Obtenha os fatos sobre a síndrome do coração esquerdo hipoplástico

O que é a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS)? < A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS) é um defeito de nascimento raro mas grave. No HLHS, o lado esquerdo do coração do seu filho está subdesenvolvido. Isso afeta o fluxo sanguíneo através do coração.

Em um coração normal, o lado direito bombeia sangue que precisa de oxigênio para os pulmões e, em seguida, o lado esquerdo bombeia sangue com oxigênio fresco para os tecidos corporais. No HLHS, o lado esquerdo não é capaz de funcionar. Nos primeiros dias após o nascimento, o lado direito do O coração pode bombear sangue para ambos os pulmões e para o corpo. Isso é possível por causa de uma abertura tipo túnel entre os dois lados do coração, chamados de canal arterial. No entanto, essa abertura logo se fechará. Então, torna-se difícil o sangue rico em oxigênio chegar ao corpo.

HLHS geralmente requer cirurgia de coração aberto ou um transplante de coração logo após o nascimento. De acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC), um em cada 4, 344 bebês nascidos nos Estados Unidos tem essa condição.

Sintomas Quais são os sintomas da síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

Uma vez que o defeito de nascimento ocorre enquanto o bebê ainda está no útero, a maioria dos sintomas é evidente imediatamente após o nascimento. Diferentes áreas do lado esquerdo do coração são afetadas, então os sintomas variam dependendo da criança.

Os sintomas comuns de HLHS incluem:

um tom azul para a pele, lábios e unhas

• falta de apetite
• sonolência
• inatividade
• pupilas dilatadas
• um olhar vazio
• palidez
• pele suada
• pele manchada
• respiração pesada
• respiração rápida
• uma frequência cardíaca aumentada
• mãos e pés frios
• um pulso fraco
• Causas O que causa síndrome do coração esquerdo hipoplasico?

Na maioria das crianças, o HLHS está relacionado a um dos seguintes:

um defeito genético

• cromossomas anormais
• exposição a uma toxina ambiental
• Às vezes, HLHS ocorre sem causa aparente.

As seguintes partes do coração são geralmente afetadas pelo HLHS:

A válvula mitral controla o fluxo sanguíneo entre a câmara superior esquerda ou o átrio esquerdo e a câmara inferior esquerda ou ventrículo esquerdo do coração do seu filho

• O ventrículo esquerdo é a câmara inferior esquerda do coração do seu filho. Envia sangue para a sua principal artéria ou aorta. Sua principal artéria alimenta sangue oxigenado para o resto do corpo. O subdesenvolvimento do ventrículo esquerdo tem um efeito importante na vida do seu filho, pois sua força se relaciona diretamente com a eficácia do sangue oxigenado através do resto do corpo.
• A válvula aórtica monitora o fluxo de sangue do coração do seu filho para a aorta.
• A aorta é a maior artéria do corpo do seu filho. É o vaso sanguíneo primário que leva de seu coração ao seu corpo.
• Os bebês com HLHS freqüentemente também têm um defeito do septo atrial. Este é um buraco entre as câmaras superior esquerda e superior direita do coração.

Diagnóstico Como a síndrome do coração esquerdo hipoplásico é diagnosticada?

O médico do seu bebê irá examiná-los quando eles nascerem para verificar se há problemas que não são aparentes. Se o médico do seu filho perceber quaisquer sintomas de HLHS, provavelmente eles querem um médico pediátrico para examinar seu bebê imediatamente.

Os murmúrios cardíacos são outro sinal físico de que seu filho possui HLHS. Um murmúrio cardíaco é um som anormal causado pelo fluxo sanguíneo incorreto. O médico da criança pode ouvir isso com um estetoscópio. Em alguns casos, o HLHS é diagnosticado antes do nascimento, enquanto a mãe está passando por um ultra-som.

Os seguintes testes de diagnóstico também podem ser usados:

A radiografia de tórax usa radiação para criar imagens do coração do seu filho.

• Um eletrocardiograma mede a atividade elétrica no coração do seu filho. Ele irá revelar se seu coração está batendo anormalmente, e ajudará o médico da sua criança a aprender se há algum dano muscular cardíaco.
• Um ecocardiograma usa ondas sonoras para criar uma imagem visual da estrutura física e do funcionamento do coração da criança. As ondas criarão uma imagem em movimento de seu coração e todas as suas válvulas
• Uma ressonância magnética do coração usa um campo magnético e ondas de rádio para criar imagens do coração do seu filho.
• Tratamentos Como é tratada a síndrome do coração esquerdo hipoplástico?

As crianças que nascem com HLHS geralmente são levadas para a unidade de terapia intensiva neonatal imediatamente após o nascimento. A terapia com oxigênio, como o oxigênio através de um ventilador ou máscara de oxigênio, será aplicada imediatamente junto com medicamentos intravenosos ou IV para auxiliar o coração e os pulmões. Existem dois principais tipos de cirurgia para corrigir a incapacidade do seu coração de bombear sangue oxigenado de volta ao corpo. Foram realizadas duas cirurgias principais para a reconstrução do coração e um transplante cardíaco.

Reconstrução do coração em estádio

A cirurgia reconstrutiva é realizada em três estágios. O primeiro estágio logo após o nascimento, o próximo estágio ocorre quando seu filho tem entre 2 e 6 meses de idade e o último quando seu filho tem entre 18 meses e 4 anos de idade. O objetivo final das cirurgias é reconstruir seu coração para que o sangue possa ignorar o lado esquerdo subdesenvolvido.

Os seguintes são os estágios cirúrgicos de uma reconstrução cardíaca:

Etapa 1: Norwood Procedure

Durante o procedimento de Norwood, o médico do seu filho irá reconstruir seu coração, incluindo a aorta, conectando sua aorta diretamente ao menor parte direita do coração. Após a cirurgia, a pele do seu bebê ainda pode ter um tom azul. Isso ocorre porque o sangue oxigenado e o sangue desoxigenado ainda compartilham espaço em seu coração. No entanto, as probabilidades globais de sobrevivência do seu filho aumentarão se eles sobreviverem a esta fase da cirurgia.

Estágio 2: Glenn Shunt

Na segunda etapa, o médico do seu filho começará a redirecionar o sangue que precisa de oxigênio diretamente nos pulmões em vez de através do coração.O médico do seu filho irá redirecionar o sangue usando o que é chamado de shunt Glenn.

Etapa 3: Procedimento Fontan

Durante o procedimento Fontan, o médico do seu filho conclui o reinício do sangue iniciado no segundo estágio. Neste ponto, a câmara direita do coração do seu filho só conterá sangue rico em oxigênio e se encarregará de bombear este sangue em todo o corpo. O sangue que precisa de oxigênio fluirá para seus pulmões e depois para a câmara direita do coração.

Após a cirurgia

Após uma reconstrução encenada, seu bebê será monitorado de perto. Seu coração geralmente é aberto, mas coberto com uma camada estéril. Isto é para evitar a compressão por sua caixa torácica. Vários dias depois, quando seu coração se ajustou ao seu novo padrão de circulação, seu baú será fechado.

Se o seu filho receber um transplante de coração, eles precisarão tomar medicamentos imunossupressores para evitar a rejeição pelo restante da vida.

OutlookO que é o Outlook a longo prazo?

Crianças com HLHS exigirão cuidados ao longo da vida. Sem intervenção médica nos primeiros dias de vida, a maioria das crianças com HLHS morrerá. Para a maioria dos bebês, recomenda-se a cirurgia em três estágios em vez de um transplante de coração.

No entanto, mesmo após as cirurgias, um transplante pode ser necessário mais tarde na vida. Após a cirurgia, seu filho precisará de cuidados e tratamento especiais. Muitas vezes, crianças com HLHS têm menos força física do que as outras crianças de sua idade e são mais lentas a serem desenvolvidas.

Outros efeitos a longo prazo podem incluir:

cansando facilmente ao exercitar ou praticar esportes

• problemas consistentes do ritmo cardíaco
• um acúmulo de fluido nas principais partes do corpo, incluindo seus pulmões, estômago, pernas e pés
• coágulos sanguíneos que podem causar um AVC
• desenvolvimento anormal devido a problemas cerebrais e do sistema nervoso
• necessidade de cirurgias de seguimento
• Recomenda-se que você mantenha um registro detalhado do histórico médico de sua criança. Isso será útil para qualquer médico que seu filho visite no futuro. Certifique-se de manter uma linha clara de comunicação aberta com seu filho para que eles possam expressar seus sentimentos e preocupações.