Prognóstico, estágios, sintomas e tratamento do sarcoma de Ewing

Informações gerais sobre o sarcoma de Ewing

• O sarcoma de Ewing é um tipo de tumor que se forma nos ossos ou tecidos moles.
• Sinais e sintomas do sarcoma de Ewing incluem inchaço e dor perto do tumor.
• Testes que examinam o osso e tecidos moles são usados ​​para diagnosticar e encenar o sarcoma de Ewing.
• Uma biópsia é feita para diagnosticar o sarcoma de Ewing.
• Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação).

Sarcoma de Ewing é um tipo de tumor que se forma em osso ou tecido mole.

O sarcoma de Ewing é um tipo de tumor que se forma a partir de um certo tipo de célula nos ossos ou tecidos moles. O sarcoma de Ewing pode ser encontrado nos ossos das pernas, braços, pés, mãos, peito, pelve, coluna ou crânio. O sarcoma de Ewing também pode ser encontrado no tecido mole do tronco, braços, pernas, cabeça e pescoço, cavidade abdominal ou outras áreas.

O sarcoma de Ewing é mais comum em adolescentes e adultos jovens.

O sarcoma de Ewing também tem sido chamado de tumor neuroectodérmico primitivo periférico, tumor de Askin (sarcoma de Ewing da parede torácica), sarcoma de Ewing extra óssea (sarcoma de Ewing em tecido diferente do osso) e família de sarcoma de Ewing.

Sinais e sintomas do sarcoma de Ewing incluem inchaço e dor perto do tumor.

Esses e outros sinais e sintomas podem ser causados ​​pelo sarcoma de Ewing ou por outras condições. Verifique com o médico do seu filho se ele tem alguma das seguintes características:

• Dor e / ou inchaço, geralmente nos braços, pernas, peito, costas ou pélvis.
• Um nódulo (que pode ser suave e quente) nos braços, pernas, tórax ou pelve.
• Febre por nenhuma razão conhecida.
• Um osso que quebra sem motivo conhecido.

Testes que examinam os ossos e tecidos moles são usados ​​para diagnosticar e encenar o sarcoma de Ewing.

Procedimentos que fazem fotos dos ossos e tecidos moles e áreas próximas ajudam a diagnosticar o sarcoma de Ewing e mostram o quanto o câncer se espalhou. O processo usado para descobrir se as células cancerígenas se espalharam dentro e ao redor dos ossos e tecidos moles é chamado de estadiamento.

Para planejar o tratamento, é importante saber se o câncer está na área onde se formou ou se se espalhou para outras partes do corpo. Testes e procedimentos para detectar, diagnosticar e encenar o sarcoma de Ewing são geralmente feitos ao mesmo tempo.

Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados ​​para diagnosticar ou encenar o sarcoma de Ewing:

• Exame físico e histórico: um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados ​​também será realizada.
• MRI (ressonância magnética): Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, como a área onde o tumor se formou. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).
• Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada): Procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, como a área onde o tumor se formou ou o tórax, tirado de diferentes ângulos. As imagens são feitas por um computador ligado a uma máquina de raio-x. Um corante pode ser injetado em uma veia ou engolido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecer mais claramente. Este procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.
• PET scan (tomografia por emissão de pósitrons): Um procedimento para encontrar células tumorais malignas no corpo. Uma pequena quantidade de glicose radioativa (açúcar) é injetada em uma veia. O scanner PET gira em torno do corpo e faz uma imagem de onde a glicose está sendo usada no corpo. Células tumorais malignas aparecem mais brilhantes na imagem porque são mais ativas e absorvem mais glicose do que as células normais. Um PET e uma tomografia computadorizada são feitos frequentemente ao mesmo tempo. Se houver algum câncer, isso aumenta a chance de que ele seja encontrado.
• Exame ósseo: Um procedimento para verificar se há células em divisão rápida, como células cancerígenas, no osso. Uma quantidade muito pequena de material radioativo é injetada em uma veia e viaja pela corrente sanguínea. O material radioativo se acumula nos ossos com câncer e é detectado por um scanner.
• Aspiração e biópsia da medula óssea: A remoção da medula óssea e de um pequeno pedaço de osso através da inserção de uma agulha oca no osso ilíaco. As amostras são removidas de ambos os quadris. Um patologista vê a medula óssea e o osso sob um microscópio para ver se o câncer se espalhou.
• Raio X: Um raio X é um tipo de feixe de energia que pode percorrer o corpo e o filme, formando uma imagem das áreas internas do corpo, como o peito ou a área onde o tumor se formou.
• Hemograma completo (CBC): Procedimento no qual uma amostra de sangue é coletada e checada para o seguinte:
  • O número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.
  • A quantidade de hemoglobina (a proteína que transporta oxigênio) nas células vermelhas do sangue.
  • A parte da amostra de sangue composta de glóbulos vermelhos.
• Estudos de química do sangue: Um procedimento no qual uma amostra de sangue é checada para medir as quantidades de certas substâncias, como a lactato desidrogenase (LDH), liberadas no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.

Uma biópsia é feita para diagnosticar o sarcoma de Ewing.

Amostras de tecido são removidas durante uma biópsia para que possam ser vistas ao microscópio por um patologista para verificar sinais de câncer. É útil se a biópsia for feita no mesmo centro onde o tratamento será administrado.

• Biópsia por agulha: Para uma biópsia por agulha, o tecido é removido usando uma agulha. Esse tipo de biópsia por agulha pode ser feito se for possível remover amostras de tecido grandes o suficiente para serem usadas no teste.
• Biópsia incisional: Para uma biópsia incisional, uma amostra de tecido é removida através de uma incisão na pele.
• Biópsia Excisional: A remoção de um pedaço inteiro ou área de tecido que não parece normal.

Os especialistas (patologista, radioterapeuta e cirurgião) que tratarão o paciente geralmente trabalham juntos para decidir onde a agulha deve ser colocada ou a incisão da biópsia deve ser feita. Isso é feito para que a biópsia não afete o tratamento posterior, como a cirurgia para remover o tumor ou a radioterapia.

Se houver uma chance de o câncer se espalhar para os linfonodos próximos, um ou mais linfonodos podem ser removidos e checados quanto a sinais de câncer.

Os seguintes testes podem ser feitos no tecido removido:

• Análise Citogenética: Um teste de laboratório no qual células de uma amostra de tecido são vistas sob um microscópio para procurar certas alterações nos cromossomos.
• Imuno-histoquímica: Um teste que usa anticorpos para verificar certos antígenos em uma amostra de tecido. O anticorpo é geralmente ligado a uma substância radioativa ou um corante que faz com que o tecido acenda sob um microscópio. Este tipo de teste pode ser usado para dizer a diferença entre diferentes tipos de câncer.
• Citometria de fluxo: Um teste de laboratório que mede o número de células em uma amostra, a porcentagem de células vivas em uma amostra e certas características das células, como tamanho, forma e a presença de marcadores tumorais na superfície celular. As células são coradas com um corante sensível à luz, colocadas em um fluido e passadas em um fluxo antes de um laser ou outro tipo de luz. As medições são baseadas em como o corante sensível à luz reage à luz.

Certos Fatores Afetam o Prognóstico (Chance de Recuperação).

Os fatores que afetam o prognóstico (chance de recuperação) são diferentes antes e depois do tratamento.

Antes do tratamento, o prognóstico depende de:

• Se o tumor se espalhou para os gânglios linfáticos ou partes distantes do corpo.
• Onde no corpo o tumor começou.
• Se o tumor se formou no osso ou no tecido mole.
• Quão grande o tumor está quando o tumor é diagnosticado.
• Se o nível de LDH no sangue é maior que o normal.
• Se o tumor tem certas alterações genéticas.
• Se a criança tem menos de 15 anos.
• O sexo do paciente.
• Se a criança teve tratamento para um câncer diferente antes do sarcoma de Ewing.
• Se o tumor acabou de ser diagnosticado ou voltou (volte).

Após o tratamento, o prognóstico é afetado por:

• Se o tumor foi completamente removido por cirurgia.
• Se o tumor responde à quimioterapia ou radioterapia.

Se o câncer recorrer após o tratamento inicial, o prognóstico depende de:

• Se o câncer voltou mais de dois anos após o tratamento inicial.
• Onde no corpo o tumor voltou.
• O tipo de tratamento inicial dado.

Os resultados dos testes de diagnóstico e estadiamento são usados ​​para descobrir se as células cancerosas se espalharam.

O processo usado para descobrir se o câncer se espalhou de onde começou para outras partes do corpo é chamado de encenação. Não existe um sistema de estadiamento padrão para o sarcoma de Ewing. Os resultados dos testes e procedimentos feitos para diagnosticar e encenar o sarcoma de Ewing são usados ​​para agrupar os tumores em localizados ou metastáticos.

Sarcoma de Ewing é descrito com base em se o câncer se espalhou a partir do osso ou tecido mole em que o câncer começou.

O sarcoma de Ewing é descrito como localizado ou metastático.

Sarcoma de Ewing localizado

O câncer é encontrado no osso ou tecido mole em que começou e pode ter se espalhado para o tecido próximo, incluindo os gânglios linfáticos próximos.

Sarcoma metastático de Ewing

O câncer se espalhou a partir do osso ou tecido mole em que começou a outras partes do corpo. No tumor de Ewing do osso, o câncer geralmente se espalha para o pulmão, outros ossos e medula óssea.

Existem três maneiras que o câncer se espalha no corpo.

O câncer pode se espalhar através do tecido, do sistema linfático e do sangue:

• Lenço de papel. O câncer se espalha a partir de onde começou crescendo nas áreas próximas.
• Sistema linfático. O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sistema linfático. O câncer viaja através dos vasos linfáticos para outras partes do corpo.
• Sangue. O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sangue. O câncer viaja através dos vasos sanguíneos para outras partes do corpo.

Câncer pode se espalhar de onde começou para outras partes do corpo.

Quando o câncer se espalha para outra parte do corpo, é chamado de metástase. Células cancerosas se separam de onde começaram (o tumor primário) e viajam através do sistema linfático ou do sangue.

• Sistema linfático. O câncer entra no sistema linfático, viaja através dos vasos linfáticos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.
• Sangue. O câncer entra no sangue, viaja pelos vasos sanguíneos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.

O tumor metastático é o mesmo tipo de câncer que o tumor primário. Por exemplo, se o sarcoma de Ewing se disseminar para o pulmão, as células cancerosas no pulmão são realmente células de sarcoma de Ewing. A doença é sarcoma de Ewing metastático, não câncer de pulmão.

Sarcoma de Ewing Recorrente

O sarcoma de Ewing recorrente é o câncer que voltou (após retornar) após ter sido tratado. O câncer pode voltar aos tecidos onde começou ou em outra parte do corpo.

Existem diferentes tipos de tratamento para crianças com sarcoma de Ewing.

Diferentes tipos de tratamentos estão disponíveis para crianças com sarcoma de Ewing. Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando estudos clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão.

Como o câncer em crianças é raro, a participação em um ensaio clínico deve ser considerada. Alguns ensaios clínicos são abertos apenas para pacientes que não iniciaram o tratamento.

Crianças com Ewing Sarcoma deve ter seu tratamento planejado por uma equipe de profissionais de saúde que são especialistas no tratamento do câncer em crianças.

O tratamento será supervisionado por um oncologista pediátrico, um médico especializado no tratamento de crianças com câncer. O oncologista pediátrico trabalha com outros profissionais de saúde que são especialistas no tratamento de crianças com sarcoma de Ewing e que se especializam em determinadas áreas da medicina. Estes podem incluir os seguintes especialistas:

• Pediatra.
• Oncologista cirúrgico ou oncologista ortopédico.
• Oncologista de radiação.
• Especialista em enfermagem pediátrica.
• Assistente social.
• Especialista em reabilitação.
• Psicólogo.

O tratamento para o sarcoma de Ewing pode causar efeitos colaterais.

Os efeitos colaterais do tratamento do câncer que começam após o tratamento e continuam por meses ou anos são chamados de efeitos tardios. Os efeitos tardios do tratamento do câncer podem incluir o seguinte:

• Problemas físicos.
• Mudanças de humor, sentimentos, pensamentos, aprendizado ou memória.
• Segundo cânceres (novos tipos de câncer). Os pacientes tratados para o sarcoma de Ewing têm um risco aumentado de leucemia mielóide aguda e síndrome mielodisplásica. Há também um risco aumentado de sarcoma na área tratada com radioterapia.

Alguns efeitos tardios podem ser tratados ou controlados. É importante conversar com os médicos do seu filho sobre os efeitos que o tratamento do câncer pode ter em seu filho.

Cinco tipos de tratamento padrão são usados:

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento para o câncer que usa drogas para impedir o crescimento de células cancerígenas, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células cancerosas por todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano, um órgão ou uma cavidade do corpo, como o abdômen, as drogas afetam principalmente as células cancerosas nessas áreas (quimioterapia regional). Quimioterapia combinada é o tratamento com mais de um medicamento anticâncer.

A quimioterapia sistêmica faz parte do tratamento para todos os pacientes com tumores de Ewing. Muitas vezes, é o primeiro tratamento dado e dura cerca de 6 a 12 meses. A quimioterapia é muitas vezes dada para encolher o tumor antes da cirurgia ou radioterapia e para matar as células tumorais que podem se espalhar para outras partes do corpo.

Terapia de radiação

A radioterapia é um tratamento para o câncer que usa raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar células cancerígenas ou impedi-las de crescer. Existem dois tipos de terapia de radiação:

• A radioterapia externa usa uma máquina fora do corpo para enviar radiação para o câncer.
• A radioterapia interna usa uma substância radioativa selada em agulhas, sementes, fios ou cateteres que são colocados diretamente no câncer ou perto dele.

A radioterapia externa é usada para tratar o sarcoma de Ewing.

A radioterapia é usada quando o tumor não pode ser removido por cirurgia ou quando a cirurgia para remover o tumor afeta funções importantes do corpo ou a aparência da criança. Pode ser usado para tornar o tumor menor e diminuir a quantidade de tecido que precisa ser removido durante a cirurgia. Também pode ser usado para tratar qualquer tumor que permaneça após a cirurgia e tumores que se espalharam para outras partes do corpo.

Cirurgia

Cirurgia geralmente é feita para remover o câncer que resta após a quimioterapia ou radioterapia. Quando possível, todo o tumor é removido por cirurgia. O tecido e o osso removidos podem ser substituídos por um enxerto, que usa tecido e osso retirados de outra parte do corpo do paciente ou de um doador. Às vezes, um implante, como osso artificial, é usado.

Mesmo que o médico remova todo o câncer que pode ser visto no momento da operação, a quimioterapia ou a radioterapia podem ser administradas após a cirurgia para matar as células cancerígenas que restarem. Quimioterapia ou radioterapia dada após a cirurgia para diminuir o risco de o câncer voltar é chamado de terapia adjuvante.

Terapia direcionada

Terapia direcionada é um tipo de tratamento que usa drogas ou outras substâncias para identificar e atacar células cancerosas específicas sem prejudicar as células normais.

A terapia com anticorpos monoclonais é um tipo de terapia direcionada usada no tratamento do sarcoma recorrente de Ewing. Está sendo estudado para o tratamento do sarcoma metastático de Ewing. Os anticorpos monoclonais são produzidos em laboratório a partir de um único tipo de célula do sistema imunológico. Esses anticorpos podem identificar substâncias em células cancerígenas ou substâncias normais que podem ajudar as células cancerígenas a crescer. Os anticorpos se ligam às substâncias e matam as células cancerosas, bloqueiam seu crescimento ou impedem que elas se espalhem. Anticorpos monoclonais são administrados por infusão. Eles podem ser usados ​​sozinhos ou transportar drogas, toxinas ou material radioativo diretamente para as células cancerígenas.

Novos tipos de terapia direcionada estão sendo estudados.

• A terapia com inibidores da quinase é outro tipo de terapia direcionada. Inibidores da quinase são drogas que bloqueiam uma proteína necessária para as células cancerosas se dividirem. Eles estão sendo estudados no tratamento do sarcoma recorrente de Ewing.
• A terapia com inibidores de PARP é outro tipo de terapia direcionada. Os inibidores de PARP são drogas que bloqueiam o reparo do DNA e podem causar a morte das células cancerígenas. Eles estão sendo estudados no tratamento do sarcoma recorrente de Ewing.

Quimioterapia de alta dose com resgate de células-tronco

A quimioterapia em altas doses com o resgate de células-tronco é uma forma de administrar altas doses de quimioterapia para tratar o sarcoma de Ewing e depois substituir células formadoras de sangue destruídas pelo tratamento do câncer. Células-tronco (células sanguíneas imaturas) são removidas do sangue ou da medula óssea do paciente e são congeladas e armazenadas. Depois que a quimioterapia é concluída, as células-tronco armazenadas são descongeladas e devolvidas ao paciente através de uma infusão. Essas células-tronco reinfundidas crescem (e restauram) as células sangüíneas do corpo. A quimioterapia com resgate de células-tronco é usada para tratar o sarcoma recorrente de Ewing.

Novos tipos de tratamento estão sendo testados em estudos clínicos.

Esta seção resumida descreve tratamentos que estão sendo estudados em ensaios clínicos. Pode não mencionar todo novo tratamento em estudo.

Terapia de Células T Receptor de Antígeno Quimérico (CAR)

A terapia de células T do CAR é um tipo de imunoterapia que altera as células T do paciente (um tipo de célula do sistema imunológico) para que elas ataquem determinadas proteínas na superfície das células cancerígenas. Células T são retiradas do paciente e receptores especiais são adicionados à sua superfície no laboratório. As células modificadas são chamadas de células T receptoras de antígeno quimérico (CAR). As células T CAR são cultivadas em laboratório e administradas ao paciente por infusão. As células T do CAR se multiplicam no sangue do paciente e atacam as células cancerígenas. A terapia de células T CAR está sendo estudada no tratamento do sarcoma de Ewing que recidivou.

Os pacientes podem pensar em participar de um estudo clínico.

Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos contra o câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão.

Muitos dos tratamentos padrão de hoje para o câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento.

Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar o tratamento do câncer no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.

Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento do câncer.

Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Há também ensaios clínicos que testam novas formas de impedir que o câncer volte (volte) ou reduza os efeitos colaterais do tratamento do câncer.

Ensaios clínicos estão ocorrendo em muitas partes do país.

Testes de acompanhamento podem ser necessários.

Alguns dos testes que foram feitos para diagnosticar o câncer ou para descobrir o estágio do câncer podem ser repetidos. Alguns testes serão repetidos para ver o quão bem o tratamento está funcionando. As decisões sobre continuar, alterar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes.

Alguns dos testes continuarão a ser feitos de tempos em tempos após o término do tratamento. Os resultados desses testes podem mostrar se a condição do seu filho mudou ou se o câncer voltou (volte). Esses testes são chamados de testes de acompanhamento ou check-ups.

Sarcoma de Ewing localizado

Os tratamentos padrão para o sarcoma de Ewing localizado incluem:

• Quimioterapia.
• Cirurgia e / ou radioterapia.

Esses tratamentos e a ordem que eles recebem dependem do seguinte:

• Onde no corpo o tumor começou.
• Quão grande é o tumor quando o câncer é diagnosticado.
• Se o tumor foi completamente removido por cirurgia.
• A idade da criança e saúde geral.
• Se o tratamento afetará funções importantes do corpo ou a aparência da criança.

Os tratamentos em estudo para o sarcoma de Ewing localizado incluem:

Quimioterapia de alta dose com resgate de células-tronco.

Sarcoma de Ewing Metastático

Os tratamentos padrão para o sarcoma metastático de Ewing incluem:

• Quimioterapia.
• Cirurgia.
• Terapia de radiação.

Esses tratamentos e a ordem que eles recebem dependem do seguinte:

• Onde no corpo o tumor começou.
• Onde o tumor se espalhou.
• Quão grande é o tumor.
• Se o tratamento afetará funções importantes do corpo ou a aparência da criança.
• A idade da criança e saúde geral.

Os tratamentos em estudo para o sarcoma metastático de Ewing incluem o seguinte:

• Quimioterapia combinada com ou sem terapia direcionada. A radioterapia é dada às áreas do osso onde o câncer se espalhou.
• Quimioterapia de alta dose com resgate de células-tronco.

Sarcoma de Ewing Recorrente

Não há tratamento padrão para o sarcoma recorrente de Ewing, mas as opções de tratamento podem incluir o seguinte:

• Quimioterapia combinada.
• Radioterapia para tumores ósseos, como terapia paliativa para aliviar sintomas e melhorar a qualidade de vida.
• Radioterapia que pode ser seguida por cirurgia para remover tumores que se espalharam para os pulmões.
• Quimioterapia de alta dose com resgate de células-tronco.
• Terapia direcionada com um anticorpo monoclonal.

Esses tratamentos e a ordem que eles recebem dependem do seguinte:

• Onde no corpo o tumor voltou.
• O tratamento inicial dado.

As opções de tratamento estudadas para o sarcoma recorrente de Ewing incluem o seguinte:

• Verificando uma amostra do tumor do paciente para determinadas alterações genéticas. O tipo de terapia direcionada que será dada ao paciente depende do tipo de alteração do gene.
• Terapia direcionada com um anticorpo monoclonal.
• Terapia de células T de receptor antígeno quimérico (CAR).
• Terapia direcionada com inibidor de PARP e quimioterapia.