Granulomatose com poliangiite (wegener): 17 sintomas, expectativa de vida, tratamento

Definição e fatos sobre granulomatose com poliangiite (de Wegener)

• A granulomatose com poliangiite é uma doença rara em que os vasos sangüíneos ficam inflamados (uma condição chamada vasculite) e coleções nodulares localizadas de células inflamatórias anormais, conhecidas como granulomas, são encontradas nos tecidos afetados.
• Granulomatose é o termo que se refere à presença de granulomas, que são pequenas áreas de inflamação preenchidas com células do sistema imunológico.
• A inflamação pode afetar várias partes do corpo, como o trato respiratório (nariz, seios da face, traqueia e pulmões) e os rins.
• Quando os vasos sangüíneos ficam inflamados, o fluxo sanguíneo para os órgãos é interrompido, o que pode danificar os órgãos.
• A granulomatose com poliangiite é rara e sua frequência exata é difícil de determinar.
• A doença pode afetar qualquer pessoa em qualquer idade. No entanto, afeta principalmente pessoas brancas e é mais comum em adultos de meia-idade, com uma idade média de início entre 40 e 65 anos.
• Com diagnóstico e tratamento adequados, a ganulomatose com poliangiite pode ser retardada ou interrompida.

O que causa a granulomatose com poliangiite?

Ninguém sabe que a causa da granulomatose com poliangiite é considerada uma desordem auto-imune na qual o sistema de defesa do corpo ataca e destrói o tecido normal do corpo. Normalmente, o sistema imunológico do corpo age como uma defesa contra invasores externos. Com um distúrbio auto-imune, algo desencadeia uma resposta imune fazendo com que o corpo reaja contra o seu próprio tecido. O resultado é que o tecido pode ser danificado. Com granulomatose com poliangiite, os sistemas de órgãos que são atacados incluem o trato respiratório e os rins.

17 Sintomas de granulomatose com poliangiite (vasculite de Wegener)?

Trato respiratório superior (mais comum):

• Sinusite, dor sinusal, infecção bacteriana nos seios
• Corrimento nasal constante (pior do que o causado por um resfriado comum)
• Nariz sangrento
• Feridas em torno da abertura do nariz
• Buraco se desenvolve em cartilagem no nariz
• Infecções de ouvido, canais auditivos bloqueados, perda auditiva

Pulmões (geralmente presentes):

• Tosse
• Tossindo sangue
• Falta de ar
• Dor no peito

Outros sintomas (menos comuns):

• Dores musculares e nas articulações, inchaço das articulações
• Vermelhidão e ardor ou dor nos olhos (conjuntivite) e inchaço dos olhos
• Dupla visão ou diminuição da visão (requer atendimento médico imediato)
• Feridas na pele que parecem pequenas áreas vermelhas ou roxas (podem ou não causar dor)
• Rouquidão da voz
• Febre, suores noturnos
• Perda de apetite, perda de peso

Os rins são afetados em três quartos das pessoas com granulomatose com poliangiite, mas a pessoa pode não ter sintomas óbvios relacionados a danos nos rins. A urina, no entanto, pode ter uma cor sangrenta ou vermelha.

Como é diagnosticada a granulomatose com poliangiite?

Exames laboratoriais, estudos de imagem e biópsias podem ser realizados.

• Não há exames de sangue que possam estabelecer o diagnóstico de granulomatose com poliangiite com 100% de certeza. Em vez disso, os exames de sangue são usados ​​para descartar outras causas dos sintomas e para confirmar a presença de inflamação no corpo. Os exames de sangue também são usados ​​para verificar o sangue de anticorpos que o corpo está fazendo para atacar a si mesmo.
• Um anticorpo específico que é freqüentemente encontrado em pessoas com granulomatose com poliangiite é chamado de anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA). Anticorpos são proteínas que combatem doenças. Se o teste de ANCA for positivo, seria um forte indicador de que a pessoa tem granulomatose com poliangiite.
• A contagem de glóbulos vermelhos pode ser baixa e a contagem de glóbulos brancos pode ser alta (indicando infecção).
• Um exame de urina procurará certos marcadores de glóbulos vermelhos na urina causados ​​por problemas nos rins.
• Raios-X são tomadas do peito e cavidades sinusais.
• Tomografias computadorizadas do tórax e seios podem dar uma visão mais clara do processo.
• A maneira definitiva para estabelecer o diagnóstico é o exame dos tecidos afetados sob um microscópio (biópsia). Pequenas amostras de tecido (biópsias) podem ser retiradas de áreas de inflamação, como nariz ou garganta. Essas amostras são coletadas com um broncoscópio, um instrumento que é guiado pela garganta para visualizar a via aérea e retirar uma amostra de tecido. Amostras de tecidos do pulmão são retiradas através de um pequeno corte na parede torácica. Amostras de tecidos do rim também são levadas através de um pequeno corte.

Se uma pessoa tem dois ou mais destes indicadores, sob as diretrizes estabelecidas pelo Colégio Americano de Reumatologia, um diagnóstico de granulomatose com poliangiite pode ser feito:

• Inflamação da boca ou nariz, nariz sangrando e feridas na boca (que podem ou não ser dolorosas) estão presentes.
• Anormalidades são vistas em uma radiografia de tórax
• Um elevado número de glóbulos vermelhos está presente na urina (pode ser visto ao microscópio).
• Existe um certo tipo de inflamação no tecido tomado como uma amostra durante uma biópsia cirúrgica.
  • O tecido dos seios da face, pulmões ou rins é examinado ao microscópio.
  • A vasculite (inflamação) e o tipo específico de inflamação chamados granulomas podem ser encontrados, indicando um diagnóstico de granulomatose com poliangiite.

Qual é o tratamento para a expectativa de vida para a granulomatose com poliangiite?

O objetivo do tratamento da granulomatose com poliangiite é promover a remissão, manter a remissão e tratar a doença se ela voltar a ser ativa novamente (recidiva).

Tratamento para granulomatose com poliangiite com medicação pode trazer remissão a longo prazo para a maioria das pessoas. Remissão significa que a doença desaparece ou sua progressão é retardada, mas a doença não é curada.

Sem tratamento médico, uma pessoa diagnosticada com granulomatose com poliangiite tem um alto risco de morrer da doença dentro de dois anos, geralmente por insuficiência pulmonar ou renal.

• Pessoas com granulomatose grave com poliangiite necessitam de cuidados urgentes porque sua condição é potencialmente fatal.
• Uma forma menos grave é denominada granulomatose limitada com poliangiite.

Ambos os tipos são tratados com medicamentos similares. Cirurgia pode ser necessária.

Como a granulomatose com poliangeíte afeta tantas partes diferentes do corpo, uma equipe de médicos especializados em pneumologia, pneumopatias, doenças renais (nefrologistas), artrite e condições semelhantes (reumatologistas) e doenças de ouvido, nariz e garganta. (otorrinolaringologistas).

Medicamentos

A remissão é provável na maioria das pessoas quando tratadas com medicamentos. A maioria responde à droga ciclofosfamida (Cytoxan), e a maioria tem remissão completa.

Em até metade das pessoas que respondem a um curso de medicamentos, a doença torna-se novamente ativa (recaída) e, em seguida, a terapia é reiniciada.

• Para trazer remissão, pessoas com granulomatose severa com poliangiite podem receber corticosteroides, por exemplo, prednisona, durante os primeiros meses, e ciclofosfamida, que é tomada em forma de pílula por até um ano. Às vezes a ciclofosfamida pode ser administrada uma vez por mês através de uma injeção intravenosa (chamada pulsoterapia). Exames de sangue são necessários a cada duas semanas para verificar se há uma baixa contagem de células brancas do sangue, o que poderia enfraquecer o sistema imunológico e causar infecção facilmente.
• Pessoas com granulomatose limitada com poliangiite podem ser tratadas com esteróides e com medicamentos chamados agentes imunossupressores (como o metotrexato) para provocar a remissão.
• Uma pessoa que tem uma recaída pode receber ciclofosfamida e prednisona e possivelmente um antibiótico.

Estes são medicamentos poderosos e podem causar efeitos colaterais tóxicos. É importante saber o que esperar durante o tratamento e discutir todos os efeitos colaterais com o médico. Com um acompanhamento cuidadoso, os efeitos colaterais podem ser reduzidos.

Os efeitos colaterais dessas drogas:

• Prednisona: Idealmente, os corticosteróides são usados ​​por um curto período de tempo, a fim de trazer sinais repentinos de sintomas sob controle. O uso a longo prazo está associado a efeitos colaterais graves, como osteoporose, glaucoma, catarata, alterações mentais, níveis anormais de glicose no sangue ou crescimento ósseo interrompido em crianças antes da puberdade. Após o uso prolongado, a dose de corticosteroide deve ser gradualmente diminuída ao longo de semanas a meses para evitar a síndrome de abstinência de corticosteróides.
• Ciclofosfamida: As contagens de células sangüíneas são monitoradas regularmente para observar os efeitos tóxicos. A urina é examinada regularmente para detectar os glóbulos vermelhos, que podem ser o primeiro sinal de cistite hemorrágica (inflamação severa da bexiga que causa sangue na urina). É importante beber muitos líquidos durante o uso deste medicamento para prevenir a cistite hemorrágica.
• Metotrexato: Para proteger-se contra problemas, as funções renal e hepática são monitoradas regularmente, assim como as contagens de células sangüíneas. O metotrexato pode causar efeitos tóxicos no sangue, rins, fígado, pulmões e nos sistemas gastrointestinal e nervoso.

Cirurgia

• O tecido inflamado pode mostrar necrose (morte localizada no tecido) e precisa ser removido cirurgicamente. Esse tecido estaria localizado no nariz, garganta e pulmões. No nariz, isso pode causar freqüentes hemorragias nasais e um septo nasal perfurado.
• Problemas com infecções do ouvido médio podem ser remediados cirurgicamente inserindo tubos auditivos através do tímpano para permitir que o ouvido drene.
• Para pessoas com insuficiência renal grave, um transplante renal pode ser uma opção que salva vidas.

Quando procurar atendimento médico para a granulomatose com poliangiite

Converse com o médico sobre qualquer um desses sintomas. Problemas oculares são causa de atenção médica imediata. Outros sintomas que podem fazer com que uma pessoa entre em contato com um médico seriam dor no peito, tosse com sangue ou a presença de sangue na urina.