Retinoblastoma: teste do gene do câncer de olho, sintomas e tratamento

Fatos sobre o retinoblastoma (câncer de olho)

• O retinoblastoma é uma doença na qual células malignas (cancerosas) se formam nos tecidos da retina.
• O retinoblastoma ocorre em formas hereditárias e não hereditárias.
• O tratamento para ambas as formas de retinoblastoma deve incluir aconselhamento genético.
• Crianças com história familiar de retinoblastoma devem fazer exames oftalmológicos para verificar se há retinoblastoma.
• Uma criança que tem retinoblastoma hereditário tem um risco aumentado de retinoblastoma trilateral e outros tipos de câncer.
• Sinais e sintomas de retinoblastoma incluem "pupila branca" e dor nos olhos ou vermelhidão.
• Testes que examinam a retina são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar o retinoblastoma.
• Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O que é o retinoblastoma e quais são os fatores de risco?

O retinoblastoma é uma doença na qual células malignas (cancerosas) se formam nos tecidos da retina.

A retina é o tecido nervoso que reveste o interior da parte de trás do olho. A retina sente a luz e envia imagens para o cérebro através do nervo óptico.

Embora o retinoblastoma possa ocorrer em qualquer idade, ocorre mais freqüentemente em crianças menores de 2 anos. O câncer pode estar em um olho (unilateral) ou em ambos os olhos (bilateral). O retinoblastoma raramente se espalha do olho para o tecido adjacente ou outras partes do corpo.

O retinoblastoma cavitário é um tipo raro de retinoblastoma no qual cavidades (espaços ocos) se formam dentro do tumor.

O retinoblastoma ocorre em formas hereditárias e não hereditárias.

Acredita-se que uma criança tenha a forma hereditária de retinoblastoma quando uma das seguintes situações é verdadeira:

• Existe uma história familiar de retinoblastoma.
• Há uma certa mutação (mudança) no gene RB1. A mutação no gene RB1 pode ser passada dos pais para a criança ou pode ocorrer no óvulo ou espermatozóide antes da concepção ou logo após a concepção.
• Há mais de um tumor no olho ou há um tumor em ambos os olhos.
• Há um tumor em um olho e a criança tem menos de 1 ano.

Depois que o hereditário retinoblastoma foi diagnosticado e tratado, novos tumores podem continuar a se formar por alguns anos. Exames oftalmológicos regulares para verificação de novos tumores geralmente são feitos a cada 2 a 4 meses por pelo menos 28 meses. O retinoblastoma não hereditário é o retinoblastoma, que não é a forma hereditária. A maioria dos casos de retinoblastoma é a forma não hereditária.

O tratamento para ambas as formas de retinoblastoma deve incluir aconselhamento genético. Os pais devem receber aconselhamento genético (uma discussão com um profissional treinado sobre o risco de doenças genéticas) para discutir testes genéticos para verificar se há uma mutação (alteração) no gene RB1. O aconselhamento genético também inclui uma discussão sobre o risco de retinoblastoma para a criança e os irmãos ou irmãs da criança.

Crianças com história familiar de retinoblastoma devem fazer exames oftalmológicos para verificar se há retinoblastoma.

Uma criança com história familiar de retinoblastoma deve fazer exames oftalmológicos regulares começando no início da vida para verificar se há retinoblastoma, a menos que se saiba que a criança não tem a alteração do gene RB1. O diagnóstico precoce do retinoblastoma pode significar que a criança necessitará de tratamento menos intenso. Irmãos ou irmãs de uma criança com retinoblastoma devem fazer exames oftalmológicos regulares por um oftalmologista até os 3 a 5 anos de idade, a menos que se saiba que o irmão ou irmã não tem a mudança do gene RB1.

Uma criança que tem retinoblastoma hereditário tem um risco aumentado de retinoblastoma trilateral e outros tipos de câncer.

Uma criança com retinoblastoma hereditário tem um risco aumentado de um tumor pineal no cérebro. Quando o retinoblastoma e um tumor cerebral ocorrem ao mesmo tempo, é chamado de retinoblastoma trilateral. O tumor cerebral é geralmente diagnosticado entre 20 e 36 meses de idade. Triagem regular usando ressonância magnética (ressonância magnética) pode ser feita para uma criança que se pensa ter retinoblastoma hereditário ou para uma criança com retinoblastoma em um olho e uma história familiar da doença. As tomografia computadorizada (TC) não costumam ser usadas para rastreamento de rotina, a fim de evitar a exposição da criança à radiação ionizante.

O retinoblastoma hereditário também aumenta o risco da criança de outros tipos de câncer, como câncer de pulmão, câncer de bexiga ou melanoma, em anos posteriores. Exames regulares de acompanhamento são importantes.

Quais são os sinais e sintomas do retinoblastoma?

Sinais e sintomas de retinoblastoma incluem "pupila branca" e dor nos olhos ou vermelhidão.

Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados ​​por retinoblastoma ou por outras condições. Verifique com um médico se seu filho tem alguma das seguintes opções:

• A pupila do olho aparece branca em vez de vermelha quando a luz brilha nela. Isso pode ser visto nas fotos instantâneas da criança.
• Os olhos parecem estar olhando em direções diferentes (olho preguiçoso).
• Dor ou vermelhidão no olho.
• Infecção em volta do olho.
• O globo ocular é maior que o normal.
• A parte colorida do olho e da pupila parece turva.

Como o retinoblastoma é diagnosticado?

Testes que examinam a retina são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar o retinoblastoma.

Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:

Exame físico e histórico : um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados ​​também será realizada. O médico perguntará se há história familiar de retinoblastoma.

Exame oftalmológico com pupila dilatada : exame do olho no qual a pupila está dilatada (aberta) com colírio medicado para permitir que o médico olhe através da lente e da pupila para a retina. O interior do olho, incluindo a retina e o nervo óptico, é examinado com uma luz. Dependendo da idade da criança, esse exame pode ser feito sob anestesia.

Existem vários tipos de exames oftalmológicos realizados com a pupila dilatada:

Oftalmoscopia : exame do interior da parte posterior do olho para verificar a retina e o nervo óptico usando uma pequena lente de aumento e uma luz.

Biomicroscopia de lâmpada de fenda : Um exame do interior do olho para verificar a retina, o nervo óptico e outras partes do olho usando um forte feixe de luz e um microscópio.

Angiofluoresceinografia : Um procedimento para examinar os vasos sanguíneos e o fluxo de sangue dentro do olho. Um corante laranja fluorescente chamado fluoresceína é injetado em um vaso sanguíneo no braço e entra na corrente sanguínea. À medida que o corante passa pelos vasos sangüíneos do olho, uma câmera especial tira fotos da retina e da coróide para encontrar vasos sangüíneos bloqueados ou com vazamentos.

Teste do gene RB1 : Um teste de laboratório no qual uma amostra de sangue ou tecido é testada para uma mudança no gene RB1. Exame ultrassonográfico do olho: Procedimento em que ondas sonoras de alta energia (ultra-som) são ressaltadas nos tecidos internos do olho para gerar ecos. Colírios são usados ​​para anestesiar o olho e uma pequena sonda que envia e recebe ondas sonoras é colocada suavemente na superfície do olho. Os ecos fazem uma imagem do interior do olho e a distância entre a córnea e a retina é medida. A imagem, chamada de sonograma, aparece na tela do monitor de ultra-som. A imagem pode ser impressa para ser vista mais tarde. MRI (ressonância magnética): Um procedimento que usa um ímã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, como o olho. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).

Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) : Um procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, como o olho, tiradas de diferentes ângulos. As imagens são feitas por um computador ligado a uma máquina de raio-x. Um corante pode ser injetado em uma veia ou engolido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecer mais claramente. Este procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.

O retinoblastoma geralmente pode ser diagnosticado sem uma biópsia. Quando o retinoblastoma está em um olho, às vezes se forma no outro olho. Os exames do olho não afetado são feitos até que se saiba se o retinoblastoma é a forma hereditária.

Quais são os estágios do retinoblastoma?

O Sistema Internacional de Estadiamento do Retinoblastoma (IRSS) pode ser usado para o estadiamento do retinoblastoma. Existem vários sistemas de estadiamento para o retinoblastoma. Os estágios do IRSS são baseados em quanto câncer permanece após a cirurgia para remover o tumor e se o câncer se espalhou.

Estágio 0

O tumor está apenas no olho. O olho não foi removido e o tumor foi tratado sem cirurgia.

Estágio I

O tumor está apenas no olho. O olho foi removido e nenhuma célula cancerosa permanece.

Fase II

O tumor está apenas no olho. O olho foi removido e restam células cancerígenas que só podem ser vistas com um microscópio.

Fase III

O estágio III é dividido em estágios IIIa e IIIb:

• No estágio IIIa, o câncer se espalhou do olho para os tecidos ao redor da cavidade ocular.
• No estágio IIIb, o câncer se espalhou do olho para os gânglios linfáticos perto da orelha ou no pescoço.

Estágio IV

O estágio IV é dividido em estágios IVa e IVb:

• No estágio IVa, o câncer se espalhou para o sangue, mas não para o cérebro ou a medula espinhal. Um ou mais tumores podem se espalhar para outras partes do corpo, como o osso ou o fígado.
• No estágio IVb, o câncer se espalhou para o cérebro ou para a medula espinhal. Também pode ter se espalhado para outras partes do corpo.

Existem três maneiras que o câncer se espalha no corpo. O câncer pode se espalhar através do tecido, do sistema linfático e do sangue:

• Tecido . O câncer se espalha a partir de onde começou crescendo nas áreas próximas.
• Sistema linfático . O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sistema linfático. O câncer viaja através dos vasos linfáticos para outras partes do corpo.
• Sangue O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sangue. O câncer viaja através dos vasos sanguíneos para outras partes do corpo.

Câncer pode se espalhar de onde começou para outras partes do corpo.

Quando o câncer se espalha para outra parte do corpo, é chamado de metástase. Células cancerosas se separam de onde começaram (o tumor primário) e viajam através do sistema linfático ou do sangue.

O tumor metastático é o mesmo tipo de câncer que o tumor primário. Por exemplo, se o retinoblastoma se espalha para o osso, as células cancerígenas no osso são, na verdade, células de retinoblastoma. A doença é o retinoblastoma metastático, não o câncer ósseo.

O tratamento para o retinoblastoma depende se é intraocular (dentro do olho) ou extraocular (fora do olho).

Retinoblastoma intra-ocular

No retinoblastoma intraocular, o câncer é encontrado em um ou ambos os olhos e pode estar apenas na retina ou em outras partes do olho, como a coróide, o corpo ciliar ou parte do nervo óptico. O câncer não se espalhou para os tecidos ao redor do olho ou para outras partes do corpo.

Retinoblastoma extra-ocular (metastático)

No retinoblastoma extra-ocular, o câncer se espalhou para além dos olhos. Pode ser encontrado em tecidos ao redor do olho (retinoblastoma orbital) ou pode ter se espalhado para o sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) ou para outras partes do corpo, como fígado, ossos, medula óssea ou linfonodos.

Retinoblastoma Progressivo e Recorrente

O retinoblastoma progressivo é o retinoblastoma que não responde ao tratamento. Em vez disso, o câncer cresce, se espalha ou piora.

O retinoblastoma recorrente é o câncer que retornou após o tratamento. O câncer pode ocorrer no olho, nos tecidos ao redor do olho ou em outros locais do corpo.

Quais são as opções de tratamento para o retinoblastoma?

Diferentes tipos de tratamento estão disponíveis para pacientes com retinoblastoma. Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando estudos clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão.

Como o câncer em crianças é raro, a participação em um ensaio clínico deve ser considerada. Alguns ensaios clínicos são abertos apenas para pacientes que não iniciaram o tratamento.

Crianças com retinoblastoma devem ter seu tratamento planejado por uma equipe de profissionais de saúde que são especialistas no tratamento de câncer em crianças.

Os objetivos do tratamento são salvar a vida da criança, salvar a visão e os olhos e evitar efeitos colaterais sérios. O tratamento será supervisionado por um oncologista pediátrico, um médico especializado no tratamento de crianças com câncer. O oncologista pediátrico trabalha com outros profissionais de saúde que são especialistas no tratamento de crianças com câncer de olho e que se especializam em determinadas áreas da medicina. Estes podem incluir um oftalmologista pediátrico (oftalmologista infantil) que tem muita experiência no tratamento de retinoblastoma e os seguintes especialistas:

• Cirurgião pediátrico.
• Oncologista de radiação.
• Pediatra.
• Especialista em enfermagem pediátrica.
• Especialista em reabilitação.
• Assistente social.
• Geneticista ou conselheiro genético.

O tratamento para o retinoblastoma pode causar efeitos colaterais. Os efeitos colaterais do tratamento do câncer que começam após o tratamento e continuam por meses ou anos são chamados de efeitos tardios. Os efeitos tardios do tratamento do retinoblastoma podem incluir os seguintes:

• Problemas físicos, como problemas de visão ou audição ou, se o olho é removido, uma mudança na forma e tamanho do osso ao redor do olho.
• Mudanças de humor, sentimentos, pensamentos, aprendizado ou memória.
• Segundo câncer (novos tipos de câncer), como câncer de pulmão e bexiga, osteossarcoma, sarcoma de partes moles ou melanoma.
• Os seguintes fatores de risco podem aumentar o risco de ter outro câncer:
• Tendo a forma hereditária de retinoblastoma.
• Tratamento passado com terapia de radiação, especialmente antes da idade de 1 ano.
• Já tendo tido um segundo câncer anterior.

É importante conversar com os médicos do seu filho sobre os efeitos que o tratamento do câncer pode ter em seu filho. O acompanhamento regular por profissionais de saúde especializados em diagnosticar e tratar os efeitos tardios é importante.

Seis tipos de tratamento padrão são usados:

Crioterapia

A crioterapia é um tratamento que utiliza um instrumento para congelar e destruir tecidos anormais. Este tipo de tratamento também é chamado criocirurgia.

Termoterapia

A termoterapia é o uso do calor para destruir as células cancerígenas. A termoterapia pode ser feita usando um feixe de laser direcionado através da pupila dilatada ou para fora do globo ocular. A termoterapia pode ser usada sozinha para pequenos tumores ou combinada com quimioterapia para tumores maiores. Este tratamento é um tipo de terapia a laser.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento para o câncer que usa drogas para impedir o crescimento de células cancerígenas, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. A maneira como a quimioterapia é administrada depende do estágio do câncer e de onde o câncer está no corpo.

Existem diferentes tipos de quimioterapia:

Quimioterapia sistêmica : Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sangüínea e podem atingir as células cancerosas por todo o corpo. Quimioterapia sistêmica é dada para encolher o tumor (quimiorruction) e evitar a cirurgia para remover o olho. Após quimiorrodução, outros tratamentos podem incluir radioterapia, crioterapia, laserterapia ou quimioterapia regional.

A quimioterapia sistêmica também pode ser administrada para matar quaisquer células cancerígenas que restarem após o tratamento inicial ou para pacientes com retinoblastoma que ocorre fora do olho. O tratamento dado após o tratamento inicial, para diminuir o risco de retorno do câncer, é chamado de terapia adjuvante.

Quimioterapia regional : Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano (quimioterapia intratecal), um órgão (como o olho) ou uma cavidade do corpo, as drogas afetam principalmente as células cancerígenas nessas áreas. Vários tipos de quimioterapia regional são usados ​​para tratar o retinoblastoma.

Quimioterapia de infusão de artéria oftálmica : A quimioterapia de infusão de artéria oftálmica leva drogas anticâncer diretamente ao olho. Um cateter é colocado em uma artéria que leva ao olho e a droga anticâncer é administrada através do cateter. Depois que o medicamento é administrado, um pequeno balão pode ser inserido na artéria para bloqueá-lo e manter a maior parte da droga anticâncer presa perto do tumor. Este tipo de quimioterapia pode ser administrado como tratamento inicial quando o tumor está apenas no olho ou quando o tumor não responde a outros tipos de tratamento. A quimioterapia de infusão de artéria oftálmica é administrada em centros especiais de tratamento de retinoblastoma.

Quimioterapia intravítrea : A quimioterapia intravítrea é a injeção de drogas anticâncer diretamente no humor vítreo (substância gelatinosa) dentro do olho. É usado para tratar o câncer que se espalhou para o humor vítreo e não respondeu ao tratamento ou voltou após o tratamento.

Terapia de radiação

A radioterapia é um tratamento para o câncer que usa raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar células cancerígenas ou impedi-las de crescer. Existem dois tipos de terapia de radiação:

A radioterapia por feixe externo usa uma máquina fora do corpo para enviar radiação para o câncer. Certas formas de administrar a radioterapia podem ajudar a impedir que a radiação danifique os tecidos saudáveis ​​próximos.

Estes tipos de terapia de radiação incluem o seguinte:

Radioterapia com modulação de intensidade (IMRT): A IMRT é um tipo de terapia de radiação externa tridimensional (3-D) que usa um computador para fazer imagens do tamanho e da forma do tumor. Feixes finos de radiação de diferentes intensidades (forças) são direcionados ao tumor de vários ângulos.

Radioterapia por feixe de prótons: A terapia por feixe de prótons é um tipo de terapia de radiação externa de alta energia. Uma máquina de terapia de radiação objetiva fluxos de prótons (partículas minúsculas, invisíveis e carregadas positivamente) nas células cancerosas para matá-las. A radioterapia interna usa uma substância radioativa selada em agulhas, sementes, fios ou cateteres que são colocados diretamente no câncer ou perto dele. Certas formas de administrar a radioterapia podem ajudar a impedir que a radiação danifique os tecidos saudáveis ​​próximos.

Este tipo de radioterapia interna pode incluir o seguinte:

Radioterapia de placa : Sementes radioativas são anexadas a um lado de um disco, chamado de placa, e colocadas diretamente na parede externa do olho, perto do tumor. O lado da placa com as sementes está voltado para o globo ocular, visando a radiação no tumor. A placa ajuda a proteger outros tecidos próximos da radiação.

A forma como a radioterapia é dada depende do tipo e estágio do câncer a ser tratado e como o câncer respondeu a outros tratamentos. A radioterapia externa e interna é usada para tratar o retinoblastoma.

Quimioterapia de alta dose com resgate de células-tronco

Quimioterapia de alta dose com resgate de células-tronco é uma maneira de administrar altas doses de quimioterapia e substituir células formadoras de sangue destruídas pelo tratamento do câncer. Células-tronco (células sanguíneas imaturas) são removidas do sangue ou da medula óssea do paciente e são congeladas e armazenadas. Depois que a quimioterapia é concluída, as células-tronco armazenadas são descongeladas e devolvidas ao paciente por meio de uma infusão. Essas células-tronco reinfundidas crescem (e restauram) as células sangüíneas do corpo.

Cirurgia (enucleação)

Enucleação é uma cirurgia para remover o olho e parte do nervo óptico. Uma amostra do tecido ocular que é removido será verificada ao microscópio para verificar se há sinais de que o câncer possa se espalhar para outras partes do corpo. Isso deve ser feito por um patologista experiente, que esteja familiarizado com o retinoblastoma e outras doenças do olho. A enucleação é feita se houver pouca ou nenhuma chance de que a visão possa ser salva e quando o tumor for grande, não responda ao tratamento ou retorne após o tratamento. O paciente será equipado para um olho artificial.

É necessário um acompanhamento rigoroso durante 2 anos ou mais para verificar sinais de recorrência na área à volta do olho afetado e para verificar o outro olho.

Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos. Esta seção resumida descreve tratamentos que estão sendo estudados em ensaios clínicos. Pode não mencionar todo novo tratamento em estudo. Informações sobre ensaios clínicos estão disponíveis no site do NCI.

Terapia direcionada

Terapia direcionada é um tipo de tratamento que usa drogas ou outras substâncias para atacar as células cancerígenas. Terapias direcionadas geralmente causam menos danos às células normais do que a quimioterapia ou radioterapia. A terapia direcionada está sendo estudada para o tratamento do retinoblastoma que voltou (volte).

Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico.

Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos contra o câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão.

Muitos dos tratamentos padrão de hoje para o câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento.

Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar o tratamento do câncer no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.

Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento do câncer.

Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Há também ensaios clínicos que testam novas formas de impedir que o câncer volte (volte) ou reduza os efeitos colaterais do tratamento do câncer.

Podem ser necessários testes de acompanhamento.

Alguns dos testes que foram feitos para diagnosticar o câncer ou para descobrir o estágio do câncer podem ser repetidos.

Alguns testes serão repetidos para ver o quão bem o tratamento está funcionando. As decisões sobre continuar, alterar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes.

Alguns dos testes continuarão a ser feitos de tempos em tempos após o término do tratamento. Os resultados desses testes podem mostrar se a condição do seu filho mudou ou se o câncer voltou (volte). Esses testes são chamados de testes de acompanhamento ou check-ups.

Quais são os tratamentos por tipo e estágio para o retinoblastoma?

Tratamento de Retinoblastoma Unilateral, Bilateral e Cavitário

Se é provável que o olho possa ser salvo, o tratamento pode incluir o seguinte:

• Quimioterapia sistêmica ou quimioterapia de infusão de artéria oftálmica, com ou sem quimioterapia intravítrea, para encolher o tumor.

Isso pode ser seguido por um ou mais dos seguintes procedimentos:

• Crioterapia.
• Termoterapia
• Radioterapia em placa.
• Radioterapia por feixe externo para retinoblastoma intra-ocular bilateral que não responde a outros tratamentos.

Se o tumor for grande e não for provável que o olho possa ser salvo, o tratamento poderá incluir o seguinte:

• Cirurgia (enucleação) . Após a cirurgia, a quimioterapia sistêmica pode ser dada para diminuir o risco de que o câncer se espalhe para outras partes do corpo.

Quando o retinoblastoma está em ambos os olhos, o tratamento para cada olho pode ser diferente, dependendo do tamanho do tumor e se é provável que o olho possa ser salvo. A dose de quimioterapia sistêmica é geralmente baseada no olho que tem mais câncer.

O tratamento para o retinoblastoma cavitário, um tipo de retinoblastoma intraocular, pode incluir o seguinte:

• Quimioterapia sistêmica ou quimioterapia de infusão de artéria oftálmica.

Tratamento do Retinoblastoma Extraocular

O tratamento para o retinoblastoma extra-ocular que se espalhou para a área ao redor do olho pode incluir o seguinte:

• Quimioterapia sistêmica e radioterapia por feixe externo.
• Quimioterapia sistêmica seguida de cirurgia (enucleação). Radioterapia por feixe externo e mais
• quimioterapia pode ser administrada após a cirurgia.
• O tratamento para o retinoblastoma extra-ocular que se espalhou para o cérebro pode incluir o seguinte:
• Quimioterapia sistêmica ou intratecal.
• Radioterapia por feixe externo para o cérebro e medula espinhal.
• Quimioterapia seguida de alta dose de quimioterapia com resgate de células-tronco.

Não está claro se o tratamento com quimioterapia, radioterapia ou quimioterapia de alta dose com resgate de células-tronco ajuda pacientes com retinoblastoma extra-ocular a viver mais tempo.

Para o retinoblastoma trilateral, o tratamento pode incluir o seguinte:

Quimioterapia sistêmica seguida de alta dose de quimioterapia com resgate de células-tronco. Quimioterapia sistêmica seguida de cirurgia e radioterapia por feixe externo.

Para o retinoblastoma que se espalhou para outras partes do corpo, mas não para o cérebro, o tratamento pode incluir o seguinte:

• Quimioterapia seguida de alta dose de quimioterapia com resgate de células-tronco e radioterapia por feixe externo.

Tratamento do Retinoblastoma Progressivo ou Recorrente

O tratamento do retinoblastoma intra-ocular progressivo ou recorrente pode incluir o seguinte:

• Radioterapia por feixe externo ou radioterapia em placa.
• Crioterapia.
• Termoterapia
• Quimioterapia sistêmica ou quimioterapia de infusão de artéria oftálmica.
• Quimioterapia intravítrea.
• Cirurgia (enucleação).

Um ensaio clínico que verifica uma amostra do tumor do paciente para determinadas alterações genéticas. O tipo de terapia direcionada que será dada ao paciente depende do tipo de alteração do gene.

O tratamento do retinoblastoma extra-ocular progressivo ou recorrente pode incluir o seguinte:

Quimioterapia sistêmica e radioterapia por feixe externo para retinoblastoma que retorna após a cirurgia para remoção do olho.

Quimioterapia sistêmica seguida de quimioterapia em altas doses com resgate de células-tronco e radioterapia por feixe externo.

Um ensaio clínico que verifica uma amostra do tumor do paciente para determinadas alterações genéticas. O tipo de terapia direcionada que será dada ao paciente depende do tipo de alteração do gene.

Qual é o prognóstico do retinoblastoma?

Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento. O prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento dependem do seguinte:

• Se o câncer está em um ou nos dois olhos.
• O tamanho e o número de tumores.
• Se o tumor se espalhou para a área ao redor do olho, para o cérebro ou para outras partes do corpo.
• Se há sintomas no momento do diagnóstico, para o retinoblastoma trilateral.
• A idade da criança
• Quão provável é que a visão possa ser salva em um ou nos dois olhos.