Diretrizes de tratamento da colangite biliar primária (pbc)

O que você deve saber sobre Colangite Biliar Primária (CBP)?

O que é o PBC?

Colangite biliar primária (PBC), anteriormente chamada de cirrose biliar primária, é uma doença auto-imune que danifica os ductos biliares no fígado.

Quais drogas são aprovadas para tratar a colangite biliar primária?

Os únicos tratamentos aprovados para o PBC são o ácido ursodesoxicólico (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) e o ácido obeticólico (disponível apenas em farmácias especializadas nos EUA e no Canadá). Fibratos às vezes podem ser usados ​​juntamente com ácido ursodesoxicólico. Outros tratamentos podem ser administrados para tratar complicações. A primeira linha de tratamento envolve o ácido ursodesoxicólico, que é geralmente bem tolerado por pessoas com CBP, e é usado para retardar a progressão para doença hepática terminal e para melhorar a sobrevida.

Algumas pessoas não toleram o ácido ursodeoxicólico, de modo que o ácido obeticólico pode ser usado. Ele ajuda a reduzir os níveis de fosfatase alcalina, gama glutamil transpeptidase e aminotransferase, mas não foi mostrado para melhorar a sobrevida ou sintomas relacionados à doença.

Para algumas pessoas, os medicamentos metotrexato (Trexall, Rasuvo, Otrexup) e colchicina (Colcrys, Mitigare) podem ser administrados. Atualmente, não há evidências de que esses medicamentos forneçam qualquer benefício.

Quais são as complicações da colangite biliar primária?

Complicações da colangite biliar primária podem requerer tratamento.

Coceira : Para sintomas leves, hidratantes podem ajudar. O prurido moderado a grave é tratado com medicamentos como a colestiramina (Questran, Questran Light e Cholestyramine Light). Coceira intensa pode exigir transplante de fígado.

Doença óssea metabólica : medidas de estilo de vida para reduzir a perda óssea incluem ingestão adequada de cálcio e vitamina D, exercícios, parar de fumar, aconselhamento sobre prevenção de quedas e evitar o uso pesado de álcool. Bifosfonatos como o alendronato (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) são o tratamento preferido em pacientes com alto risco de fraturas.

Malabsorção : O tratamento inclui a restrição de gorduras na dieta. Também pode incluir suplementação com triglicerídeos de cadeia média (TCMs) se mais calorias forem necessárias. Se houver suspeita de insuficiência pancreática, a reposição da enzima pancreática pode ser eficaz.

Deficiências vitamínicas : 1.000 a 1.500 mg de cálcio e 1.000 UI de vitamina D diariamente através da dieta e, se necessário, suplementos, são recomendados. Outros suplementos dietéticos, como as vitaminas A, E e K, podem ser necessários.

Hipotireoidismo : tratado com reposição do hormônio tireoidiano em uma dose que mantém os níveis de TSH dentro da faixa normal.

Colesterol elevado e crescimento de gordura sob a pele : pode-se realizar a plasmaferese (procedimento de purificação do sangue) para diminuir os níveis de colesterol no sangue.

Anemia : Recomenda-se a terapia de reposição oral de ferro.

Olhos secos, boca e vagina : Para olhos secos, use inicialmente lágrimas artificiais e pilocarpina (Salagen, Isopto Carpine) ou cevimelina (Evoxac) em pessoas que não respondem a lágrimas artificiais. A emuls oftalmica de ciclosporina (Restasis) tamb pode ser utilizada. Para boca seca e dificuldade para engolir, substitutos de saliva podem ser tentados. A pilocarpina ou a cevimelina podem ser usadas em pacientes que não respondem a substitutos da saliva. Os hidratantes podem ser usados ​​para secura vaginal.