Insuficiência pancreática exócrina e Fibrose Cística

A fibrose cística é uma desordem hereditária que faz com que os fluidos corporais sejam grossos e pegajosos em vez de magros e escorrendo. Isso afeta severamente os pulmões e o sistema digestivo.

Pessoas com fibrose cística têm problemas respiratórios porque o muco obstrui seus pulmões e os torna vulneráveis ​​a infecções. O muco grosso também obstrui o pâncreas e dificulta a liberação de enzimas digestivas. Cerca de 90 por cento das pessoas com fibrose cística também desenvolvem insuficiência pancreática exócrina (EPI).

Continue lendo para saber mais sobre a relação entre essas duas condições.

O que causa fibrose cística?

A fibrose cística é causada por um defeito no gene CFTR. Uma mutação neste gene faz com que as células façam fluidos grossos e pegajosos. A maioria das pessoas com fibrose cística é diagnosticada em uma idade jovem.

Quais são os fatores de risco para fibrose cística?

A fibrose cística é uma doença genética. Se seus pais têm a doença ou se eles carregam o gene defeituoso, você está no risco aumentado de desenvolver a doença. Uma pessoa com fibrose cística tem que herdar dois genes mutados, um de cada pai. Se você apenas carrega uma cópia do gene, não terá fibrose cística, mas você é portador da doença. Se dois portadores de genes tiverem uma criança, há uma chance de 25% de que seu filho tenha fibrose cística. Há uma chance de 50 por cento de que seu filho carregará o gene, mas não terá fibrose cística.

A fibrose cística também é mais comum em pessoas de ascendência do norte da Europa.

Como o EPI e a fibrose cística estão relacionados?

O EPI é uma importante complicação da fibrose cística. A fibrose cística é a segunda causa mais comum de EPI, após pancreatite crônica. Ocorre porque o muco grosso em seu pâncreas bloqueia as enzimas pancreáticas de entrar no intestino delgado.

A falta de enzimas pancreáticas significa que seu aparelho digestivo deve passar parcialmente alimentos não digeridos. Gorduras e proteínas são especialmente difíceis para as pessoas com EPI digerir.

Esta digestão parcial e absorção de alimentos podem levar a:

• dor abdominal
• inchaço
• constipação
• diarreia
• fezes gordurosas e soltas
• perda de peso < desnutrição
• Mesmo se você comer uma quantidade normal de alimentos, a fibrose cística pode dificultar a manutenção de um peso saudável.

Que tipos de tratamentos estão disponíveis para EPI?

Um estilo de vida saudável e uma dieta equilibrada podem ajudá-lo a gerenciar seu EPI. Isso significa limitar a ingestão de álcool, evitar fumar e comer uma dieta nutritiva com muitos vegetais e grãos integrais. A maioria das pessoas com fibrose cística pode comer uma dieta padrão, onde 35 a 45 por cento das calorias provêm de gordura.

Você também deve tomar substituições enzimáticas com todas as suas refeições e lanches para melhorar a digestão.O uso de suplemento pode ajudar a compensar as vitaminas que o EPI impede o seu corpo de absorver.

Se você não consegue manter um peso saudável, seu médico pode sugerir usar um tubo de alimentação durante a noite para prevenir a desnutrição do EPI.

É importante que seu médico monitore sua função pancreática, mesmo se você atualmente não tiver uma função diminuída porque pode diminuir no futuro. Fazer isso tornará sua condição mais gerenciável e pode diminuir suas chances de mais danos ao seu pâncreas.

The Takeaway

No passado, as pessoas com fibrose cística apresentavam uma expectativa de vida muito curta. Hoje, 80 por cento das pessoas com fibrose cística atingem a idade adulta. Isso ocorre por grandes avanços no tratamento e gerenciamento de sintomas. Então, enquanto ainda não há cura para fibrose cística, há muita esperança.