Fibrossarcoma: Sintomas, Tratamento, Riscos e Mais

É comum? < O Sarcoma é um câncer que começa nos tecidos moles do seu corpo. Estes são os tecidos conjuntivos que mantêm tudo em vigor, tais como:

nervos, tendões e ligamentos

• tecidos fibrosos e profundos da pele
• sangue e vasos linfáticos
• gordura e músculo
• Existem mais de 50 tipos de sarcomas de tecidos moles. O fibrosarcoma representa cerca de 5% dos sarcomas ósseos primários. É raro, afetando cerca de 1 em cada 2 milhões de pessoas.

O fibrosarcoma é assim chamado porque é feito de fibroblastos malignos ou miofibroblastos. Começa seu início no tecido fibroso que envolve os tendões, os ligamentos e os músculos. Embora possa se originar em qualquer área do corpo , é mais comum nas pernas ou no tronco.

Em lactentes com idade inferior a 1, ele se chama de fibrossarcoma infantil ou congênita e normalmente é de crescimento lento. Em crianças e adultos mais velhos, é chamado fibrosarcoma de forma adulta.

Sintomas Quais são os sintomas?

Os sintomas do fibrossarcoma podem ser sutis no início. Você pode notar um nódulo ou inchaço indolor sob sua pele. À medida que cresce, isso pode interferir na sua capacidade de usar seu membro.

Se ele começa no seu abdômen, você provavelmente não notará até que seja de tamanho significativo. Então pode começar a pressionar órgãos, músculos, nervos ou vasos sanguíneos circundantes. Isso pode levar a dor e ternura. Dependendo da localização do tumor, isso pode levar a problemas respiratórios.

Os sintomas do fibrossarcoma são semelhantes aos de muitas outras condições. A dor, o inchaço ou um caroço incomum não são necessariamente um sinal de câncer, mas vale a pena ser examinado por um médico se os sintomas são persistentes e não precedidos por trauma ou lesão recente.

Causas e fatores de risco O que causa essa condição e quem está em risco?

A causa precisa do fibrossarcoma não é conhecida, mas a genética pode desempenhar um papel. Certos fatores podem aumentar seu risco de desenvolver a doença, incluindo algumas condições herdadas. Estes incluem:

polipose adenomatosa familiar

• síndrome de Li-Fraumeni
• neurofibromatose tipo 1
• síndrome do carcinoma basocelular nevoide
• retinoblastoma
• esclerose tuberosa
• síndrome de Werner
• Outros fatores de risco pode incluir:

terapia de radiação anterior

• exposição a certos produtos químicos, como dióxido de tório, cloreto de vinilo ou linfedema de arsênio
• , um inchaço nos braços e pernas
• O fibrosarcoma é mais provável de ser diagnosticado em adultos entre 20 e 60 anos.

Diagnóstico Como é diagnosticado?

O seu médico irá realizar um exame físico e ter um histórico médico completo. Dependendo de seus sintomas particulares, o teste de diagnóstico pode incluir uma contagem sanguínea completa (CBC) e quimioterapia sanguínea.

Testes de imagem podem produzir imagens detalhadas que facilitam a identificação de tumores e outras anormalidades. Alguns exames de imagem que o seu médico pode encomendar são:

Raios-X

• Ressonância magnética
• Tomografia computadorizada
• tomografia por emissão de positrons (PET)
• varreduras ósseas
• Se for encontrada uma massa, a única A maneira de confirmar o fibrossarcoma é com uma biópsia, que pode ser realizada de várias maneiras. Seu médico escolherá o método de biópsia com base na localização e tamanho do tumor.

Em uma biópsia incisional, parte do tumor será removida para fornecer uma amostra de tecido. O mesmo pode ser realizado com uma biópsia central, na qual uma agulha larga é usada para remover a amostra. Uma biópsia excisional é quando todo o nódulo ou todo o tecido suspeito é removido.

A metástase linfonodal é rara, mas as amostras de tecido podem ser retiradas dos gânglios linfáticos próximos ao mesmo tempo.

Um patologista irá analisar as amostras para determinar se existem células cancerosas e, em caso afirmativo, de que tipo são.

Se o câncer estiver presente, o tumor também pode ser classificado no momento. Os tumores de fibrosarcoma são classificados em uma escala de 1 a 3. Quanto menos as células cancerosas se parecem com células normais, maior a nota. Os tumores de alto grau tendem a ser mais agressivos do que os tumores de baixo grau, o que significa que eles se espalham mais rápido e podem ser mais difíceis de tratar.

Etapas Como é encenado?

O câncer pode se espalhar de várias maneiras. As células do tumor primário podem empurrar para dentro do tecido, entrar no sistema linfático ou fazê-lo na corrente sanguínea. Isso permite que as células formem tumores em um novo local (metástase).

A encenação é uma maneira de explicar quão grande é o tumor primário e até que ponto o câncer pode ter se espalhado.

Testes de imagem podem ajudar a determinar se existem tumores adicionais. Estudos de química do sangue podem revelar substâncias que indicam câncer em um determinado órgão ou tecido.

Toda essa informação pode ser usada para organizar o câncer e formar um plano de tratamento. Estes são os estágios do fibrossarcoma:

Estágio 1

1A: o tumor é de baixo grau e 5 centímetros (cm) ou menor.

• 1B: O tumor é de baixo grau e maior que 5 cm.
• Estágio 2

2A: O tumor é de médio ou alto grau e 5 cm ou menor.

• 2B: o tumor é de meia ou alta e maior que 5 cm.
• Estágio 3

O tumor é:

de alto grau e maior que 5 cm, ou

• qualquer grau e qualquer tamanho, além de se espalhar para os gânglios linfáticos próximos (estágio avançado 3).
• Fase 4

O tumor primário é qualquer grau e tamanho, mas o câncer se espalhou para uma parte distante do corpo.

Tratamento. Quais as opções de tratamento estão disponíveis?

O seu médico irá basear seu plano de tratamento em vários fatores, tais como:

grau, tamanho e localização do tumor primário

• se e até que ponto o câncer se espalhou
• sua idade e saúde geral > seja ou não uma recorrência de um câncer anterior
• Dependendo do estágio no diagnóstico, a cirurgia pode ser tudo o que você precisa. Mas é possível que você precise de uma combinação de terapias. O teste periódico ajudará seu médico a avaliar a eficácia desses tratamentos.
• Cirurgia

O principal tratamento para o fibrossarcoma é a cirurgia para remover o tumor primário, com largas margens em torno do tumor (remoção de algum tecido normal) para garantir que o tumor inteiro seja removido.Se o tumor estiver em um membro, algum osso pode precisar ser removido e pode ser substituído por uma prótese ou um enxerto ósseo. Isso às vezes é referido como cirurgia de perda de membros.

Em casos raros em que o tumor envolve nervos e vasos sanguíneos de um membro, a amputação pode ser necessária.

Radiação

A radiação é uma terapia direcionada que usa raios-X de alta energia para destruir células cancerígenas ou impedi-las de crescer.

Pode ser usado para ajudar a encolher o tumor antes da cirurgia (terapia neoadjuvante). Também pode ser usado após a cirurgia (terapia adjuvante) para matar todas as células cancerosas que podem ter sido deixadas para trás.

Se a cirurgia não for uma opção, seu médico pode recomendar a radiação de alta dose para encolher o tumor como seu tratamento primário.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento sistêmico, o que significa que ele é projetado para matar células cancerosas onde quer que tenham migrado. Pode ser recomendado se o câncer se espalhou para seus linfonodos ou para além disso. Como radiação, pode ser usado antes ou depois da cirurgia.

Reabilitação e cuidados de suporte

A cirurgia extensiva envolvendo os membros pode afetar o uso de um membro. Nesses casos, a terapia física e ocupacional pode ser necessária. Outros tratamentos de suporte podem incluir o manejo da dor e outros efeitos colaterais do tratamento.

Ensaios clínicos

Você pode ter a opção de participar de um ensaio clínico. Esses ensaios muitas vezes têm critérios rígidos, mas podem dar-lhe acesso a tratamentos experimentais que, de outra forma, não estão disponíveis. Pergunte ao seu médico para obter mais informações sobre ensaios clínicos para fibrossarcoma.

Outlook: qual é a perspectiva?

Seu médico é o seu melhor recurso para obter informações sobre suas perspectivas individuais. Isso é determinado por uma série de coisas, incluindo:

até que ponto o câncer se espalhou

grau de tumor e localização

• sua idade e saúde geral
• quão bem você tolera e responde à terapia
• O A taxa metastática de fibrosarcomas de grau 2 e 3 é de cerca de 50 por cento, enquanto os tumores de grau 1 têm uma taxa de metástase muito baixa.
• Seu médico avaliará todos esses fatores para fornecer uma idéia do que você pode esperar.

Prevenção Pode ser prevenido?

Como a causa do fibrossarcoma não é bem compreendida, não existe uma prevenção conhecida.