Carcinoma adrenocortical (acc) taxa de sobrevivência, tratamento, sintomas e estadiamento

Pontos chave

• O carcinoma adrenocortical é uma doença rara na qual células malignas (cancerosas) se formam na camada externa da glândula adrenal.
• Ter certas condições genéticas aumenta o risco de carcinoma adrenocortical.
• Os sintomas do carcinoma adrenocortical incluem dor no abdômen.
• Estudos de imagem e testes que examinam o sangue e a urina são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar carcinoma adrenocortical.
• Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O carcinoma adrenocortical é uma doença rara na qual células malignas (cancerosas) se formam na camada externa da glândula adrenal.

Existem duas glândulas supra-renais. As glândulas supra-renais são pequenas e têm a forma de um triângulo. Uma glândula supra-renal fica em cima de cada rim. Cada glândula adrenal tem duas partes. A camada externa da glândula adrenal é o córtex adrenal. O centro da glândula adrenal é a medula adrenal.

O córtex adrenal produz hormônios importantes que:

• Equilibre a água e o sal no corpo.
• Ajude a manter a pressão sanguínea normal.
• Ajude a controlar o uso de proteínas, gorduras e carboidratos pelo organismo.
• Porque o corpo tem características masculinas ou femininas.

O carcinoma adrenocortical também é chamado de câncer do córtex adrenal. Um tumor do córtex adrenal pode estar funcionando (produz mais hormônios que o normal) ou não funciona (não produz mais hormônios do que o normal). A maioria dos tumores adrenocorticais está funcionando. Os hormônios produzidos pelos tumores em funcionamento podem causar certos sinais ou sintomas da doença.

A medula adrenal produz hormônios que ajudam o corpo a reagir ao estresse. O câncer que se forma na medula supra-renal é chamado de feocromocitoma e não é discutido neste resumo.

Carcinoma adrenocortical e feocromocitoma podem ocorrer em adultos e crianças. O tratamento para crianças, no entanto, é diferente do tratamento para adultos.

Ter certas condições genéticas aumenta o risco de carcinoma adrenocortical.

Qualquer coisa que aumenta o risco de contrair uma doença é chamado de fator de risco. Ter um fator de risco não significa que você terá câncer; Não ter fatores de risco não significa que você não terá câncer. Converse com seu médico se você acha que pode estar em risco.

Fatores de risco para carcinoma adrenocortical incluem as seguintes doenças hereditárias:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Complexo de Carney.

Os sintomas do carcinoma adrenocortical incluem dor no abdômen.

Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados ​​por carcinoma adrenocortical:

• Um caroço no abdômen.
• Dor no abdômen ou nas costas.
• Uma sensação de plenitude no abdômen.

Um tumor adrenocortical não funcionante pode não causar sinais ou sintomas nos estágios iniciais.

Um tumor adrenocortical funcional faz muito de um dos seguintes hormônios:

• Cortisol
• Aldosterona.
• Testosterona
• Estrogênio

Demasiado cortisol pode causar:

• Ganho de peso no rosto, pescoço e tronco do corpo e braços e pernas finos.
• Crescimento de pêlos finos na face, parte superior das costas ou braços.
• Um rosto redondo, vermelho e cheio.
• Um pedaço de gordura na parte de trás do pescoço.
• Um aprofundamento da voz e inchaço dos órgãos sexuais ou seios em machos e fêmeas.
• Fraqueza muscular.
• Açúcar alto no sangue.
• Pressão alta.

Demasiada aldosterona pode causar:

• Pressão alta.
• Fraqueza muscular ou cãibras.
• Micção freqüente.
• Sentindo-se com sede.

Demasiada testosterona (em mulheres) pode causar:

• Crescimento de pêlos finos na face, parte superior das costas ou braços.
• Acne.
• Calvície
• Um aprofundamento da voz.
• Sem menstruação.

Homens que fazem muita testosterona geralmente não apresentam sinais ou sintomas.

Muito estrogênio (em mulheres) pode causar:

• Períodos menstruais irregulares em mulheres que não passaram pela menopausa.
• Sangramento vaginal em mulheres que passaram pela menopausa.
• Ganho de peso.

Muito estrogênio (nos homens) pode causar:

• Crescimento do tecido mamário.
• Menor desejo sexual.
• Impotência.

Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados ​​por carcinoma adrenocortical ou por outras condições. Verifique com seu médico se você tiver algum destes problemas.

Estudos de imagem e testes que examinam o sangue e a urina são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar carcinoma adrenocortical.

Os testes e procedimentos utilizados para diagnosticar o carcinoma adrenocortical dependem dos sinais e sintomas do paciente. Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:

• Exame físico e histórico : um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados ​​também será realizada.
• Teste de urina de vinte e quatro horas : Um teste no qual a urina é coletada por 24 horas para medir as quantidades de cortisol ou 17-cetoteroides. Uma quantidade maior do que o normal destes na urina pode ser um sinal de doença no córtex adrenal.
• Teste de supressão de dose baixa de dexametasona : Um teste em que uma ou mais doses pequenas de dexametasona são administradas. O nível de cortisol é verificado a partir de uma amostra de sangue ou de urina que é coletada por três dias. Este teste é feito para verificar se a glândula adrenal está fazendo muito cortisol.
• Teste de supressão com altas doses de dexametasona: Um teste no qual uma ou mais doses altas de dexametasona são administradas. O nível de cortisol é verificado a partir de uma amostra de sangue ou de urina que é coletada por três dias. Este teste é feito para verificar se a glândula adrenal está fazendo muito cortisol ou se a glândula pituitária está dizendo às glândulas supra-renais para fazer muito cortisol.
• Estudo de química do sangue : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é checada para medir as quantidades de certas substâncias, como potássio ou sódio, liberadas no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.
• Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) : Um procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, tiradas de diferentes ângulos. As imagens são feitas por um computador ligado a uma máquina de raio-x. Um corante pode ser injetado em uma veia ou engolido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecer mais claramente. Este procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.
• MRI (ressonância magnética) : Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI). Uma ressonância magnética do abdome é feita para diagnosticar o carcinoma adrenocortical.
• Angiografia adrenal : um procedimento para observar as artérias e o fluxo de sangue próximo às glândulas supra-renais. Um corante de contraste é injetado nas artérias supra-renais. À medida que o corante se move pelas artérias, uma série de raios X é feita para verificar se alguma artéria está bloqueada.
• Venografia adrenal : um procedimento para observar as veias supra-renais e o fluxo de sangue próximo às glândulas supra-renais. Um corante de contraste é injetado em uma veia adrenal. À medida que o corante de contraste se move pelas veias, uma série de raios-x é feita para verificar se alguma veia está bloqueada. Um cateter (tubo muito fino) pode ser inserido na veia para obter uma amostra de sangue, que é verificada quanto a níveis hormonais anormais.
• PET scan (tomografia por emissão de pósitrons) : Um procedimento para encontrar células tumorais malignas no corpo. Uma pequena quantidade de glicose radioativa (açúcar) é injetada em uma veia. O scanner PET gira em torno do corpo e faz uma imagem de onde a glicose está sendo usada no corpo. Células tumorais malignas aparecem mais brilhantes na imagem porque são mais ativas e absorvem mais glicose do que as células normais.
• MIBG scan : Uma quantidade muito pequena de material radioativo chamada MIBG é injetada em uma veia e viaja através da corrente sanguínea. As células glandulares supra-renais absorvem o material radioativo e são detectadas por um dispositivo que mede a radiação. Esta varredura é feita para dizer a diferença entre carcinoma adrenocortical e feocromocitoma.
• Biópsia : A remoção de células ou tecidos para que eles possam ser vistos ao microscópio por um patologista para verificar sinais de câncer. A amostra pode ser tomada usando uma agulha fina, chamada de biópsia por aspiração com agulha fina (PAAF) ou uma agulha mais larga, chamada de biópsia central.

Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento dependem do seguinte:

• O estágio do câncer (o tamanho do tumor e se está na glândula adrenal apenas ou se espalhou para outros locais do corpo).
• Se o tumor pode ser completamente removido em cirurgia.
• Se o câncer foi tratado no passado.
• A saúde geral do paciente.
• O grau de células tumorais (quão diferentes elas parecem de células normais sob um microscópio).

O carcinoma adrenocortical pode ser curado se tratado precocemente.

Estágios do Carcinoma Adrenocortical Pontos-Chave

• Depois que o carcinoma adrenocortical foi diagnosticado, são feitos testes para descobrir se as células cancerígenas se espalharam dentro da glândula supra-renal ou para outras partes do corpo.
• Existem três maneiras que o câncer se espalha no corpo.
• Câncer pode se espalhar de onde começou para outras partes do corpo.
• As seguintes etapas são usadas para o carcinoma adrenocortical:
  • Estágio I
  • Fase II
  • Fase III
  • Estágio IV

Estágio I

No estágio I, o tumor tem 5 centímetros ou menos e é encontrado apenas na glândula adrenal.

Fase II

No estágio II, o tumor é maior que 5 centímetros e é encontrado apenas na glândula adrenal.

Fase III

No estágio III, o tumor pode ser de qualquer tamanho e se espalhou:

• a gordura ou gânglios linfáticos perto da glândula adrenal; ou
• aos tecidos próximos, mas não aos órgãos próximos à glândula adrenal.

Estágio IV

No estágio IV, o tumor pode ser de qualquer tamanho e se espalhou:

• para tecidos próximos e para gordura e gânglios linfáticos perto da glândula adrenal; ou
• aos órgãos perto da glândula adrenal e pode ter se espalhado para os nódulos linfáticos próximos; ou
• para outras partes do corpo, como o fígado ou o pulmão.

Depois que o carcinoma adrenocortical foi diagnosticado, são feitos testes para descobrir se as células cancerígenas se espalharam dentro da glândula supra-renal ou para outras partes do corpo.

O processo usado para descobrir se o câncer se espalhou dentro da glândula adrenal ou para outras partes do corpo é chamado de estadiamento. As informações coletadas do processo de preparação determinam o estágio da doença. É importante conhecer o estágio para planejar o tratamento. Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados ​​no processo de preparação:

• Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) : Um procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, como o abdômen ou o tórax, tiradas de diferentes ângulos. As imagens são feitas por um computador ligado a uma máquina de raio-x. Um corante pode ser injetado em uma veia ou engolido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecer mais claramente. Este procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.
• MRI (ressonância magnética) com gadolínio : Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo. Uma substância chamada gadolínio pode ser injetada em uma veia. O gadolínio se acumula ao redor das células cancerígenas para que elas apareçam mais brilhantes na foto. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).
• PET scan (tomografia por emissão de pósitrons) : Um procedimento para encontrar células tumorais malignas no corpo. Uma pequena quantidade de glicose radioativa (açúcar) é injetada em uma veia. O scanner PET gira em torno do corpo e faz uma imagem de onde a glicose está sendo usada no corpo. Células tumorais malignas aparecem mais brilhantes na imagem porque são mais ativas e absorvem mais glicose do que as células normais.
• Exame ultrassonográfico : Procedimento em que ondas sonoras de alta energia (ultra-som) são ressaltadas de tecidos ou órgãos internos, como a veia cava, e produzem ecos. Os ecos formam uma imagem dos tecidos do corpo chamada sonograma.
• Adrenalectomia : Um procedimento para remover a glândula supra-renal afetada. Uma amostra de tecido é vista ao microscópio por um patologista para verificar sinais de câncer.

Existem três maneiras que o câncer se espalha no corpo.

O câncer pode se espalhar através do tecido, do sistema linfático e do sangue:

• Lenço de papel. O câncer se espalha a partir de onde começou crescendo nas áreas próximas.
• Sistema linfático. O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sistema linfático. O câncer viaja através dos vasos linfáticos para outras partes do corpo.
• Sangue. O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sangue. O câncer viaja através dos vasos sanguíneos para outras partes do corpo.

Câncer pode se espalhar de onde começou para outras partes do corpo.

Quando o câncer se espalha para outra parte do corpo, é chamado de metástase. Células cancerosas se separam de onde começaram (o tumor primário) e viajam através do sistema linfático ou do sangue.

• Sistema linfático. O câncer entra no sistema linfático, viaja através dos vasos linfáticos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.
• Sangue. O câncer entra no sangue, viaja pelos vasos sanguíneos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.

O tumor metastático é o mesmo tipo de câncer que o tumor primário. Por exemplo, se o carcinoma adrenocortical se disseminar para o pulmão, as células cancerosas no pulmão são realmente células de carcinoma adrenocortical. A doença é carcinoma adrenocortical metastático, não câncer de pulmão.

Carcinoma Adrenocortical Recorrente

Carcinoma adrenocortical recorrente é o câncer que voltou após ter sido tratado. O câncer pode voltar ao córtex adrenal ou em outras partes do corpo.

Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com carcinoma adrenocortical.

Diferentes tipos de tratamentos estão disponíveis para pacientes com carcinoma adrenocortical. Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando estudos clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão. Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico. Alguns ensaios clínicos são abertos apenas para pacientes que não iniciaram o tratamento.

Três tipos de tratamento padrão são usados:

Cirurgia

Cirurgia para remover a glândula adrenal (adrenalectomia) é freqüentemente usada para tratar carcinoma adrenocortical. Às vezes, a cirurgia é feita para remover os gânglios linfáticos próximos e outros tecidos onde o câncer se espalhou.

Terapia de radiação

A radioterapia é um tratamento para o câncer que usa raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar células cancerígenas ou impedi-las de crescer. Existem dois tipos de terapia de radiação:

• A radioterapia externa usa uma máquina fora do corpo para enviar radiação para o câncer.
• A radioterapia interna usa uma substância radioativa selada em agulhas, sementes, fios ou cateteres que são colocados diretamente no câncer ou perto dele.

A forma como a radioterapia é dada depende do tipo e estágio do câncer a ser tratado. A radioterapia externa é usada para tratar o carcinoma adrenocortical.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento para o câncer que usa drogas para impedir o crescimento de células cancerígenas, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células cancerosas por todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano, um órgão ou uma cavidade do corpo, como o abdômen, as drogas afetam principalmente as células cancerosas nessas áreas (quimioterapia regional). Quimioterapia combinada é o tratamento com mais de um medicamento anticâncer. A forma como a quimioterapia é dada depende do tipo e estágio do câncer a ser tratado.

Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos.

Esta seção resumida descreve tratamentos que estão sendo estudados em ensaios clínicos. Pode não mencionar todo novo tratamento em estudo.

Terapia biológica

A terapia biológica é um tratamento que utiliza o sistema imunológico do paciente para combater o câncer. Substâncias feitas pelo corpo ou feitas em laboratório são usadas para impulsionar, direcionar ou restaurar as defesas naturais do corpo contra o câncer. Este tipo de tratamento do câncer também é chamado de bioterapia ou imunoterapia.

Terapia direcionada

Terapia direcionada é um tipo de tratamento que usa drogas ou outras substâncias para identificar e atacar células cancerosas específicas sem prejudicar as células normais.

Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico.

Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos contra o câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão.

Muitos dos tratamentos padrão de hoje para o câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento.

Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar o tratamento do câncer no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.

Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento do câncer.

Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Há também ensaios clínicos que testam novas formas de impedir que o câncer volte (volte) ou reduza os efeitos colaterais do tratamento do câncer.

Ensaios clínicos estão ocorrendo em muitas partes do país.

Podem ser necessários testes de acompanhamento.

Alguns dos testes que foram feitos para diagnosticar o câncer ou para descobrir o estágio do câncer podem ser repetidos. Alguns testes serão repetidos para ver o quão bem o tratamento está funcionando. As decisões sobre continuar, alterar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes.

Alguns dos testes continuarão a ser feitos de tempos em tempos após o término do tratamento. Os resultados desses testes podem mostrar se sua condição mudou ou se o câncer voltou (volte). Esses testes são chamados de testes de acompanhamento ou check-ups.

Opções de tratamento por estágio

Carcinoma Adrenocortical estágio I

O tratamento do carcinoma adrenocortical estágio I pode incluir o seguinte:

• Cirurgia (adrenalectomia). Os gânglios linfáticos próximos também podem ser removidos se forem maiores que o normal.
• Um ensaio clínico de um novo tratamento.

Carcinoma Adrenocortical no Estágio II

O tratamento do carcinoma adrenocortical estágio II pode incluir o seguinte:

• Cirurgia (adrenalectomia). Os gânglios linfáticos próximos também podem ser removidos se forem maiores que o normal.
• Um ensaio clínico de um novo tratamento.

Carcinoma Adrenocortical Estadio III

O tratamento do carcinoma adrenocortical estágio III pode incluir o seguinte:

• Cirurgia (adrenalectomia). Os gânglios linfáticos próximos também podem ser removidos se forem maiores que o normal.
• Um ensaio clínico de um novo tratamento.

Carcinoma Adrenocortical Estágio IV

O tratamento do carcinoma adrenocortical estágio IV pode incluir o seguinte como terapia paliativa para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida:

• Quimioterapia ou quimioterapia combinada.
• Radioterapia para ossos ou outros locais onde o câncer se espalhou.
• Cirurgia para remover o câncer que se espalhou para tecidos perto do córtex adrenal.
• Um ensaio clínico de quimioterapia, terapia biológica ou terapia direcionada.

Opções de tratamento para carcinoma adrenocortical recorrente

O tratamento do carcinoma adrenocortical recorrente pode incluir o seguinte como terapia paliativa para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida:

• Cirurgia.
• Terapia de radiação.
• Um ensaio clínico de quimioterapia ou terapia biológica.