pessoas com policitemia, pode não haver sintomas.

Na policitemia secundária, a maioria dos sintomas está relacionada à condição subjacente responsável pela policitemia.

Os sintomas da policitemia vera podem ser vagos e bastante gerais. Alguns dos sintomas importantes incluem:

• contusões fáceis;
• sangramento fácil;
• formação de coágulos sanguíneos (potencialmente levando a ataques cardíacos, derrames, coágulos sanguíneos nos pulmões);
• dor óssea e articular (dor no quadril ou dor nas costelas);
• dor de cabeça;
• coceira;
• coceira após tomar banho ou banho (prurido pós-banho);
• fadiga;
• tontura; e
• dor abdominal.

O que causa a policitemia primária?

Na policitemia primária, problemas inerentes ou adquiridos com a produção de glóbulos vermelhos levam à policitemia. Duas condições principais que pertencem a esta categoria são policitemia vera (PV ou policitemia rubra vera) e policitemia familiar e congênita primária (PFCP).

• A policitemia vera (PV) está relacionada a uma mutação genética no gene JAK2, que acredita-se que aumenta a sensibilidade das células da medula óssea à Epo, resultando no aumento da produção de glóbulos vermelhos. Níveis de outros tipos de células sanguíneas (glóbulos brancos e plaquetas) também são freqüentemente aumentados nessa condição.
• A policitemia familiar primária e congênita (PFCP) é uma condição relacionada a uma mutação no gene da EPOR e causa aumento da produção de glóbulos vermelhos em resposta à Epo.

O que causa a policitemia secundária?

Ao contrário da policitemia primária, em que a superprodução de glóbulos vermelhos resulta do aumento da sensibilidade ou resposta à Epo (frequentemente com níveis mais baixos do que o normal da Epo), na policitemia secundária, mais glóbulos vermelhos são produzidos devido aos altos níveis de Epo circulante.

As principais razões para a Epo maior que o normal são a hipóxia crônica (baixos níveis de oxigênio no sangue a longo prazo), baixa oferta de oxigênio devido à estrutura anormal dos glóbulos vermelhos e tumores liberando quantidades inadequadamente altas de Epo.

Algumas das condições comuns que podem resultar em elevação da eritropoietina devido à hipóxia crônica ou falta de suprimento de oxigênio incluem:

• doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC, enfisema, bronquite crônica),
• Hipertensão pulmonar,
• síndrome de hipoventilação,
• insuficiência cardíaca congestiva,
• apneia obstrutiva do sono,
• fluxo sanguíneo insuficiente para os rins e
• vivendo em altas altitudes.

A deficiência de 2, 3-BPG é uma condição na qual a molécula de hemoglobina nos glóbulos vermelhos tem uma estrutura anormal. Nesta condição, a hemoglobina tem uma maior afinidade para manter o oxigênio e é menos provável que a liberte nos tecidos. Isso resulta em mais glóbulos vermelhos sendo produzidos em resposta ao que os tecidos do corpo percebem como um nível de oxigênio inadequado. O resultado é mais glóbulos vermelhos circulantes.

Certos tumores têm uma tendência a secretar quantidades inapropriadamente altas de Epo, levando à policitemia. Os tumores liberadores de Epo comuns são:

• câncer de fígado (carcinoma hepatocelular),
• cancro do rim (carcinoma das células renais),
• adenoma adrenal ou adenocarcinoma, e
• câncer uterino.

Há também mais condições benignas que podem causar aumento da secreção de Epo, como cistos renais e obstrução renal.

A exposição crônica ao monóxido de carbono também pode levar à policitemia. A hemoglobina tem naturalmente uma maior afinidade pelo monóxido de carbono do que pelo oxigênio. Portanto, quando moléculas de monóxido de carbono se ligam à hemoglobina, policitemia (aumento da produção de hemácias e hemácias) pode ocorrer para compensar a baixa oferta de oxigênio pelas moléculas de hemoglobina existentes. Um cenário semelhante também pode ocorrer com o dióxido de carbono no tabagismo de longo prazo.

A policitemia em recém-nascidos (policitemia neonatal) é frequentemente causada pela transferência de sangue materno da placenta ou transfusões de sangue. A falta de oxigênio prolongada no feto (hipóxia intrauterina) devido à insuficiência da placenta também pode levar à policitemia neonatal.

O que é policitemia relativa?

A policitemia relativa descreve condições em que o volume de células vermelhas é alto devido ao aumento da concentração sanguínea de hemácias como resultado da desidratação. Nessas situações (vômito, diarréia, transpiração excessiva), o número de glóbulos vermelhos é normal, mas devido à perda de líquido que afeta o sangue (plasma), a contagem de glóbulos vermelhos pode parecer elevada.

O que é policitemia de estresse?

A eritrocitose por estresse (também conhecida como pseudopolicitemia ou síndrome de Gaisbock) é observada em homens obesos de meia-idade que estão sendo tratados com um medicamento diurético para hipertensão. Não é incomum que esses homens também sejam fumantes de cigarros.

Quais são os fatores de risco para a policitemia?

Alguns dos fatores de risco para policitemia incluem:

• hipóxia crônica;
• tabagismo a longo prazo;
• predisposição familiar e genética;
• vivendo em altas altitudes;
• exposição a longo prazo ao monóxido de carbono (trabalhadores em túneis, atendentes de garagens, moradores de cidades altamente poluídas); e
• Ascendência judaica Ashkenazi (pode ter aumentado a freqüência de policitemia vera devido à suscetibilidade genética).

Quando devo chamar o médico sobre policitemia?

As pessoas com policitemia primária precisam estar cientes de algumas das complicações potencialmente sérias que podem ocorrer. A formação de coágulos sanguíneos (ataques cardíacos, derrames cerebrais, coágulos sanguíneos nos pulmões ou nas pernas) e hemorragia descontrolada (hemorragias nasais, sangramento gastrointestinal) normalmente requerem atenção médica imediata do médico responsável ou do departamento de emergência.

Pacientes com policitemia primária são geralmente atendidos por seus médicos de cuidados primários, internistas, médicos de família e hematologistas (médicos especializados em doenças do sangue).

As condições que levam à policitemia secundária podem ser gerenciadas por médicos de atenção primária e internistas, além de especialistas. Por exemplo, pessoas com doença pulmonar de longa duração podem rotineiramente consultar seu médico de pulmão (pneumologista) e aquelas com doença cardíaca crônica podem consultar seu médico de coração (cardiologista).

Quais são os exames e testes usados ​​para diagnosticar a policitemia?

Na maioria dos casos, a policitemia pode ser detectada incidentalmente em exames de sangue de rotina solicitados por um médico por uma razão médica não relacionada. Isto pode então levar a uma investigação mais aprofundada para encontrar a causa da policitemia.

Na avaliação de um paciente com policitemia, uma história médica abrangente, exame físico, história familiar e história social e ocupacional são muito importantes. No exame físico, atenção especial pode ser dada ao exame do coração e do pulmão. Um baço aumentado (esplenomegalia) é uma das características proeminentes da policitemia vera; portanto, um exame abdominal cuidadoso para avaliar o aumento do baço é importante.

O trabalho de rotina de sangue, incluindo um hemograma competitivo (CBC), perfil de coagulação e painel metabólico são componentes básicos de testes de laboratório na avaliação da causa da policitemia. Outros testes típicos para determinar as possíveis causas de policitemia incluem radiografia de tórax, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma, análise de hemoglobina e medição de monóxido de carbono.

Na policitemia vera, geralmente outras células do sangue também são afetadas, representadas por um número anormalmente elevado de glóbulos brancos (leucocitose) e plaquetas (trombocitose). Exames de medula óssea (aspiração ou biópsia da medula óssea) são às vezes necessários para examinar a produção de células sangüíneas na medula óssea. As diretrizes também recomendam a verificação da mutação do gene JAK2 como um critério diagnóstico para policitemia vera.

Não é necessário verificar os níveis de Epo, mas eles podem, às vezes, fornecer informações úteis. Na policitemia primária, o nível de Epo é tipicamente baixo, enquanto nos tumores secretores de Epo, o nível pode ser maior que o normal. Os resultados precisam ser interpretados com cuidado, pois o nível de Epo pode ser apropriadamente alto em resposta à hipóxia crônica, se essa for a causa subjacente da policitemia.

Qual é o tratamento da policitemia?

A base da terapia para policitemia vera continua sendo a flebotomia (coleta de sangue). O objetivo da flebotomia é manter o hematócrito em torno de 45% em homens e 42% em mulheres. Inicialmente, pode ser necessário fazer flebotomia a cada 2 a 3 dias e remover 250 a 500 mililitros de sangue a cada sessão. Uma vez atingida a meta, a flebotomia de manutenção pode ser realizada com menos frequência.

Um medicamento comumente recomendado para o tratamento da policitemia é chamado hidroxiureia (Hydrea). Isto é especialmente recomendado em pessoas com risco de formação de coágulos. Em idade superior a 70, ter uma contagem plaquetária elevada (trombocitose) superior a 1, 5 milhão e doença cardiovascular torna o uso de hidroxiureia mais favorável. A hidroxiureia também é recomendada em pacientes que não toleram a flebotomia. A hidroxiureia pode reduzir todas as contagens sanguíneas elevadas (glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas), enquanto a flebotomia reduz apenas o TCH.

A aspirina também tem sido usada no tratamento da policitemia para diminuir o risco de eventos de trombose (trombótica). Seu uso é geralmente evitado nas pessoas com histórico de sangramento. A aspirina é geralmente usada em conjunto com a flebotomia.

Qual é o tratamento para policitemia secundária?

• O tratamento da policitemia secundária depende da sua causa.
• Oxigênio suplementar pode ser fornecido para indivíduos com hipóxia crônica.
• Outras terapias podem ser direcionadas para tratar a causa da policitemia (por exemplo, tratamento adequado de insuficiência cardíaca ou doença pulmonar crônica).
• Os tratamentos para policitemia primária desempenham um papel importante na melhoria do resultado da doença.

Home remédios policitemia e mudança de estilo de vida

Em indivíduos com policitemia primária, algumas medidas simples podem ser tomadas em casa para controlar possíveis sintomas e evitar possíveis complicações.

• É importante manter-se bem hidratado para evitar a concentração do sangue ainda mais pela desidratação. Em geral, não há restrições na atividade física.
• Se uma pessoa tiver um baço aumentado, os esportes de contato podem ser evitados para evitar lesão esplênica e ruptura.
• É melhor evitar a suplementação de ferro, pois isso pode promover mais produção de glóbulos vermelhos.

O que é o acompanhamento da policitemia?

A monitorização frequente é recomendada durante o tratamento precoce com flebotomia até que um hematócrito aceitável seja adequadamente mantido. Posteriormente, a coleta de sangue pode ser feita conforme necessário para manter o hematócrito adequado com base na resposta de cada indivíduo a essa terapia.

Algumas das complicações da policitemia primária, conforme listadas abaixo, geralmente exigem acompanhamento e monitoramento mais próximos. Essas complicações incluem:

• Coágulo sanguíneo (trombose) que causa ataques cardíacos, esteatose, coágulos nas pernas ou nos pulmões ou coágulos nas artérias. Esses eventos são considerados as principais causas de morte por policitemia.
• Perda grave de sangue ou hemorragia.
• Transformação para cânceres no sangue (por exemplo, leucemia, mielofibrose).

Como posso prevenir a policitemia?

• Muitas causas de policitemia secundária não são evitáveis. No entanto, algumas medidas preventivas potenciais são:
  • Parar de fumar;
  • evitar a exposição prolongada ao monóxido de carbono; e
  • manejo apropriado de doenças como doença pulmonar crônica, doença cardíaca ou apneia obstrutiva do sono.
• A policitemia primária devido à mutação de genes geralmente não é evitável.

Qual é o prognóstico da policitemia?

• A perspectiva de policitemia primária sem tratamento é geralmente baixa, com uma expectativa de vida de cerca de 2 anos. No entanto, apenas com a flebotomia, muitos pacientes levam uma vida normal e desfrutam de uma expectativa de vida normal.
• As perspectivas para a policitemia secundária são largamente dependentes da causa principal.