Carcinoma Adrenocortical em crianças

O que é carcinoma adrenocortical?

Existem duas glândulas supra-renais. As glândulas supra-renais são pequenas e têm a forma de um triângulo. Uma glândula supra-renal fica em cima de cada rim. Cada glândula adrenal tem duas partes. A camada externa da glândula adrenal é o córtex adrenal. O centro da glândula adrenal é a medula adrenal. O carcinoma adrenocortical também é chamado de câncer do córtex adrenal.

O carcinoma adrenocortical na infância ocorre mais comumente em pacientes com menos de 6 anos de idade ou na adolescência, e mais freqüentemente em mulheres.

O córtex adrenal produz hormônios importantes que fazem o seguinte:

• Equilibre a água e o sal no corpo.
• Ajude a manter a pressão sanguínea normal.
• Ajude a controlar o uso de proteínas, gorduras e carboidratos pelo organismo.
• Porque o corpo tem características masculinas ou femininas.

Quais são os fatores de risco para o carcinoma adrenocortical em crianças?

O risco de carcinoma adrenocortical é aumentado por ter uma certa mutação (alteração) num gene ou em qualquer uma das seguintes síndromes:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Hemi-hipertrofia.

Quais são os sinais e sintomas do carcinoma adrenocortical em crianças?

Um tumor do córtex adrenal pode estar funcionando (produz mais hormônios que o normal) ou não funciona (não produz hormônios extras).

A maioria dos tumores do córtex adrenal em crianças está funcionando com tumores. Os hormônios extra produzidos pelos tumores em funcionamento podem causar certos sinais ou sintomas da doença e dependem do tipo de hormônio produzido pelo tumor. Por exemplo, o hormônio extra andrógeno pode fazer com que crianças de ambos os sexos desenvolvam características masculinas, como pêlos no corpo ou uma voz profunda, cresçam mais rápido e tenham acne.

O hormônio extra estrogênio pode causar o crescimento do tecido mamário em crianças do sexo masculino.

Como é diagnosticado o carcinoma adrenocortical em crianças?

Os testes e procedimentos utilizados para diagnosticar e encenar carcinoma adrenocortical dependem dos sintomas do paciente. Eles podem incluir:

• Exame Físico e História.
• Estudos de química do sangue.
• Raio-X do tórax, abdômen e ossos.
• Tomografia computadorizada
• Ressonância magnética
• PET scan.
• Biópsia (a massa é removida durante a cirurgia e, em seguida, a amostra é verificada quanto a sinais de câncer).

Outros testes utilizados para diagnosticar o carcinoma adrenocortical incluem o seguinte:

Teste de urina de vinte e quatro horas : Um teste no qual a urina é coletada por 24 horas para medir as quantidades de cortisol ou 17-cetoteroides. Uma quantidade maior do que o normal dessas substâncias na urina pode ser um sinal de doença no córtex adrenal.

Teste de supressão de dose baixa de dexametasona : Um teste em que uma ou mais doses pequenas de dexametasona são administradas. O nível de cortisol é verificado a partir de uma amostra de sangue ou de urina que é coletada por três dias. Este teste é feito para verificar se a glândula adrenal está fazendo muito cortisol.

Teste de supressão com altas doses de dexametasona: Um teste no qual uma ou mais doses altas de dexametasona são administradas. O nível de cortisol é verificado a partir de uma amostra de sangue ou de urina que é coletada por três dias. Este teste é feito para verificar se a glândula adrenal está fazendo muito cortisol ou se a glândula pituitária está dizendo às glândulas supra-renais para fazer muito cortisol.

Estudos sobre o hormônio do sangue : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é checada para medir as quantidades de certos hormônios liberados no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença no órgão ou tecido que a produz. O sangue pode ser testado para testosterona ou estrogênio. Uma quantidade maior do que o normal desses hormônios pode ser um sinal de carcinoma adrenocortical.

Angiografia adrenal : um procedimento para observar as artérias e o fluxo de sangue perto da glândula supra-renal. Um corante de contraste é injetado nas artérias supra-renais. À medida que o corante se move através do vaso sanguíneo, uma série de raios X é feita para verificar se alguma artéria está bloqueada.

Venografia adrenal : um procedimento para observar as veias supra-renais e o fluxo de sangue próximo às glândulas supra-renais. Um corante de contraste é injetado em uma veia adrenal. À medida que o corante de contraste se move através da veia, uma série de raios X é feita para verificar se alguma veia está bloqueada. Um cateter (tubo muito fino) pode ser inserido na veia para obter uma amostra de sangue, que é verificada quanto a níveis hormonais anormais.

Qual é o tratamento e prognóstico para o carcinoma adrenocortical em crianças?

O tratamento do carcinoma adrenocortical em crianças pode incluir o seguinte:

• Cirurgia para remover o tumor com ou sem quimioterapia.

O tratamento do carcinoma adrenocortical recorrente em crianças pode incluir o seguinte:

Um ensaio clínico que verifica uma amostra do tumor do paciente para determinadas alterações genéticas. O tipo de terapia direcionada que será dada ao paciente depende do tipo de alteração do gene.

O prognóstico (chance de recuperação) é bom para pacientes que têm tumores pequenos que foram completamente removidos por cirurgia. Para outros pacientes, o prognóstico depende do seguinte:

• Tamanho do tumor
• Se o tumor se espalhou para outras partes do corpo, incluindo os gânglios linfáticos.
• Idade da criança.
• Se a cobertura em torno do tumor se abriu durante a cirurgia para remover o tumor.
• Se a criança desenvolveu traços masculinos.
• Esses tumores podem se espalhar para os rins, pulmões, ossos e cérebro.