Exacerbações idiopáticas da fibrose pulmonar

A fibrose pulmonar idiopática (IPF) é uma doença pulmonar crônica que apresenta a formação de tecido cicatricial entre as paredes dos sacos de ar dos pulmões. À medida que este tecido cicatricial espessa e endurece, os pulmões não conseguem absorver oxigênio de forma eficiente. O IPF é progressivo, o que significa que a cicatrização piora ao longo do tempo. O principal sintoma é falta de ar, bem como oxigênio reduzido na corrente sanguínea, o que pode levar à fadiga.

O que são exacerbações agudas?

Uma exacerbação aguda de IPF é um piora relativamente súbita e inexplicável da condição. Basicamente, a cicatrização nos pulmões de um paciente torna-se muito pior, e o paciente desenvolve extrema dificuldade em respirar. Essa falta ou falta de ar é ainda pior do que antes. Embora complicações como esta possam ocorrer por razões conhecidas, não há causa visível para uma exacerbação aguda, como uma infecção ou insuficiência cardíaca.

Ao contrário das exacerbações em outras doenças pulmonares como a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), no IPF não é simplesmente uma questão de ter problemas extras para respirar. No IPF, o dano é permanente. O termo agudo simplesmente significa que a deterioração ocorre bastante rapidamente, tipicamente dentro de 30 dias.

Quais são os fatores de risco?

Até agora, muito pouco se sabe sobre os fatores de risco. As exacerbações agudas não parecem estar ligadas a nenhum dos fatores habituais, tais como:

• idade
• gênero
• duração da doença
• estado de tabagismo
• função pulmonar anterior

Será que eu tenho uma exacerbação aguda?

Sem entender os fatores de risco, saber se você terá uma exacerbação aguda é difícil de prever. Os pesquisadores não concordam necessariamente sobre as taxas de exacerbações agudas. Um estudo determinou que cerca de 14 por cento dos pacientes com IPF experimentariam uma exacerbação aguda no prazo de um ano do diagnóstico e cerca de 21 por cento dentro de três anos. Em ensaios clínicos, a incidência parece ser muito menor, cerca de 4 por cento.

Como as exacerbações agudas são tratadas?

Há poucas formas de tratamento efetivo para uma exacerbação aguda. O IPF é uma condição mal compreendida no campo médico. As exacerbações agudas são um componente ainda menos compreendido. Não houve estudos cegos, aleatorizados ou controlados destinados a tratar exacerbações agudas.

Geralmente, o tratamento é de suporte e / ou paliativo. O objetivo não é reverter o dano, mas para ajudar o paciente a respirar mais fácil e se sentir melhor o maior tempo possível. O cuidado pode incluir oxigênio suplementar, medicação de ansiedade e outros métodos para manter o paciente calmo e respirar mais regularmente.

Em alguns casos, a terapia medicamentosa pode ser usada. Se os médicos não conseguem excluir completamente uma infecção causadora da exacerbação, então podem ser administradas grandes doses de antibióticos de amplo espectro. Se uma suspeita de resposta auto-imune, os médicos podem administrar drogas para suprimir o sistema imunológico, como corticosteróides e outros imunossupressores ou mesmo medicamentos anticancerígenos como a ciclofosfamida.

O que está no horizonte?

Há alguma esperança começando a surgir. Novas pesquisas estão surgindo, examinando diversos tratamentos potenciais para exacerbações agudas de IPF:

• Medidores fibrogénicos estão sendo estudados por seus efeitos na diminuição da formação de tecido cicatricial.
• A proliferação de fibroblastos, um processo corporal normal envolvido na cicatrização de feridas, está sendo examinado.
• Novos e diferentes fármacos imunossupressores e antibióticos estão sendo testados quanto a seus benefícios potenciais.
• A remoção de certas células do sistema imunológico está sendo analisada para ver como isso pode retardar a progressão do IPF ou reduzir o risco de exacerbação aguda.

Embora seja muito cedo para saber se alguma dessas pesquisas resultará em um tratamento eficaz para exacerbações agudas, é encorajador saber que está sendo dada mais atenção a essa condição relativamente desconhecida.