Deficiência do Fator II : Sintomas, Causas e Tratamentos

O que é Doença de Factor II

A deficiência de Fator II é um distúrbio de coagulação sanguínea muito raro. Isso resulta em sangramento excessivo ou prolongado após uma lesão ou cirurgia. O Fator II, também conhecido como protrombina, é uma proteína produzida no fígado. papel essencial na formação de coágulos sanguíneos. É um dos cerca de 13 fatores de coagulação envolvidos na formação adequada de coágulos sanguíneos.

Sintomas Quais são os sintomas da deficiência de Fator II?

Os sintomas podem variar de leve a grave. Em casos muito leves, a coagulação sanguínea pode ser apenas mais lenta do que o normal.

Nos casos de deficiência grave de fator II, os sintomas podem incluir:

• hemorragia do cordão umbilical ao nascer
• inexplicável hemorragia
• hemorragia anormal após o parto, cirurgia ou ferimento
• sangramento prolongado do nariz
• sangramento das gengivas
• períodos menstruais pesados ​​ou prolongados
• sangramento interno em seus órgãos, músculos, crânio , ou cérebro (relativamente raro)

Cobertura de sangue normal Qual papel o Fator II reproduz no coágulo normal de sangue?

Para compreender a deficiência do factor II, ajuda a compreender o papel do factor II (protrombina) e sua versão ativada, fator IIa (trombina), na coagulação sanguínea normal. A coagulação normal do sangue ocorre em quatro estágios, descritos abaixo.

Vasoconstriction

Quando você tem ferida ou cirurgia, seus vasos sanguíneos estão quebrados.Os vasos sanguíneos quebrados imediatamente se contraem à perda de sangue lenta. Os vasos danificados, em seguida, liberam células especiais em sua corrente sanguínea. Eles sinalizam as plaquetas sanguíneas e os fatores de coagulação que circulam na corrente sanguínea para chegar ao local da ferida.

Formação de um plugue de plaquetas

As plaquetas de sangue (células sanguíneas especializadas responsáveis ​​pela coagulação) são os primeiros a responder ao local de um vaso sanguíneo danificado. Eles se prenderam ao vaso sanguíneo ferido e um ao outro, criando um remendo temporário sobre a lesão. Este primeiro estágio de coagulação do sangue é conhecido como hemostasia primária.

Formação de um plug de fibrina

Uma vez que as plaquetas formam um tampão temporário, o fator de coagulação do sangue II (protrombina) muda para a sua versão ativada, fator IIa (trombina). O fator IIa faz com que o fator I (fibrinogênio) faça a fibrina da proteína fibrosa. A fibrina envolve-se dentro e ao redor do coágulo temporário até se tornar um coágulo de fibrina duro. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protetora sobre a ferida. Isso é chamado de hemostasia secundária.

Cicatrização de feridas e dissolução do tampão de fibrina

Após alguns dias, o coágulo de fibrinacomeça a encolher, puxando as bordas da ferida para promover o crescimento de tecido novo. À medida que o novo tecido fecha a ferida, o coágulo de fibrina se dissolve.

Se você não possui o fator II suficiente, seu corpo não poderá formar coágulos secundários de fibrina adequadamente. Como resultado, você pode ter sangramento prolongado e excessivo.

Causas O que causa deficiência de fator II?

A deficiência do Fator II pode ser herdada. Também pode ser adquirido como resultado de doenças, medicamentos ou uma resposta auto-imune.

A deficiência hereditária do factor II é extremamente rara. É causada por um gene recessivo, o que significa que ambos os pais devem levar o gene para passar a doença. Atualmente, existem apenas 26 casos documentados de deficiência de fator II herdada no mundo.

A deficiência adquirida do factor II geralmente é causada por uma condição subjacente, como:

• deficiência de vitamina K
• doença do fígado
• medicamentos como anticoagulantes (por exemplo, varfarina ou Coumadin)
• produção de inibidores auto-imunes que desativam os fatores de coagulação saudáveis ​​

Diagnóstico Como a deficiência do fator II é diagnosticada?

O diagnóstico de deficiência de Fator II baseia-se em sua história médica, qualquer história familiar de problemas de sangramento e testes de laboratório. Os testes laboratoriais para distúrbios hemorrágicos incluem:

• ensaios de fatores: estes testes verificam o desempenho de fatores específicos para identificar fatores faltantes ou com menos desempenho
• ensaios do fator II: para medir os níveis de fator II no tempo de protrombina de seu sangue
• ( PT): para medir os níveis dos fatores I, II, V, VII e X com base em quão rápido o seu sangue coagula
• tempo de protrombina prticial (PTT): para medir os níveis de fatores VIII, IX, XI, XII e von Willebrand fatores baseados em quão rápido o seu sangue coagula
• outros testes para as condições subjacentes que podem estar causando seus problemas de sangramento

Tratamentos Como é tratada com deficiência de Fator II?

O tratamento da deficiência do factor II concentra-se no controle de sangramentos, no tratamento das condições subjacentes e na prevenção de cirurgias ou procedimentos dentários invasivos.

Controle de sangramento

O tratamento para episódios hemorrágicos pode incluir infusões de complexo de protrombina, uma mistura de fatores de fator II (protrombina) e outros fatores de coagulação, para aumentar sua capacidade de coagulação. As infusões de plasma congelado fresco (FFP) foram usadas no passado. Eles são menos comuns hoje, graças a alternativas de menor risco.

Tratamento das condições subjacentes

Uma vez que o seu sangramento está sob controle, as condições subjacentes que prejudicam a função das plaquetas no sangue podem ser tratadas. Se a sua condição subjacente não puder ser resolvida, o foco do seu tratamento irá mudar para gerenciar os sintomas e os impactos do seu distúrbio de coagulação.

Tratamento profilático antes da cirurgia

Se você estiver planejando quaisquer cirurgias ou procedimentos invasivos, infusões de fator de coagulação ou outros tratamentos podem ser necessários para minimizar os riscos de sangramento.

OutlookO que é a Perspectiva a Longo Prazo para a Deficiência do Fator II?

Com o controle adequado, você pode levar uma vida normal e saudável com deficiência leve ou moderada de fatores II. Se a sua deficiência for grave, você precisará trabalhar em estreita colaboração com um hematologista (um médico que se especializa em distúrbios sanguíneos) ao longo de sua vida para reduzir os riscos de sangramento e controlar os episódios hemorrágicos.