O que é deficiência de fator VIII ? ?
Índice:
- Visão geral
- Cobertura de sangue normal Qual papel o fator VII toca no coágulo normal de sangue?
- Causas O que causa deficiência do fator VII?
- Os sintomas variam de leve a grave, dependendo dos níveis do fator VII utilizável. Os sintomas leves podem incluir:
- O diagnóstico é baseado em seu histórico médico, qualquer história familiar de problemas de sangramento e testes de laboratório.
- O tratamento da deficiência do factor VII concentra-se em:
- Se você tem a forma adquirida de deficiência do fator VII, provavelmente é causada por medicamentos ou por uma condição subjacente. A sua perspectiva a longo prazo depende da resolução dos problemas subjacentes. Se você tiver a forma hereditária mais grave de deficiência de fator VII, você precisará trabalhar de perto com seu médico e seu centro local de hemofilia para gerenciar os riscos de sangramento.
Visão geral
A deficiência do fator VII é um distúrbio de coagulação do sangue que causa excesso ou sangramento prolongado após uma lesão ou cirurgia. Com a deficiência do fator VII, seu corpo não produz o fator VII suficiente, ou algo está interferindo com seu fator VII, muitas vezes outra condição médica.
O fator VII é uma proteína produzida no fígado que desempenha um papel importante ao ajudar seu sangue a coagular. É um dos cerca de 20 fatores de coagulação envolvidos no complexo processo de coagulação do sangue. Para entender a deficiência do fator VII, ajuda a entender o papel que o factor VII desempenha na coagulação normal do sangue.
Cobertura de sangue normal Qual papel o fator VII toca no coágulo normal de sangue?
O processo normal de coagulação do sangue ocorre em quatro estágios:
1. Vasoconstrição
Quando um vaso sanguíneo é cortado, o vaso sanguíneo danificado imediatamente se contrai para diminuir a perda de sangue. Então, o vaso sanguíneo lesado libera uma proteína chamada fator tecidual na corrente sanguínea. A liberação do fator tecidual atua como uma chamada SOS, sinalizando plaquetas sanguíneas e outros fatores de coagulação para relatar a cena da lesão.
2. Formação de um plaquetas Plug
As plaquetas na corrente sanguínea são as primeiras a chegar ao local da lesão. Eles se prenderam ao tecido danificado, e um ao outro, formando um plugue temporário e macio na ferida. Este processo é conhecido como hemostasia primária.
3. Formação de um Fibrin Plug
Uma vez que o plug temporário está no lugar, os fatores de coagulação do sangue passam por uma reação em cadeia complexa para liberar fibrina, uma proteína resistente e fibrosa. A fibrina envolve-se dentro e ao redor do coágulo macio até se tornar um coágulo de fibrina resistente e insolúvel. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protetora para o crescimento de tecido novo.
4. Cicatrização de ferida e destruição do tampão de fibrina
Após alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, puxando as bordas da ferida para ajudar o tecido novo a crescer sobre a ferida. À medida que o tecido é reconstruído, o coágulo de fibrina se dissolve e é absorvido.
Se o fator VII não funcionar corretamente, ou há muito pouco disso, o coágulo de fibrina mais forte não pode se formar corretamente.
Causas O que causa deficiência do fator VII?
A deficiência do Fator VII pode ser herdada ou adquirida. A versão herdada é bastante rara. Menos de 200 casos documentados foram relatados. Ambos os seus pais devem levar o gene para que você seja afetado.
A deficiência adquirida do fator VII, em contraste, ocorre após o nascimento. Pode ocorrer como resultado de medicamentos ou doenças que interferem com seu fator VII. As drogas que podem prejudicar ou reduzir a função do fator VII incluem:
- antibióticos
- diluidores de sangue, como varfarina
- alguns medicamentos contra o câncer, como a terapia com interleucina-2
- terapia de globulina antitimicítica usada para tratar a anemia aplástica > Doenças e condições médicas que podem interferir com o fator VII incluem:
doença do fígado
- mieloma
- sepse
- anemia aplástica
- deficiência de vitamina K
- Sintomas Quais são os sintomas da deficiência do fator VII?
Os sintomas variam de leve a grave, dependendo dos níveis do fator VII utilizável. Os sintomas leves podem incluir:
hematomas e sangramento de tecido mole
- tempo de sangramento mais longo de feridas ou extrações dentárias
- sangramento nas articulações
- hemorragias nasais
- sangrando gengivas
- períodos menstruais pesados
- em mais casos graves, os sintomas podem incluir:
destruição da cartilagem nas articulações de episódios hemorrágicos
- sangramento nos intestinos, estômago, músculos ou cabeça
- sangramento excessivo após o parto
- Diagnóstico Como a deficiência do fator VII é diagnosticada?
O diagnóstico é baseado em seu histórico médico, qualquer história familiar de problemas de sangramento e testes de laboratório.
Os testes de laboratório para deficiência de fator VII incluem:
ensaios de fator para identificar fatores faltantes ou de baixo desempenho
- teste do fator VII para medir o quanto você tem o fator VII e o quão bom funciona
- tempo de protrombina (PT ) para medir o funcionamento dos tempos de protrombina parcial (PTT) I, II, V, VII e X
- para medir o funcionamento dos fatores VIII, IX, XI, XII e fatores de von Willebrand
- testes de inibidor para determine se o seu sistema imunológico está atacando seus fatores de coagulação
- Tratamento Como a deficiência do fator VII é tratada?
O tratamento da deficiência do factor VII concentra-se em:
controlando o sangramento
- resolvendo as condições subjacentes
- tratamento preventivo antes da cirurgia ou procedimentos dentários
- Controle de sangramento
Durante episódios hemorrágicos, você pode receber infusões de fatores de coagulação do sangue para aumentar sua capacidade de coagulação. Os agentes de coagulação comummente utilizados incluem o complexo humano de protrombina, o crioprecipitado, o plasma fresco congelado ou o factor VIIa recombinante humano (NovoSeven).
Tratamento das condições subjacentes
Uma vez que o sangramento está sob controle, as condições que prejudicam a produção ou o funcionamento do fator VII, como medicamentos ou doenças, devem ser abordadas.
Tratamento de precaução antes da cirurgia
Se você estiver planejando a cirurgia, seu médico pode prescrever medicamentos para minimizar seu risco de hemorragia excessiva. O spray nasal de desmopressina é freqüentemente prescrito para liberar todas as lojas disponíveis do fator VII antes da cirurgia menor. Para cirurgias mais graves, seu médico pode prescrever infusões de fator de coagulação.
OutlookO que é o Outlook a longo prazo?
Se você tem a forma adquirida de deficiência do fator VII, provavelmente é causada por medicamentos ou por uma condição subjacente. A sua perspectiva a longo prazo depende da resolução dos problemas subjacentes. Se você tiver a forma hereditária mais grave de deficiência de fator VII, você precisará trabalhar de perto com seu médico e seu centro local de hemofilia para gerenciar os riscos de sangramento.