Tumor cerebral na infância: tumor teratóide / rabdóide atípico

Fatos sobre o Território Atípico do Sistema Nervoso Central Teratóide Atípico / Tumor Rabdóide

• O tumor do sistema nervoso central / tumor rabdóide atípico do sistema nervoso central é uma doença na qual células malignas (cancerosas) se formam nos tecidos do cérebro.
• Certas alterações genéticas podem aumentar o risco de tumor teratoide / rabdoide atípico.
• Os sinais e sintomas do tumor teratoide / rabdóide atípico não são os mesmos em todos os pacientes.
• Testes que examinam o cérebro e a medula espinhal são usados ​​para detectar (encontrar) tumor teratóide / rabdóide atípico do SNC.
• O tumor teratoide / rabdóide atípico na infância é diagnosticado e pode ser removido em cirurgia.
• Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O que é tumor terocárdico atípico do sistema nervoso central / tumor rabdóide?

O tumor do sistema nervoso central / tumor rabdóide atípico do sistema nervoso central é uma doença na qual células malignas (cancerosas) se formam nos tecidos do cérebro. O tumor do sistema nervoso central (CNS) teratoide atípico / rabóide (AT / RT) é um tumor do cérebro e da medula espinhal muito raro e de crescimento rápido. Geralmente ocorre em crianças com três anos ou menos, embora possa ocorrer em crianças mais velhas e adultos.

Cerca de metade desses tumores se formam no cerebelo ou tronco cerebral. O cerebelo é a parte do cérebro que controla o movimento, o equilíbrio e a postura. O tronco cerebral controla a respiração, a freqüência cardíaca e os nervos e músculos usados ​​para ver, ouvir, andar, falar e comer. AT / RT também pode ser encontrado em outras partes do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal).

Este resumo descreve o tratamento de tumores cerebrais primários (tumores que começam no cérebro). O tratamento para tumores cerebrais metastáticos, que são tumores formados por células cancerígenas que começam em outras partes do corpo e se espalham para o cérebro, não é abordado neste resumo.

Os tumores cerebrais podem ocorrer em crianças e adultos; no entanto, o tratamento para crianças pode ser diferente do tratamento para adultos.

Quais são os fatores de risco para o tumor teratoide / rabdóide atípico?

Certas alterações genéticas podem aumentar o risco de tumor teratoide / rabdoide atípico.

Qualquer coisa que aumenta o risco de contrair uma doença é chamada de fator de risco. Ter um fator de risco não significa que você terá câncer; Não ter fatores de risco não significa que você não terá câncer. Fale com o médico do seu filho se achar que ele está em risco. O tumor teratoide / rabdóide atípico pode estar ligado a alterações nos genes supressores de tumor SMARCB1 ou SMARCA4. Genes desse tipo produzem uma proteína que ajuda a controlar o crescimento celular. Alterações no DNA de genes supressores de tumor, como SMARCB1 ou SMARCA4, podem levar ao câncer.

Alterações nos genes SMARCB1 ou SMARCA4 podem ser herdadas (transmitidas dos pais para os filhos). Quando esta alteração do gene é herdada, os tumores podem se formar em duas partes do corpo ao mesmo tempo (por exemplo, no cérebro e no rim). Para pacientes com AT / RT, o aconselhamento genético (uma discussão com um profissional treinado sobre doenças hereditárias e uma possível necessidade de testes genéticos) pode ser recomendado.

Quais são os sinais e sintomas do tumor teratoide / rabdóide atípico?

Sinais e sintomas dependem do seguinte:

• A idade da criança.
• Onde o tumor se formou.

Como o tumor teratoide / rabdóide atípico está em rápido crescimento, os sinais e sintomas podem se desenvolver rapidamente e piorar em um período de dias ou semanas. Sinais e sintomas podem ser causados ​​por AT / RT ou por outras condições.

Verifique com o médico do seu filho se ele tem alguma das seguintes características:

• Cefaléia matinal ou dor de cabeça que desaparece após o vômito.
• Nausea e vomito.
• Sonolência incomum ou mudança no nível de atividade.
• Perda de equilíbrio, falta de coordenação ou dificuldade para andar.
• Aumento do tamanho da cabeça (em bebês).

Como são diagnosticados tumores atípicos Teratóide / rabdóide do SNC?

Testes que examinam o cérebro e a medula espinhal são usados ​​para detectar (encontrar) tumor teratóide / rabdóide atípico do SNC.

Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:

• Exame físico e histórico : um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados ​​também será realizada.
• Exame neurológico : Uma série de perguntas e testes para verificar o cérebro, a medula espinhal e a função nervosa. O exame verifica o estado mental de uma pessoa, a coordenação e a capacidade de andar normalmente e o desempenho dos músculos, dos sentidos e dos reflexos. Isso também pode ser chamado de exame neuro ou exame neurológico.
• MRI (ressonância magnética) : Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do cérebro e da medula espinhal. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).
• Punção lombar : Procedimento utilizado para coletar líquido cefalorraquidiano (LCR) da coluna vertebral. Isso é feito colocando-se uma agulha entre dois ossos da espinha e dentro do LCR ao redor da medula espinhal e removendo uma amostra de fluido. A amostra de LCR é verificada ao microscópio em busca de sinais de células tumorais. A amostra também pode ser verificada quanto às quantidades de proteína e glicose. Uma quantidade de proteína mais alta que o normal ou uma quantidade menor que a normal de glicose pode ser um sinal de um tumor. Este procedimento também é chamado de LP ou spinal spine.
• Teste do gene SMARCB1 e SMARCA4 : Um teste laboratorial no qual uma amostra de sangue ou tecido é testada para os genes SMARCB1 e SMARCA4.

O tumor teratoide / rabdóide atípico na infância é diagnosticado e pode ser removido em cirurgia. Se os médicos acharem que pode haver um tumor no cérebro, uma biópsia pode ser feita para remover uma amostra de tecido. Para tumores no cérebro, a biópsia é feita removendo parte do crânio e usando uma agulha para remover uma amostra de tecido. Um patologista vê o tecido ao microscópio para procurar células cancerígenas. Se as células cancerosas forem encontradas, o médico pode remover o máximo de tumor possível com segurança durante a mesma cirurgia. O patologista verifica as células cancerígenas para descobrir o tipo de tumor cerebral. Muitas vezes é difícil remover completamente AT / RT devido ao local onde o tumor está no cérebro e porque ele já pode ter se espalhado no momento do diagnóstico.

O seguinte teste pode ser feito na amostra de tecido que é removida:

• Imuno - histoquímica : Um teste que usa anticorpos para verificar certos antígenos em uma amostra de tecido. O anticorpo é geralmente ligado a uma substância radioativa ou um corante que faz com que o tecido acenda sob um microscópio. Este teste é usado para dizer a diferença entre AT / RT e outros tumores cerebrais.

Quais são os tratamentos para tumor teratóide / rabdóide atípico do SNC?

Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com tumor do teratoide / rabdoide atípico do sistema nervoso central.

Diferentes tipos de tratamento estão disponíveis para pacientes com tumor de raboide / teratoide atípico do sistema nervoso central (AT / RT). O tratamento para AT / RT é geralmente dentro de um ensaio clínico. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Ensaios clínicos estão ocorrendo em muitas partes do país. Escolher o tratamento de câncer mais adequado é uma decisão que idealmente envolve o paciente, a família e a equipe de saúde.

Crianças com tumor teratoide / rabdóide atípico devem ter seu tratamento planejado por uma equipe de profissionais de saúde especialistas no tratamento de câncer em crianças.

O tratamento será supervisionado por um oncologista pediátrico, um médico especializado no tratamento de crianças com câncer. O oncologista pediátrico trabalha com outros profissionais de saúde pediátrica que são especialistas no tratamento de crianças com câncer do sistema nervoso central e que se especializam em determinadas áreas da medicina. Estes podem incluir os seguintes especialistas:

• Pediatra.
• Neurocirurgião pediátrico.
• Oncologista de radiação.
• Neurologista.
• Especialista em enfermagem pediátrica.
• Especialista em reabilitação.
• Psicólogo.
• Assistente social.
• Geneticista ou conselheiro genético.

Os tumores cerebrais da infância podem causar sinais ou sintomas que começam antes do diagnóstico do câncer e continuam por meses ou anos. Sinais ou sintomas causados ​​pelo tumor podem começar antes do diagnóstico. Esses sinais ou sintomas podem continuar por meses ou anos. É importante conversar com os médicos do seu filho sobre os sinais ou sintomas causados ​​pelo tumor que podem continuar após o tratamento.

Alguns tratamentos contra o câncer causam efeitos colaterais meses ou anos após o término do tratamento.

Os efeitos colaterais do tratamento do câncer que começam durante ou após o tratamento e continuam por meses ou anos são chamados de efeitos tardios. Os efeitos tardios do tratamento do câncer podem incluir o seguinte:

• Problemas físicos.
• Mudanças de humor, sentimentos, pensamentos, aprendizado ou memória.
• Segundo cânceres (novos tipos de câncer).
• Alguns efeitos tardios podem ser tratados ou controlados. É importante conversar com os médicos do seu filho sobre os efeitos que o tratamento do câncer pode ter em seu filho.

Quatro tipos de tratamento são usados:

Cirurgia

A cirurgia é usada para diagnosticar e tratar tumor teratóide / rabdóide atípico do SNC. Mesmo que o médico remova todo o câncer que pode ser visto no momento da cirurgia, a maioria dos pacientes receberá quimioterapia e possivelmente radioterapia após a cirurgia para matar as células cancerígenas que restarem. O tratamento dado após a cirurgia, para diminuir o risco de retorno do câncer, é chamado de terapia adjuvante.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento para o câncer que usa drogas para impedir o crescimento de células cancerígenas, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano, um órgão ou uma cavidade do corpo, como o abdômen, as drogas afetam principalmente as células tumorais nessas áreas (quimioterapia regional). Doses regulares de drogas anticâncer administradas pela boca ou pela veia para tratar tumores cerebrais e da medula espinhal não podem cruzar a barreira hematoencefálica e atingir o tumor. Drogas anticâncer injetadas no líquido cefalorraquidiano são capazes de atingir o tumor. Isso é chamado de quimioterapia intratecal.

Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células tumorais por todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Doses elevadas de alguns fármacos antineoplásicos administrados numa veia podem atravessar a barreira hematoencefálica e atingir o tumor.

Terapia de radiação

A radioterapia é um tratamento para o câncer que usa raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar células cancerígenas ou impedi-las de crescer. Existem dois tipos de terapia de radiação:

A radioterapia externa usa uma máquina fora do corpo para enviar radiação para o câncer. A radioterapia interna usa uma substância radioativa selada em agulhas, sementes, fios ou cateteres que são colocados diretamente no câncer ou perto dele.

A forma como a radioterapia é dada depende do tipo de tumor a ser tratado e se ele se espalhou. A radioterapia externa pode ser administrada ao cérebro e à medula espinhal. Como a radioterapia pode afetar o crescimento e o desenvolvimento do cérebro em crianças pequenas, especialmente em crianças com três ou menos anos de idade, a dose de radioterapia pode ser menor do que em crianças mais velhas.

Quimioterapia de alta dose com transplante de células estaminais

A quimioterapia de alta dose com transplante de células-tronco é um método de administração de altas doses de quimioterapia e substituição de células formadoras de sangue destruídas pelo tratamento do câncer. Células-tronco (células sanguíneas imaturas) são removidas do sangue ou da medula óssea do paciente ou de um doador e são congeladas e armazenadas. Depois que a quimioterapia é concluída, as células-tronco armazenadas são descongeladas e devolvidas ao paciente por meio de uma infusão. Essas células-tronco reinfundidas crescem (e restauram) as células sangüíneas do corpo.

Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos.

Esta seção resumida descreve tratamentos que estão sendo estudados em ensaios clínicos. Pode não mencionar todo novo tratamento em estudo.

Terapia direcionada

Terapia direcionada é um tipo de tratamento que usa drogas ou outras substâncias para atacar células cancerígenas específicas. Terapias direcionadas geralmente causam menos danos às células normais do que a quimioterapia ou radioterapia. A terapia direcionada está sendo estudada no tratamento do tumor do teratoide / rabdóide atípico do sistema nervoso central recorrente na infância. Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico.

Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos contra o câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão. Muitos dos tratamentos padrão de hoje para o câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento. Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar o tratamento do câncer no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.

Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento do câncer.

Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Há também ensaios clínicos que testam novas formas de impedir que o câncer volte (volte) ou reduza os efeitos colaterais do tratamento do câncer.

Ensaios clínicos estão ocorrendo em muitas partes do país.

Podem ser necessários testes de acompanhamento. Alguns dos testes que foram feitos para diagnosticar o câncer podem ser repetidos. Alguns testes serão repetidos para ver o quão bem o tratamento está funcionando. As decisões sobre continuar, alterar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes. Alguns dos testes continuarão a ser feitos de tempos em tempos após o término do tratamento. Os resultados desses testes podem mostrar se a condição do seu filho mudou ou se o câncer voltou (volte). Esses testes são chamados de testes de acompanhamento ou check-ups.

Quais são os estágios do tumor teratoide / rabdóide atípico

Não existe um sistema de estadiamento padrão para o tumor atípico / rabdóide atípico do sistema nervoso central.

A extensão ou propagação do câncer é geralmente descrita como estágios. Não existe um sistema de estadiamento padrão para o tumor atípico / rabdóide atípico do sistema nervoso central.

Para o tratamento, este tumor é agrupado como recém-diagnosticado ou recorrente. O tratamento depende do seguinte:

• A idade da criança
• Quanto câncer permanece após a cirurgia para remover o tumor.

Os resultados do procedimento a seguir também são usados ​​para planejar o tratamento:

Exame ultrassonográfico : Procedimento em que ondas sonoras de alta energia (ultrassom) são ressaltadas de tecidos ou órgãos internos, como o rim, e produzem ecos. Os ecos formam uma imagem dos tecidos do corpo chamada sonograma. A imagem pode ser impressa para ser vista mais tarde. Este procedimento é feito para verificar se há tumores que também podem ter se formado no rim.

Qual é o prognóstico do tumor teratóide / rabdóide atípico do SNC?

Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento. O prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento dependem do seguinte:

• Se há certas alterações genéticas herdadas.
• A idade da criança
• A quantidade de tumor restante após a cirurgia.
• Se o câncer se espalhou para outras partes do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) ou para o rim no momento do diagnóstico.