ALS (Lou Gehrig's Disease)

O que é ALS?

A esclerose lateral amiotrófica (ALS) é uma doença degenerativa que afeta o cérebro ea medula espinhal. ALS é uma doença crônica que causa perda de controle de músculos voluntários. Os nervos que controlam a fala, a deglutição e os movimentos dos membros são frequentemente afetados. Infelizmente, uma cura ainda não foi encontrada para isso.

O famoso jogador de beisebol Lou Gehrig foi diagnosticado com a doença em 1939. ALS também é conhecida como doença de Lou Gehrig.

Causas: quais são as causas da ALS?

ALS pode ser classificado como esporádico ou familiar. A maioria dos casos são esporádicos. Isso significa que nenhuma causa específica é conhecida.

A Mayo Clinic estima que a genética só causa ALS em cerca de 5 a 10 por cento dos casos. Outras causas de ALS não são bem compreendidas. Alguns fatores que os cientistas pensam que podem contribuir para ALS incluem:

• dano dos radicais livres
• uma resposta imune que alveja os neurônios motores
• desequilíbrios no glutamato de mensageiro químico
• um acúmulo de proteínas anormais dentro das células nervosas

A Clínica Mayo também tem fumo identificado, exposição ao chumbo e serviço militar como possíveis fatores de risco para esta condição.

O início dos sintomas na ALS geralmente ocorre entre as idades de 50 e 60, embora os sintomas possam ocorrer mais cedo. ALS é um pouco mais comum em homens do que em mulheres.

Estatísticas Com frequência, a ALS ocorre?

De acordo com a Associação ALS, todos os anos cerca de 6, 400 pessoas nos Estados Unidos são diagnosticadas com ALS. Eles também estimam que cerca de 20 000 americanos estão atualmente vivendo com o transtorno. ALS afeta as pessoas em todos os grupos raciais, sociais e econômicos.

Esta condição também está se tornando mais comum. Isso pode ser porque a população está envelhecendo. Isso também pode ser devido aos níveis crescentes de um fator de risco ambiental que ainda não foi identificado.

Sintomas Quais são os sintomas da ALS?

Tanto a ALS esporádica como a familiar são associadas a uma perda progressiva de neurônios motores. Os sintomas da ELA dependem de quais áreas do sistema nervoso são afetadas. Estes irão variar de pessoa para pessoa.

A medula é a metade inferior do tronco encefálico. Controla muitas das funções autonômicas do corpo. Estes incluem a respiração, pressão arterial e freqüência cardíaca. O dano à medula pode causar:

• dificuldade
• rouquidão
• dificuldade em engolir
• labilidade emocional, caracterizada por reações emocionais excessivas, como rir ou chorar
• uma perda de contorno muscular da língua ou atrofia da língua
• excesso de saliva
• dificuldade de respirar

O trato corticospinal é uma parte do cérebro constituída por fibras nervosas.Ele envia sinais de seu cérebro para sua medula espinhal. ALS danifica o trato corticospinal e causa fraqueza do membro espástico.

O chifre anterior é a parte frontal da medula espinhal. A degeneração aqui pode causar:

• músculos moles ou fraqueza flácida
• perda muscular
• contração
• problemas respiratórios causados ​​por fraqueza no diafragma e outros músculos respiratórios

Os primeiros sinais de ALS podem incluir problemas de desempenho todos os dias tarefas. Por exemplo, você pode ter dificuldade em subir escadas ou levantar-se de uma cadeira. Você também pode ter dificuldade em falar ou engolir, ou fraqueza em seus braços e mãos. Os primeiros sintomas geralmente são encontrados em partes específicas do corpo. Eles também tendem a ser assimétricos, o que significa que eles só acontecem de um lado.

À medida que a doença progride, os sintomas geralmente se espalham para ambos os lados do corpo. A fraqueza muscular bilateral torna-se comum. Isso pode levar à perda de peso por perda de músculo. Os sentidos, o trato urinário e a função intestinal geralmente permanecem intactos.

CogniçãoDoes ALS Affect Thinking?

A deficiência cognitiva é um sintoma comum de ALS. Alterações comportamentais também podem ocorrer sem declínio mental. A labilidade emocional pode ocorrer em todos os sofredores de ALS, mesmo aqueles sem demência.

A desatenção e o pensamento lento são os sintomas cognitivos mais comuns da ALS. A demência relacionada ao ALS também pode ocorrer se houver degeneração celular no lobo frontal. A demência relacionada ao ALS é mais provável de ocorrer quando há história familiar de demência.

Diagnóstico Como o ALS é diagnosticado?

ALS geralmente é diagnosticado por um neurologista. Não há teste específico para ALS. O processo de estabelecer um diagnóstico pode levar de semanas a meses.

O seu médico pode começar a suspeitar de ter ALS se tiver declínio neuromuscular progressivo. Eles vão procurar problemas crescentes com sintomas como:

• fraqueza muscular
• perda
• contração
• cólicas
• contraturas

Estes sintomas também podem ser causados ​​por uma série de condições. Portanto, um diagnóstico exige que seu médico exclua outros problemas de saúde. Isso é feito com uma série de testes de diagnóstico, incluindo:

• um EMG para avaliar a atividade elétrica de seus músculos
• estudos de condução nervosa para testar sua função nervosa
• uma ressonância magnética que mostra quais partes do seu sistema nervoso estão afetadas
• exames de sangue para avaliar a sua saúde geral e nutrição

Testes genéticos também podem ser úteis para pessoas com história familiar de ALS.

Tratamento Como o ALS é tratado?

À medida que o ALS avança, torna-se mais difícil respirar e digerir os alimentos. A pele e os tecidos subcutâneos também são afetados. Muitas partes do corpo se deterioram, e todas elas devem ser tratadas adequadamente.

Por isso, uma equipe de médicos e especialistas muitas vezes trabalham juntos para tratar pessoas com ALS. Especialistas envolvidos na equipe da ALS podem incluir:

• um neurologista habilidoso no gerenciamento de ALS
• um fisiatra
• um nutricionista
• um gastroenterologista
• um terapeuta ocupacional
• um terapeuta respiratório < um terapeuta de fala
• um assistente social
• um profissional de saúde mental
• um profissional de assistência pastoral
• Os membros da família devem conversar com pessoas com ALS sobre seus cuidados.Pessoas com ALS podem precisar de apoio ao tomar decisões médicas.

Medicamentos

Riluzol (Rilutek) é atualmente o único medicamento aprovado para o tratamento da ALS. Pode prolongar a vida por vários meses, mas não pode eliminar completamente os sintomas. Outros medicamentos podem ser usados ​​para tratar os sintomas da ALS. Alguns desses medicamentos incluem:

bisulfato de quinina, baclofeno e diazepam para cânceres e espasticidade

• antiinflamatórios não esteróides (AINEs), gabapentina anticonvulsivante, antidepressivos tricíclicos e morfina para tratamento de dor
• Neurodex, que é uma combinação de vitaminas B-1, B-6 e B-12, para labilidade emocional
• Os cientistas estão investigando o uso do seguinte para um subtipo de ALS hereditário:

coenzima Q10

• COX-2 inibidores
• creatina
• minociclina
• No entanto, ainda não foram provados eficazes.

A terapia com células-tronco também não provou ser um tratamento eficaz para ALS.

Complicações Quais são as complicações da ALS?

As complicações da ALS incluem:

sufocação

• pneumonia
• desnutrição
• dorminhoca
• Perspectivas Qual é a Perspectiva a Longo Prazo para Pessoas com ALS?

A expectativa de vida típica de uma pessoa com ALS é de dois a cinco anos. Aproximadamente 20 por cento dos pacientes vivem com ALS por mais de cinco anos. Dez por cento dos pacientes vivem com a doença por mais de 10 anos.

A causa mais comum de morte por ELA é a insuficiência respiratória. Atualmente, não há cura para ALS. No entanto, medicação e cuidados de suporte podem melhorar sua qualidade de vida. O cuidado adequado pode ajudá-lo a viver feliz e confortavelmente o maior tempo possível.