Amiloidose: sintomas, Tratamento e mais

O que é a amiloidose?

A amiloidose é uma condição que faz com que uma proteína anormal chamada amilóide se acumule no seu corpo. Os depósitos de amilóide podem eventualmente danificar órgãos e fazer com que falhem. Esta condição é rara, mas pode ser grave.

Os órgãos que a amiloidose pode afetar incluem :

• coração
• rins
• intestinos
• juntas
• fígado
• nervos
• pele
• tecidos moles

Às vezes , o amiloide se coleta em todo o seu corpo. Isso é chamado de amiloidose sistêmica ou em todo o corpo.

A maioria das formas de amiloidose não é evitável. No entanto, você pode gerenciar os sintomas com o tratamento. Continue lendo para saber mais.

SintomasO que? são os sintomas?

Em seus estágios iniciais, a amiloidose Não pode causar sintomas. Quando se torna mais grave, quais sintomas você depende do órgão ou órgãos que são afetados.

Se o seu coração é afetado, você pode experimentar:

• falta de ar
• freqüência cardíaca rápida, lenta ou irregular
• dor no peito
• pressão arterial baixa, o que poderia causa tontura

Se seus rins são afetados, você pode sofrer inchaço nas pernas devido ao acúmulo de fluido (edema) ou urina espumosa do excesso de proteína.

Se seu fígado é afetado, você pode sofrer dor e inchaço na parte superior do abdômen.

Se o seu trato gastrointestinal é afetado, você pode experimentar:

• náuseas
• diarreia
• constipação
• perda de apetite
• perda de peso
• sensação de plenitude logo após Comendo

Se seus nervos são afetados, você pode experimentar:

• dor, dormência e formigamento em suas mãos, pés e pernas
• tonturas ao ficar
• náuseas
• diarreia
• incapacidade de sentir frio ou calor

Os sintomas gerais que podem ocorrer incluem:

• fadiga
• fraqueza
• contusões ao redor dos seus olhos ou na sua pele
• língua inchada
• dor nas articulações
• túnel do carpo síndrome ou entorpecimento e formigamento em suas mãos e polegar

Se você tiver algum desses sintomas por mais de um dia ou dois, consulte o seu médico.

Tipos e causas. Quais são os tipos e causas?

Sua medula óssea normalmente produz as células sanguíneas que seu corpo usa para transportar oxigênio para seus tecidos, combater infecções e ajudar o seu coágulo sanguíneo.

Em um tipo de amiloidose, os glóbulos brancos (células plasmáticas) que combatem a infecção na medula óssea produzem uma proteína anormal chamada amilóide. Esta proteína dobra e aglomera, e é mais difícil para o corpo quebrar.

Em geral, a amiloidose é causada por um acúmulo de amilóide em seus órgãos. Como o amiloide fica lá depende de qual tipo de condição você tem:

Amyloidosis de cadeia leve (AL): Este é o tipo mais comum.Acontece quando proteínas anormais amilóides chamadas cadeias leves se acumulam em órgãos como seu coração, rins, fígado e pele. Este tipo costumava ser chamado de amiloidose primária.

Amiloidose autoimune (AA): Você pode obter esse tipo após uma infecção como tuberculose ou uma doença que causa inflamação, como artrite reumatóide ou doença intestinal inflamatória. Cerca de metade das pessoas com amiloidose AA tem artrite reumatóide. A amiloidose AA afeta principalmente seus rins. Às vezes também pode danificar seus intestinos, fígado ou coração. Este tipo costumava ser chamado de amiloidose secundária.

Amiloidose relacionada à diálise: Esse tipo afeta pessoas que estão em diálise por um longo período de tempo como resultado de problemas renais. Os depósitos amilóides nas articulações e tendões, causando dor e rigidez.

Amiloidose hereditária (familiar): Este tipo raro é causado por uma mutação em um gene que corre em famílias. A amiloidose hereditária pode afetar os nervos, coração, fígado e rins.

Amiloidose senil: Este tipo afeta o coração em homens mais velhos.

Fatores de risco Quem está em risco?

Embora qualquer um possa obter amiloidose, certos fatores aumentam seu risco.

Estes incluem:

• Idade: A maioria das pessoas é diagnosticada com o tipo mais comum, amiloidose AL, com idade igual ou superior a 50 anos.
• Sexo: Os homens representam quase 70 por cento dos casos de amiloidose.
• Corrida: Os afro-americanos correm maior risco de amiloidose hereditária do que outras raças.
• História familiar: A amiloidose hereditária corre em famílias.
• História médica: Ter uma infecção ou doença inflamatória torna mais provável a amiloidose AA.
• Saúde renal: Se seus rins estão danificados e você precisa de diálise, você pode estar em risco aumentado. A diálise não pode remover grandes proteínas do seu sangue tão efetivamente quanto seus próprios rins podem.

Diagnóstico Como é diagnosticado?

O seu médico irá perguntar sobre seus sintomas e histórico médico. É importante dizer ao seu médico o máximo que puder, porque os sintomas de amiloidose podem ser semelhantes aos de outras condições. O diagnóstico incorreto é comum.

Seu médico pode usar os seguintes testes para ajudar a fazer um diagnóstico:

Testes de sangue e urina: Estes testes podem ser feitos para avaliar os níveis de proteína amilóide. Os exames de sangue também podem verificar sua função da tireóide e do fígado.

Ecocardiograma: Este teste de imagem usa ondas sonoras para criar imagens de seu coração.

Biópsia: Para este teste, um médico remove uma amostra de tecido do fígado, nervos, rins, coração, gordura abdominal ou outros órgãos. Analisar o pedaço de tecido pode ajudar seu médico a descobrir o tipo de depósito amilóide que você possui.

aspiração e biópsia da medula óssea: A aspiração da medula óssea usa uma agulha para remover uma pequena quantidade de líquido do interior dos seus ossos. Uma biópsia da medula óssea remove alguns dos tecidos do interior do seu osso. Esses testes podem ser feitos juntos ou separadamente. As amostras são enviadas para um laboratório, onde são verificadas as células anormais.

Se um diagnóstico for feito, seu médico descobrirá qual tipo você possui. Isso pode ser feito com testes como coloração imunoquímica e eletroforese protéica.

Tratamento Como é tratado?

A amiloidose não é curável. O tratamento visa retardar a produção de proteína amilóide e reduzir os sintomas.

Tratamentos gerais

Estes medicamentos são utilizados para controlar os sintomas de amiloidose:

• analgésicos
• medicamentos para administrar diarréia, náuseas e vômitos
• diuréticos para reduzir o acúmulo de líquido em seu corpo
• diluentes de sangue para evitar coágulos de sangue
• medicamentos para controlar a freqüência cardíaca

Outros tratamentos são baseados no tipo de amiloidose que você possui.

Amiloidose AL

Este tipo é tratado com quimioterapia. Essas drogas costumam ser usadas para tratar o câncer, mas na amiloidose eles destroem as células sanguíneas anormais que produzem proteína amilóide. Depois de ter quimioterapia, você pode ter um transplante de células-tronco / medula óssea para substituir as células da medula óssea danificadas.

Outros medicamentos que você pode obter para tratar a amiloidose de Al incluem:

Inibidores do proteasoma: Esses medicamentos bloqueiam substâncias chamadas proteassomas, que quebram as proteínas.

Imunomoduladores: Estes medicamentos amortecem uma resposta do sistema imune hiperativo.

amiloidose AA

Este tipo é tratado com base na causa. As infecções bacterianas são tratadas com antibióticos. As condições inflamatórias são tratadas com medicamentos para derrubar a inflamação.

Amiloidose relacionada à diálise

Você pode tratar esse tipo alterando o tipo de diálise que você obtém. Outra opção é ter um transplante de rim.

Amiloidose hereditária

Como a proteína anormal que causa esse tipo é feita em seu fígado, você pode precisar de um transplante de fígado.

Complicações. Quais as complicações que isso pode causar?

Amiloidose pode potencialmente prejudicar qualquer órgão em que ele se acumula:

Dano cardíaco: A amiloidose interrompe o sistema elétrico do seu coração e torna mais difícil o seu coração vencer eficazmente. A amilóide no coração provoca rigidez e enfraquecimento da ação de bombeamento do coração que provoca falta de ar e pressão arterial baixa. Eventualmente você poderia desenvolver insuficiência cardíaca.

Dano renal: Os danos nos filtros dentro de seus rins podem tornar mais difícil esses órgãos em forma de feijão para remover resíduos do seu sangue. Eventualmente, seus rins ficarão sobrecarregados, e você poderá desenvolver insuficiência renal.

Dano nervoso: Quando o amilóide se acumula nos nervos e os danifica, você pode sentir sensações como entorpecimento ou formigamento nos dedos das mãos e dos pés. Esta condição também pode afetar outros nervos - como aqueles que controlam sua função intestinal ou pressão arterial.

OutlookO que você pode esperar?

A amiloidose não é curável, mas você pode gerenciá-la e controlar os níveis de amilóide com o tratamento. Converse com seu médico sobre suas opções de tratamento e trabalhe com elas se achar que seu plano de tratamento atual não está fazendo o que deveria. Eles podem fazer ajustes conforme necessário para ajudar a reduzir seus sintomas e melhorar sua qualidade de vida.