Lupus eritematoso sistêmico tratamento, diagnóstico e causas

O que é lúpus eritematoso sistêmico?

Fatos para saber sobre o lúpus

1. O lúpus eritematoso sistêmico (LES), ou lúpus, é uma doença auto-imune na qual o sistema imunológico de uma pessoa ataca vários órgãos ou células do corpo, causando danos e disfunção.
2. Procure atendimento médico para lúpus se tiver inchaço rápido de uma de suas extremidades, febre acima de 102 F ou dor abdominal aguda ou dor no peito.
3. O tratamento com lúpus pode incorporar AINEs, drogas antimaláricas, esteróides, agentes imunossupressores e outros medicamentos, dependendo dos sintomas e sinais que você está experimentando.

O lúpus é chamado de doença multissistêmica, porque pode afetar muitos tecidos e órgãos diferentes do corpo. Alguns pacientes com lúpus têm doença muito leve, que pode ser tratada com medicamentos simples, enquanto outros podem ter complicações sérias que ameaçam a vida. O lúpus é mais comum em mulheres do que em homens e, por razões que não são precisamente compreendidas, seu pico de incidência é após a puberdade.

Enquanto o lúpus é uma doença crônica, é caracterizado por períodos em que a atividade da doença é mínima ou ausente (remissão) e quando está ativa (recidiva ou exacerbação). A perspectiva (prognóstico) para os pacientes com lúpus hoje é muito melhor do que há alguns anos por causa de uma maior conscientização e testes mais precisos, levando a um diagnóstico e tratamento mais precoces, bem como a medicamentos e métodos de monitoramento mais eficazes e seguros.

Quais são as causas e fatores de risco do lúpus?

Ligação genética

Tal como acontece com outras doenças auto-imunes, as pessoas com lúpus compartilham algum tipo de ligação genética comum. Um gêmeo idêntico de uma pessoa com lúpus tem um risco triplo a dez vezes maior de contrair lúpus do que um gêmeo não-idêntico. Além disso, os parentes de primeiro grau (mãe, pai, irmão, irmã) de pessoas com lúpus têm oito a nove vezes mais risco de ter lúpus do que o público em geral.

Fatores ambientais

Embora um gêmeo idêntico seja muito mais propenso a ter lúpus se seu irmão idêntico tiver lúpus, a probabilidade de desenvolver a doença no gêmeo não afetado não é 100%. Apesar da composição genética quase idêntica de gêmeos idênticos, a probabilidade de o gêmeo não afetado desenvolver a doença se o outro gêmeo a tem é em torno de 30% -50% ou menos. Isso implica que fatores ambientais podem ajudar a determinar se a doença se desenvolve ou não em uma pessoa. Fora das ocorrências aleatórias de lúpus, certos medicamentos, toxinas e dietas foram ligados em seu desenvolvimento. A exposição solar (luz ultravioleta) é um conhecido agente ambiental que pode agravar as erupções cutâneas de pacientes com lúpus e, às vezes, desencadear um surto de toda a doença.

Lúpus reversível induzido por drogas

No passado, as drogas mais freqüentemente responsáveis ​​pelo lúpus induzido por drogas são procainamida (Procanbid), hidralazina (Apresoline), minociclina (Minocin), fenitoína (Dilantin) e isoniazida (Laniazid). No entanto, medicamentos mais recentes têm sido associados ao lúpus induzido por drogas, como os novos agentes biológicos (etanercept, infliximabe e adalimumabe) usados ​​no tratamento da artrite reumatóide. Geralmente, o lúpus causado pela exposição ao medicamento desaparece quando o medicamento é interrompido.

Associação com gravidez e menstruação

Muitas mulheres com lúpus notam que os sintomas podem piorar após a ovulação e melhor no início do período menstrual. O estrogênio tem sido implicado em piorar a condição, e esse problema está sendo estudado atualmente. No entanto, como resultado de pesquisas recentes, sabemos que as mulheres com lúpus podem tomar medicamentos de controle de natalidade sem o risco de ativar sua doença. As mulheres que têm anticorpos antifosfolípides (como os anticorpos cardiolipina, anticoagulante lúpico e testes falso-positivos para sífilis / RPR) não devem tomar estrogênios ou pílulas anticoncepcionais devido ao risco de coagulação do sangue. Mães grávidas com anticorpos antifosfolípides têm um risco aumentado de aborto espontâneo e parto prematuro. Os tratamentos incluem aspirina e medicamentos para diluir o sangue (anticoagulante; heparina ou heparina de baixo peso molecular, Lovenox).

A gravidez não parece piorar o resultado a longo prazo dos pacientes com lúpus. Por outro lado, o lúpus ativo tende a aumentar o risco de aborto e parto prematuro. Bebês de mães lúpicas com o anticorpo SSA (anticorpo anti-Ro) podem desenvolver anormalidades elétricas cardíacas e uma erupção cutânea temporária (lupus neonatorum, também conhecida como lúpus neonatal). Mães grávidas com lúpus são monitoradas de perto pelos obstetras.

Quais são os sintomas e sinais de lúpus?

No início do lúpus, os sintomas são geralmente muito gerais, às vezes dificultando o diagnóstico da doença. As queixas iniciais mais comuns são fadiga, febre e dores musculares e articulares. Isso é chamado de "síndrome do tipo gripal".

• Fadiga é a queixa mais comum e incômoda. Também é frequentemente o único sintoma que permanece após o tratamento de crises agudas. Um surto de lúpus é um aumento agudo dos sintomas.
• A febre durante as crises de lúpus é geralmente de baixo grau, raramente excedendo 102 F. Uma temperatura maior do que isso deve estimular a busca de uma infecção como a fonte da febre. No entanto, qualquer febre no lúpus deve ser considerada uma infecção até que se prove o contrário.
• A dor muscular (mialgia) e a dor articular (artralgia) sem ou com inchaço das articulações (artrite) são muito comuns com o novo início do lúpus e com surtos subsequentes.

Embora o lúpus seja uma doença multissistêmica, certos órgãos são afetados mais comumente que outros:

• Sistema musculoesquelético : As dores articulares (sem inchaço) são mais comuns do que a artrite em pessoas com lúpus. A artrite do lúpus é geralmente encontrada em ambos os lados do corpo. As articulações mais frequentemente envolvidas são as das mãos, joelhos e punhos, muitas vezes imitando a doença articular da artrite reumatóide. As pessoas com lúpus, especialmente aquelas que necessitam de altas doses de corticosteróides (esteroides, prednisona), podem sofrer de um certo tipo de lesão de baixo fluxo sanguíneo nos ossos, causando a morte do osso (necrose avascular). Os próprios músculos podem se tornar inflamados e muito doloridos, contribuindo para a fraqueza e a fadiga.
• Pele e cabelo : A pele está envolvida em mais de 90% das pessoas com lúpus. A doença de pele lúpica é também referida como lúpus cutâneo. Os sintomas cutâneos do lúpus são mais comuns em brancos do que em afro-americanos. Enquanto a erupção clássica do lúpus é uma vermelhidão nas bochechas (malar blush) frequentemente causada pela exposição ao sol, muitos tipos diferentes de erupções cutâneas podem ser vistos no LES. O lúpus discóide com manchas avermelhadas na pele e escamação é uma erupção cutânea característica que pode levar à formação de cicatrizes. Geralmente ocorre no rosto e no couro cabeludo e pode levar à perda de cabelo (alopecia). É mais comum em afro-americanos com lúpus. Ocasionalmente, o lúpus discóide pode ocorrer como uma condição isolada da pele sem doença sistêmica. A perda de cabelo pode ocorrer com surtos de LES, mesmo sem erupções cutâneas no couro cabeludo. Nesta situação, o cabelo regride após o flare ser tratado. A perda de cabelo também pode ocorrer com medicamentos imunossupressores.
• Sistema renal : a doença renal no lúpus (nefrite lúpica) também varia de leve a grave. A doença renal grave geralmente requer medicação imunossupressora. Sinais precoces de doença renal podem ser detectados por exames de urina de rotina (urinálise). Por fim, uma biópsia renal pode ser necessária para definir a causa da doença renal como relacionada ao lúpus, bem como para determinar o estágio da doença renal, a fim de otimizar os tratamentos. Biópsias renais são freqüentemente realizadas por aspiração com agulha fina do rim sob orientação radiológica, mas em certas circunstâncias, uma biópsia renal pode ser feita durante uma operação abdominal aberta.
• Coração e vasos sanguíneos : A inflamação do saco que envolve o coração (pericardite) é a forma mais comum de problema cardíaco em pessoas com lúpus. Isso causa dor no peito e pode imitar um ataque cardíaco. Além disso, crescimentos (vegetações) podem se formar nas válvulas cardíacas causando problemas cardíacos. Endurecimento das artérias (aterosclerose) pode levar à angina (dor no coração) e ataques cardíacos em pacientes com lúpus que necessitaram de terapia a longo prazo com prednisona para doença grave ou que tiveram inflamação não tratada de longa data. Em algumas pessoas com lúpus, o suprimento de sangue arterial para a mão pode sofrer interrupções intermitentes devido ao espasmo da artéria. Isso causa brancura e cor azul nos dedos e é chamado fenômeno de Raynaud. É causado por eventos emocionais, dor ou temperaturas frias.
• Sistema nervoso : Cerebral grave (lúpus cerebral ou lúpus cerebrite) e problemas nervosos e síndromes psiquiátricas agudas ocorrem em cerca de 15% dos pacientes com lúpus. Distúrbios em potencial incluem convulsões, paralisia do nervo, depressão grave, psicose e acidentes vasculares cerebrais. A inflamação da medula espinhal no lúpus é rara, mas pode causar paralisia. Depressão é comum no LES. Às vezes está diretamente relacionado à doença ativa e às vezes às dificuldades emocionais no enfrentamento de uma doença crônica ou aos medicamentos usados ​​para tratá-la, especialmente altas doses de prednisona.
• Pulmões : Mais de 50% das pessoas com lúpus têm algum tipo de doença pulmonar. A inflamação do revestimento do pulmão (pleurisia) é o problema mais comum. Isso pode levar a dor no peito e falta de ar e pode ser confundido com coágulos sanguíneos no pulmão ou infecção pulmonar (pneumonia). Também ocorrem coleções de água no espaço entre o pulmão e a parede torácica (chamadas efusões pleurais). Pneumonia pode ocorrer em pacientes com lúpus que estão tomando medicamentos imunossupressores.

• Sangue e sistema linfático : Cerca de metade das pessoas com lúpus têm anemia (contagem baixa de células vermelhas do sangue), e até a metade pode ter trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas) e leucopenia (baixa contagem de células brancas do sangue). A baixa contagem de plaquetas pode levar a hemorragias e nódoas negras na pele e, se for grave, pode causar hemorragia interna. Alguns pacientes com lúpus estão predispostos a desenvolver coágulos sanguíneos nas veias (levando a flebite) ou artérias (levando a derrames ou outros problemas). É mais provável que isso ocorra em pacientes que têm certos autoanticorpos no sangue chamados anticorpos antifosfolípides. Pacientes com esses problemas clínicos e esses anticorpos podem precisar tomar anticoagulantes por períodos prolongados de tempo. Mulheres com esses anticorpos também podem sofrer de uma alta freqüência de abortos espontâneos (como descrito acima).
• Estômago, intestinos e órgãos associados : muitos pacientes com lúpus desenvolvem úlceras indolores na boca e no nariz em algum momento da doença. A dor abdominal no lúpus pode ser causada por inflamação do revestimento do abdômen, infecção dos intestinos, fluxo sangüíneo baixo para os intestinos causado por um coágulo ou inflamação dos vasos que fluem para os intestinos. Se a pessoa tiver muito fluido flutuante no abdômen (ascite), esse líquido também pode se tornar infectado, causando dor severa.
• Olhos : Inflamação e dano à retina é uma complicação rara do lúpus. Secura dos olhos é muito comum em pacientes com lúpus. As pessoas com lúpus geralmente precisam ser examinadas por um oftalmologista se estiverem sendo tratadas com os medicamentos antimaláricos cloroquina (Aralen Fosfato) ou hidroxicloroquina (Sulfato de Plaquenila).

Quando alguém deve procurar assistência médica para o lúpus?

Quando chamar o médico

Ligue para o seu profissional de saúde se tiver

• febre alta;
• dor de cabeça incomum;
• sangue na urina;
• dor no peito;
• falta de ar;
• inchaço das pernas;
• fraqueza do rosto, braços ou pernas, de um lado;
• dor abdominal incomum;
• dor articular incomum;
• perda recorrente de gravidez (abortos espontâneos);
• distúrbios visuais.

Quando ir ao hospital

Vá para o hospital se tiver experiência

• febre maior que 102 F,
• diminuição rápida do volume de urina,
• dor no peito,
• início repentino ou falta de ar incomum,
• início súbito de fraqueza,
• dor de cabeça severa,
• mudanças súbitas na visão,
• início agudo de dor abdominal,
• incapacidade de suportar peso ou mover uma articulação inchada devido à dor intensa,
• inchaço rápido de uma ou mais extremidades (braços, pernas, mãos ou pés).

Lupus Rash Pictures, sintomas e tratamentos

Como os profissionais de saúde diagnosticam o lúpus?

Na maioria das vezes, o lúpus é avaliado e tratado no consultório do médico. Reumatologia é o campo da medicina que se dedica a doenças auto-imunes, como o lúpus. Um reumatologista é especialista em avaliar e tratar o lúpus.

Critérios para diagnosticar lúpus

O diagnóstico de lúpus é um diagnóstico clínico feito pela observação dos sintomas. Os testes de laboratório fornecem apenas uma parte da imagem. O American College of Rheumatology designou 11 critérios para classificação. Tenha em mente que nem todos os pacientes suspeitos de terem lupus satisfazem esses critérios. Para ser classificado como portador de lúpus, uma pessoa deve ter quatro ou mais destes critérios:

• Erupção de Malar: Esta é uma erupção vermelha em forma de borboleta sobre as bochechas abaixo dos olhos. Pode ser uma erupção plana ou elevada.
• Erupção discóide: São manchas avermelhadas e elevadas com descamação da pele sobrejacente. Um subgrupo de pacientes tem "lúpus discóide" com apenas acometimento cutâneo e não apresenta lúpus eritematoso sistêmico. Todos os pacientes com lúpus discóide devem ser avaliados quanto ao envolvimento sistêmico.
• Fotossensibilidade: Uma erupção cutânea se desenvolve em resposta à exposição solar. Isso não deve ser confundido com erupção de calor que se desenvolve nas dobras do corpo ou em áreas úmidas do corpo com exposição ao calor.
• Úlceras orais: feridas indolores no nariz ou na boca precisam ser observadas e documentadas por um médico.
• Artrite: A artrite do lúpus geralmente não causa deformidades das articulações. Inchaço e sensibilidade devem estar presentes.
• Serosite: refere-se a uma inflamação de vários "sacos" ou membranas que cobrem o pulmão, cobrem o coração e revestem o abdome. A inflamação desses tecidos causa desconforto severo nas áreas afetadas.
• Doença renal (nefrite): há perda persistente de proteína na urina, ou uma análise microscópica da urina, demonstra inflamação dos rins. Isso pode ser demonstrado quando a análise microscópica da urina tem um elemento celular específico referido pelos patologistas como um "elenco".
• Transtorno neurológico: Isso pode se apresentar como convulsões ou como transtorno psiquiátrico primário.
• Distúrbio sangüíneo: sabe-se que a contagem sangüínea baixa de vários componentes do sangue ocorre.
• Transtorno imunológico: Isso requer testes laboratoriais especiais para marcadores específicos de doença no lúpus. Esses testes incluem anticorpos para DNA, uma proteína nuclear (Sm) ou fosfolipídios (que inclui o resultado do teste falsamente positivo para sífilis / RPR, anticorpos cardiolipina e anticoagulante lúpico). A presença desses e de outros anticorpos que podem reagir com os próprios tecidos do corpo é o motivo pelo qual o lúpus é chamado de doença autoimune.
• Anticorpo antinuclear positivo: Um marcador mais geral no sangue para a presença de uma doença auto-imune, esses níveis "ANA" aumentam com a idade, aumentando assim um pouco a taxa de um teste incorretamente positivo à medida que a pessoa envelhece. O teste ANA é mais útil quando o resultado é negativo, o que essencialmente exclui o diagnóstico de LES, porque a maioria das pessoas com lúpus tem um resultado positivo no teste de ANA.

Quais são os remédios caseiros para o lúpus?

O tratamento domiciliar para o lúpus geralmente envolve tomar os medicamentos prescritos e aderir a boas práticas, como usar protetor solar, porque muitas vezes há uma história de sensibilidade da pele à luz solar.

• Pessoas com erupções cutâneas induzidas pelo sol devem sempre usar uma loção de alto FPS que bloqueie os tipos de luz ultravioleta UVA e UVB.
• Aqueles que tomam terapia esteróide oral ou agentes imunossupressores devem estar atentos se a febre se desenvolver, uma vez que a febre pode ocorrer com erupções lúpicas ou com um problema sobreposto, especialmente infecção.
• Uma combinação de descanso, especialmente durante as crises, e exercícios para articulações e músculos é importante e deve ser supervisionada pelo médico assistente e fisioterapeutas.

Qual é o tratamento médico para o lúpus?

• O ibuprofeno (Motrin, Advil) e outros antiinflamatórios não esteróides são usados ​​para reduzir a inflamação. O ibuprofeno e medicamentos similares podem prejudicar a função renal, especialmente em pessoas que já têm problemas renais.
• Muitas pessoas com lúpus podem experimentar um alívio significativo de seus sintomas sem o uso de esteróides ou outros agentes imunossupressores (como azatioprina ou ciclofosfamida). No entanto, certas complicações agudas (como insuficiência renal aguda) causadas por lúpus podem exigir altas doses de esteróides orais ou intravenosos, juntamente com outras drogas imunossupressoras. Alguns pacientes com LES necessitarão de tratamento a longo prazo com esteróides e agentes imunossupressores.
• As drogas antimaláricas, como a hidroxicloroquina e a cloroquina, são excelentes alternativas para pessoas com lúpus que não respondem bem ao ibuprofeno ou à aspirina (Bayer Aspirin, Bufferin, Ecotrin). Muitas pessoas em uso de drogas antimaláricas experimentam alívio significativo de seus sintomas, especialmente erupções cutâneas, fadiga e dores articulares e musculares. A hidroxicloroquina demonstrou diminuir a frequência de surtos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Com base nesses dados, acredita-se amplamente que todos os pacientes devem ser tratados com hidroxicloroquina indefinidamente, a menos que desenvolvam efeitos adversos. No entanto, com o uso de drogas antimaláricas, é necessária uma avaliação periódica cuidadosa dos olhos para evitar complicações sérias.
• Um novo tratamento supressor de células B é o belimumab (Benlysta). O belimumabe bloqueia a estimulação das células B (um estimulador de linfócitos B) e é indicado para o tratamento de pacientes adultos com lúpus eritematoso sistêmico positivo para autoanticorpos ativo que estejam recebendo terapia padrão. É importante notar que a eficácia do belimumabe não foi avaliada em pacientes com lúpus ativo grave no sistema nervoso central ou nefrite lúpica ativa grave. O belimumab não foi estudado em associação com ciclofosfamida intravenosa ou outras terapias biológicas.
• Alguns pacientes podem se beneficiar do tratamento dietético com suplementação alimentar com dehidroepiandrosterona (DHEA) ao balcão. Pelo contrário, os pacientes com doenças auto-imunes, incluindo o lúpus, não devem tomar suplementos de reforço imunológico, como a equinácea.
• Para pessoas com erupções cutâneas lúpicas sensíveis ao sol, o uso apropriado de protetores solares bloqueadores de radiação ultravioleta e roupas de proteção é essencial. Calor, luz infravermelha e, raramente, luz fluorescente também podem provocar chamas. Cremes esteróides tópicos também são úteis para erupções associadas ao lúpus, uma vez que se desenvolvem. Um médico deve monitorar de perto o uso prolongado de cremes esteróides, especialmente no rosto e nas áreas cobertas.
• O tratamento de convulsões ou distúrbios psiquiátricos geralmente envolve terapia dirigida ao tipo de distúrbio em si (o uso de anticonvulsivantes para convulsões, por exemplo, e o uso de antidepressivos para depressão grave).
• Os esteróides são usados ​​para reduzir rapidamente a inflamação quando necessário.
  • Um importante efeito colateral dos esteróides e outros agentes imunossupressores é um aumento na suscetibilidade a infecções perigosas.
  • Na gravidez, o esteróide preferido para o tratamento do lúpus é a prednisona (Meticorten, Sterapred, DS Sterapred), porque ela penetra muito menos no feto do que outros agentes esteróides.
  • Os esteróides não devem ser interrompidos abruptamente se você os tomar por mais de algumas semanas. O seu profissional de saúde irá orientá-lo sobre como afunilar o medicamento.
• Se coágulos sanguíneos se formam espontaneamente no corpo, o tratamento com um agente que previne a formação de coágulos é fundamental. Por este motivo, o uso de heparina ou warfarina (Coumadin) é recomendado. Na gravidez, a heparina é o agente de escolha devido aos efeitos adversos fetais da varfarina.

Existe uma maneira de prevenir as erupções de lúpus?

O LES é, sem dúvida, uma doença potencialmente grave com envolvimento de numerosos sistemas orgânicos. No entanto, é importante reconhecer que a maioria das pessoas com LES leva uma vida plena, ativa e saudável. Aumentos periódicos na atividade da doença (erupções) geralmente podem ser gerenciados por medicamentos variados. No entanto, uma vez que a luz ultravioleta pode precipitar e piorar as crises, as pessoas com lúpus sistêmico devem evitar a exposição ao sol, a fim de prevenir as crises de lúpus. Protetores solares e roupas que cobrem as extremidades podem ser úteis. Interromper abruptamente medicamentos, especialmente os corticosteróides, também pode causar surtos de lúpus e deve ser evitado. As pessoas com LES têm maior risco de infecções, especialmente se estiverem tomando corticosteróides ou medicamentos imunossupressores. Portanto, qualquer febre inesperada deve ser relatada e avaliada.

A chave para o sucesso do tratamento do LES é o contato regular e a comunicação com o médico, permitindo o monitoramento dos sintomas, das atividades da doença e do tratamento dos efeitos colaterais.

Quais são as complicações do lúpus sistêmico?

Embora geralmente não seja, o lúpus pode ser um órgão ameaçador. Por exemplo, o lúpus pode levar a complicações de insuficiência renal, danos cerebrais, cicatrizes na pele e lesões oculares. Além disso, os medicamentos usados ​​para controlar o lúpus às vezes podem levar a lesão de órgãos ou levar à infecção por causa da supressão do sistema imunológico natural. O uso de esteróides está associado a uma série de complicações, incluindo distúrbios psiquiátricos, aumento da suscetibilidade à infecção, ossos frágeis, formação de catarata, diabetes e agravamento do diabetes existente, pressão alta, insônia, afinamento da pele, inchaço da face e avascular necrose das articulações.

Há uma ocorrência muito maior de complicações do lúpus na gravidez, especialmente se os rins estiverem envolvidos pela doença ou se a doença estiver ativa. As mulheres cujo lúpus esteve inativo por seis a 12 meses têm maior probabilidade de ter uma gravidez bem-sucedida. Além disso, os anticorpos formados na mãe que são transferidos da mãe para o feto podem ocasionalmente afetar a criança, levando a erupções cutâneas, contagens sanguíneas baixas ou, mais gravemente, uma frequência cardíaca lenta devido a bloqueio cardíaco completo (lúpus neonatal). Por estas razões, todas as mulheres com lúpus que estão ou que desejam engravidar devem consultar o seu tratamento de reumatologista ou outros médicos de tratamento e devem ser encaminhadas para cuidados obstétricos de "alto risco".

Qual é o prognóstico para o lúpus?

O prognóstico varia dependendo se há inflamação grave dos órgãos (por exemplo, envolvimento renal ou cerebral).

Muitos pacientes com lúpus têm uma doença muito limitada e vivem vidas relativamente normais com problemas mínimos. Outros têm envolvimento de múltiplos órgãos com insuficiência renal, ataques cardíacos e derrames. A diversidade de resultados reflete a diversidade da doença.

Com relação à fertilidade, as mulheres com lúpus são tão capazes de engravidar e ter filhos quanto a população em geral.

Fotos de Lupus

Erupção de Malar de lúpus

Erupção cutânea típica de lúpus no rosto. Embora certas erupções sejam mais características do lúpus, as manifestações cutâneas são muitas.

Trombose venosa profunda (coágulo sanguíneo). Observe o contraste entre a perna esquerda envolvida e a perna direita normal. Vermelhidão, inchaço e calor combinados com desconforto na perna envolvida são manifestações cardinais de uma trombose venosa profunda.