O que são as doenças Mieloproliferativas?
Índice:
- Fatos sobre Neoplasias Mielodisplásicas / Mieloproliferativas
- O que são neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas?
- Encenação para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas
- Quais testes diagnosticam neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas?
- O que é leucemia mielomonocítica crônica?
- O que é leucemia mielomonocítica juvenil?
- O que é a leucemia mielóide crônica atípica?
- O que não é classificado Neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa?
- Qual é o tratamento para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas?
- Quimioterapia
- Outra terapia medicamentosa
- Transplante de células estaminais
- Cuidados de suporte
- Terapia direcionada
- Podem ser necessários testes de acompanhamento.
- Opções de tratamento para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas por tipo
- Leucemia mielomonocítica crônica
- Leucemia mielomonocítica juvenil
- Leucemia mielóide crônica atípica
- Neoplasia Mielodisplásica / Mieloproliferativa Não Inclatável
Fatos sobre Neoplasias Mielodisplásicas / Mieloproliferativas
Neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas são um grupo de doenças nas quais a medula óssea faz
muitos glóbulos brancos.
Neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas têm características de síndromes mielodisplásicas e
neoplasias mieloproliferativas.
Existem diferentes tipos de neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas.
Testes que examinam o sangue e a medula óssea são usados para detectar (encontrar) e diagnosticar
neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas.
A leucemia mielomonocítica crônica é uma doença na qual muitos mielócitos e monócitos (imaturos
glóbulos brancos) são feitos na medula óssea.
Idade avançada e ser do sexo masculino aumentam o risco de leucemia mielomonocítica crônica.
Sinais e sintomas da leucemia mielomonocítica crônica incluem febre, perda de peso e sensação de
cansado.
A leucemia mielomonocítica juvenil é uma doença infantil na qual muitos mielócitos e monócitos
(glóbulos brancos imaturos) são feitos na medula óssea.
Sinais e sintomas de leucemia mielomonocítica juvenil incluem febre, perda de peso e sensação de
cansado.
A leucemia mielóide crônica atípica é uma doença na qual muitos granulócitos (células imaturas brancas
células sanguíneas) são feitas na medula óssea.
Sinais e sintomas de leucemia mielóide crônica atípica incluem fácil hematomas ou sangramento e
sentindo-se cansado e fraco.
A neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa, inclassificável, é uma doença que tem características de ambos
doenças mielodisplásicas e mieloproliferativas, mas não é leucemia mielomonocítica crônica, juvenil
leucemia mielomonocica, ou leucemia mielena crica atica.
Sinais e sintomas de neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa, inclassificáveis, incluem febre, peso
perda e sentir-se muito cansado.
Não há sistema de estadiamento padrão para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas.
Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas.
Cinco tipos de tratamento padrão são usados:
Quimioterapia
Outra terapia medicamentosa
Transplante de células estaminais
Cuidados de suporte
Terapia direcionada
Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos.
O tratamento para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas pode causar efeitos colaterais.
Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico.
Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento do câncer.
Podem ser necessários testes de acompanhamento.
O que são neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas?
Neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas são um grupo de doenças nas quais a medula óssea produz glóbulos brancos em excesso. Normalmente, a medula óssea produz células-tronco sanguíneas (células imaturas) que se tornam células sanguíneas maduras ao longo do tempo. Uma célula-tronco do sangue pode se tornar uma célula-tronco mieloide ou uma célula-tronco linfóide. Uma célula-tronco linfóide se torna um glóbulo branco. Uma célula-tronco mielóide se torna um dos três tipos de células sanguíneas maduras:
- Glóbulos vermelhos que transportam oxigênio e outras substâncias para todos os tecidos do corpo.
- Glóbulos brancos que combatem infecções e doenças.
- Plaquetas que formam coágulos sanguíneos para parar o sangramento.
Neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas apresentam características de síndromes mielodisplásicas e neoplasias mieloproliferativas.
Nas doenças mielodisplásicas, as células-tronco do sangue não amadurecem em glóbulos vermelhos saudáveis, glóbulos brancos ou plaquetas. As células sanguíneas imaturas, chamadas explosões, não funcionam como deveriam e morrem na medula óssea ou logo após entrarem no sangue. Como resultado, há menos glóbulos vermelhos saudáveis, glóbulos brancos e plaquetas.
Nas doenças mieloproliferativas, um número maior do que o normal de células-tronco do sangue torna-se um ou mais tipos de células do sangue e o número total de células sanguíneas aumenta lentamente.
Este resumo é sobre neoplasias que apresentam características de doenças mielodisplásicas e mieloproliferativas.
Existem diferentes tipos de neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas.
Os 3 principais tipos de neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas incluem os seguintes:
- Leucemia mielomonocítica crônica (CMML).
- Leucemia mielomonocítica juvenil (JMML).
- Leucemia mielóide crônica atípica (LMC).
Quando uma neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa não corresponde a nenhum desses tipos, ela é chamada
neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa, inclassificável (MDS / MPN-UC). Neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas podem progredir para leucemia aguda.
Encenação para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas
O estadiamento é o processo usado para descobrir o quanto o câncer se espalhou. Não há sistema de estadiamento padrão para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas. O tratamento é baseado no tipo de neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa que o paciente apresenta. É importante conhecer o tipo para planejar o tratamento.
Quais testes diagnosticam neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas?
Testes que examinam o sangue e a medula óssea são usados para detectar (encontrar) e diagnosticar neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas. Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:
Exame físico e história : um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como aumento do baço e do fígado. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados também será realizada.
Hemograma completo (CBC) com diferencial : procedimento no qual uma amostra de sangue é retirada e checada para o seguinte:
- O número de glóbulos vermelhos e plaquetas.
- O número e tipo de glóbulos brancos.
- A quantidade de hemoglobina (a proteína que transporta oxigênio) nas células vermelhas do sangue.
- A parte da amostra composta de glóbulos vermelhos.
Esfregaço de sangue periférico : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é verificada em relação a células blásticas, o número e os tipos de glóbulos brancos, o número de plaquetas e as mudanças na forma das células sangüíneas.
Estudos de química do sangue : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é checada para medir as quantidades de certas substâncias liberadas no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.
Aspiração da medula óssea e biópsia : A remoção de um pequeno pedaço de osso e medula óssea, inserindo uma agulha no osso ilíaco ou esterno. Um patologista vê as amostras de osso e medula óssea sob um microscópio para procurar células anormais.
Esfregaço de sangue periférico : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é verificada em relação a células blásticas, o número e os tipos de glóbulos brancos, o número de plaquetas e as mudanças na forma das células sangüíneas.
Estudos de química do sangue : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é checada para medir as quantidades de certas substâncias liberadas no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.
Aspiração da medula óssea e biópsia : A remoção de um pequeno pedaço de osso e medula óssea, inserindo uma agulha no osso ilíaco ou esterno. Um patologista vê as amostras de osso e medula óssea sob um microscópio para procurar células anormais.
O que é leucemia mielomonocítica crônica?
A leucemia mielomonocítica crônica é uma doença na qual muitos mielócitos e monócitos (glóbulos brancos imaturos) são formados na medula óssea. Na leucemia mielomonocítica crónica (CMML), o corpo diz demasiadas células estaminais do sangue para se tornarem dois tipos de glóbulos brancos chamados mielócitos e monócitos. Algumas destas células estaminais do sangue nunca se tornam glóbulos brancos maduros. Esses glóbulos brancos imaturos são chamados de blastos. Com o tempo, os mielócitos, monócitos e blastos expulsam os glóbulos vermelhos e plaquetas na medula óssea. Quando isso acontece, pode ocorrer infecção, anemia ou sangramento fácil.
Idade avançada e ser do sexo masculino aumentam o risco de leucemia mielomonocítica crônica.
Qualquer coisa que aumente sua chance de contrair uma doença é chamada de fator de risco. Possíveis fatores de risco para CMML incluem o seguinte:
- Idoso.
- Ser homem.
- Estar exposto a certas substâncias no trabalho ou no meio ambiente.
- Estar exposto à radiação.
- Tratamento passado com certas drogas anticâncer.
Sinais e sintomas da leucemia mielomonocítica crônica incluem febre, perda de peso e sensação de cansaço. Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados por CMML ou por outras condições. Verifique com seu médico se você tem um dos seguintes procedimentos:
- Febre por nenhuma razão conhecida.
- Infecção.
- Sentindo-se muito cansado.
- Perda de peso sem motivo conhecido.
- Fácil hematomas ou sangramento.
- Dor ou sensação de plenitude abaixo das costelas.
- Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.
- O prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento para CMML dependem do seguinte:
- O número de glóbulos brancos ou plaquetas no sangue ou na medula óssea.
- Se o paciente é anêmico.
- A quantidade de explosões no sangue ou na medula óssea.
- A quantidade de hemoglobina nos glóbulos vermelhos.
- Se há certas mudanças nos cromossomos.
O que é leucemia mielomonocítica juvenil?
A leucemia mielomonocítica juvenil é uma doença infantil na qual muitos mielócitos e monócitos (glóbulos brancos imaturos) são formados na medula óssea.
A leucemia mielomonocítica juvenil (DMJ) é um câncer infantil raro que ocorre mais freqüentemente em crianças menores de 2 anos. Crianças que têm neurofibromatose tipo 1 e os homens têm um risco aumentado de leucemia mielomonocítica juvenil.
Em JMML, o corpo diz muitas células-tronco do sangue para se tornarem dois tipos de glóbulos brancos chamados mielócitos e monócitos. Algumas destas células estaminais do sangue nunca se tornam glóbulos brancos maduros. Esses glóbulos brancos imaturos são chamados de blastos. Com o tempo, os mielócitos, monócitos e blastos expulsam os glóbulos vermelhos e plaquetas na medula óssea. Quando isso acontece, pode ocorrer infecção, anemia ou sangramento fácil.
Os sinais e sintomas da leucemia mielomonocítica juvenil incluem febre, perda de peso e sensação de cansaço. Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados por JMML ou por outras condições. Verifique com seu médico se você tem um dos seguintes procedimentos:
- Febre por nenhuma razão conhecida.
- Ter infecções, como bronquite ou amigdalite.
- Sentindo-se muito cansado.
- Fácil hematomas ou sangramento.
- Erupção cutânea
- Inchaço indolor dos gânglios linfáticos do pescoço, axilas, estômago ou virilha.
- Dor ou sensação de plenitude abaixo das costelas.
- Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.
- O prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento para JMML dependem do seguinte:
- A idade da criança no diagnóstico.
- O número de plaquetas no sangue.
- A quantidade de um certo tipo de hemoglobina nos glóbulos vermelhos.
O que é a leucemia mielóide crônica atípica?
A leucemia mielogênica crônica atípica é uma doença na qual muitos granulócitos (glóbulos brancos imaturos) são formados na medula óssea. Na leucemia mielóide crônica (LMC) atípica, o corpo diz que muitas células-tronco sanguíneas se tornam um tipo de glóbulos brancos chamados granulócitos. Algumas destas células estaminais do sangue nunca se tornam glóbulos brancos maduros. Esses glóbulos brancos imaturos são chamados de blastos. Com o tempo, os granulócitos e as explosões expulsam os glóbulos vermelhos e plaquetas na medula óssea.
As células de leucemia na LMC atípica e na LMC são semelhantes ao microscópio. No entanto, na LMC atípica, uma certa alteração cromossômica, chamada de "cromossomo Filadélfia", não está presente.
Os sinais e sintomas da leucemia mielóide crônica atípica incluem fácil hematomas ou sangramento e sensação de cansaço e fraqueza.
Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados por LMC atípica ou por outras condições. Verifique com seu médico se você tem um dos seguintes procedimentos:
- Falta de ar.
- Pele pálida.
- Sentindo-se muito cansado e fraco.
- Fácil hematomas ou sangramento.
- Petéquias (manchas planas e finas sob a pele causadas por hemorragia).
- Dor ou sensação de plenitude abaixo das costelas do lado esquerdo.
Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação). O prognóstico (chance de recuperação) da LMC atípica depende do número de glóbulos vermelhos e plaquetas no sangue.
O que não é classificado Neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa?
A neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa, inclassificável, é uma doença que apresenta características de doenças mielodisplásicas e mieloproliferativas, mas não é leucemia mielomonocítica crônica, leucemia mielomonocítica juvenil ou leucemia mielóide crônica atípica.
Na neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa, inclassificável (MDS / MPD-UC), o corpo diz que muitas células-tronco sanguíneas se tornam glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas. Algumas destas células estaminais do sangue nunca se tornam células sanguíneas maduras. Essas células sanguíneas imaturas são chamadas de blastos. Com o tempo, as células sanguíneas anormais e as explosões na medula óssea dispersam os glóbulos vermelhos saudáveis, os glóbulos brancos e as plaquetas. MDS / MPN-UC é uma doença muito rara. Por ser tão raro, os fatores que afetam o risco e o prognóstico não são conhecidos.
Sinais e sintomas de neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa, inclassificáveis, incluem febre, perda de peso e sensação de cansaço.
Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados por MDS / MPN-UC ou por outras condições. Verifique com seu médico se você tem um dos seguintes procedimentos:
- Febre ou infecções frequentes.
- Falta de ar.
- Sentindo-se muito cansado e fraco.
- Pele pálida.
- Fácil hematomas ou sangramento.
- Petéquias (manchas planas e finas sob a pele causadas por hemorragia).
- Dor ou sensação de plenitude abaixo das costelas.
Qual é o tratamento para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas?
Diferentes tipos de tratamentos estão disponíveis para pacientes com neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas.
Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando estudos clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão. Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico. Alguns ensaios clínicos são abertos apenas para pacientes que não iniciaram o tratamento.
Cinco tipos de tratamento padrão são usados:
Quimioterapia
A quimioterapia é um tratamento para o câncer que usa drogas para impedir o crescimento de células cancerígenas, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células cancerosas por todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano, um órgão ou uma cavidade do corpo, como o abdômen, as drogas afetam principalmente as células cancerosas nessas áreas (quimioterapia regional). A forma como a quimioterapia é dada depende do tipo e estágio do câncer a ser tratado. Quimioterapia combinada é o tratamento com mais de um medicamento anticâncer.
Outra terapia medicamentosa
O ácido 13-cis retinóico é um fármaco semelhante à vitamina que retarda a capacidade do cancro de produzir mais células cancerígenas e altera a forma como estas células parecem e agem.
Transplante de células estaminais
O transplante de células estaminais é um método de substituição de células formadoras de sangue que são destruídas pela quimioterapia. Células-tronco (células sanguíneas imaturas) são removidas do sangue ou da medula óssea do paciente ou de um doador e são congeladas e armazenadas. Depois que a quimioterapia é concluída, as células-tronco armazenadas são descongeladas e devolvidas ao paciente por meio de uma infusão. Essas células-tronco reinfundidas crescem (e restauram) as células sangüíneas do corpo.
Cuidados de suporte
O cuidado de apoio é dado para diminuir os problemas causados pela doença ou por seu tratamento. Cuidados de suporte podem incluir terapia transfusional ou terapia medicamentosa, como antibióticos para combater infecções.
Terapia direcionada
A terapia direcionada é um tratamento contra o câncer que usa drogas ou outras substâncias para atacar as células cancerígenas sem prejudicar as células normais. Medicamentos de terapia direcionada chamados inibidores de tirosina quinase (TKIs) são usados para tratar neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa, inclassificável. Os TKIs bloqueiam a enzima tirosina quinase, que faz com que as células-tronco se tornem mais células sanguíneas (blastos) do que o corpo necessita. O mesilato de imatinibe (Gleevec) é um TKI que pode ser usado. Outras drogas terapêuticas direcionadas estão sendo estudadas no tratamento da JMML.
Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos.
O tratamento para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas pode causar efeitos colaterais.
Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico. Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos contra o câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão.
Muitos dos tratamentos padrão de hoje para o câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento.
Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar o tratamento do câncer no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.
Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento do câncer.
Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Há também ensaios clínicos que testam novas formas de impedir que o câncer volte (volte) ou reduza os efeitos colaterais do tratamento do câncer. Ensaios clínicos estão ocorrendo em muitas partes do país.
Podem ser necessários testes de acompanhamento.
Alguns dos testes que foram feitos para diagnosticar o câncer ou para descobrir o estágio do câncer podem ser repetidos.
Alguns testes serão repetidos para ver o quão bem o tratamento está funcionando. As decisões sobre continuar, alterar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes.
Alguns dos testes continuarão a ser feitos de tempos em tempos após o término do tratamento. Os resultados desses testes podem mostrar se sua condição mudou ou se o câncer voltou (volte). Estes testes são chamados testes de acompanhamento ou check-ups
Opções de tratamento para neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas por tipo
Leucemia mielomonocítica crônica
O tratamento da leucemia mielomonocítica crônica (LMMC) pode incluir o seguinte:
- Quimioterapia com um ou mais agentes.
- Transplante de células-tronco.
- Um ensaio clínico de um novo tratamento.
Leucemia mielomonocítica juvenil
O tratamento da leucemia mielomonocítica juvenil (JMML) pode incluir o seguinte:
- Quimioterapia combinada.
- Transplante de células-tronco.
- Terapia com ácido 13-cis-retinóico.
- Um ensaio clínico de um novo tratamento, como terapia direcionada.
Leucemia mielóide crônica atípica
O tratamento da leucemia mielóide crônica atípica (LMC) pode incluir quimioterapia.
Neoplasia Mielodisplásica / Mieloproliferativa Não Inclatável
Como a neoplasia mielodisplásica / mieloproliferativa, inclassificável (MDS / MPN-UC) é uma doença rara, pouco se conhece sobre o seu tratamento. O tratamento pode incluir o seguinte:
- Tratamentos de tratamento de suporte para gerenciar problemas causados pela doença, como infecção, sangramento e anemia.
- Terapia direcionada (mesilato de imatinibe).