Diagnóstico de câncer de histiocitose de células de Langerhans e tratamento

Fatos sobre Histiocitose de Células de Langerhans (HCL)

• A histiocitose de células de Langerhans é um tipo de câncer que pode danificar o tecido ou causar a formação de lesões em um ou mais locais do corpo.
• A história familiar de câncer ou ter um dos pais que foi exposto a certos produtos químicos pode aumentar o risco de HCL.
• Os sinais e sintomas da LCH dependem de onde ela está no corpo.
  • Pele e unhas
  • Boca
  • Osso
  • Linfonodos e timo
  • Sistema endócrino
  • Olho
  • Sistema nervoso central (SNC)
  • Fígado e baço
  • Pulmão
  • Medula óssea
• Testes que examinam os órgãos e sistemas do corpo onde o LCH pode ocorrer são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar o LCH.
• Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.
• Não há sistema de estadiamento para histiocitose de células de Langerhans (HCL).
• O tratamento da LCH baseia-se no local onde as células LCH são encontradas no corpo e se a LCH é de baixo risco ou alto risco.
• Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com histiocitose de células de Langerhans (HCL).
• As crianças com HCL devem ter seu tratamento planejado por uma equipe de profissionais de saúde especialistas no tratamento do câncer infantil.
• O tratamento da histiocitose de células de Langerhans pode causar efeitos colaterais.
• Nove tipos de tratamento padrão são usados:
  • Quimioterapia
  • Cirurgia
  • Terapia de radiação
  • Terapia fotodinâmica
  • Imunoterapia
  • Terapia direcionada
  • Outra terapia medicamentosa
  • Transplante de células estaminais
  • Observação
  • Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos.
• Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico.
• Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento.
• Quando o tratamento de LCH pára, novas lesões podem aparecer ou lesões antigas podem voltar.
• Podem ser necessários testes de acompanhamento.

O que é histiocitose de células de Langerhans?

A histiocitose de células de Langerhans é um tipo de câncer que pode danificar o tecido ou causar a formação de lesões em um ou mais locais do corpo.

A histiocitose de células de Langerhans (LCH) é um câncer raro que começa nas células LCH. As células LCH são um tipo de célula dendrítica que combate a infecção. Às vezes há mutações (alterações) nas células LCH à medida que se formam. Estes incluem mutações dos genes BRAF, MAP2K1, RAS e ARAF. Essas mudanças podem fazer as células LCH crescerem e se multiplicarem rapidamente. Isso faz com que as células LCH se acumulem em certas partes do corpo, onde podem danificar o tecido ou formar lesões.

A HCL não é uma doença das células de Langerhans que normalmente ocorrem na pele.

A HCL pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em crianças pequenas. O tratamento da HCL em crianças é diferente do tratamento da HCL em adultos. Os tratamentos para LCH em crianças e os tratamentos para LCH em adultos são descritos em seções separadas deste resumo.

Quais são os fatores de risco para histiocitose de células de Langerhans?

A história familiar de câncer ou ter um dos pais que foi exposto a certos produtos químicos pode aumentar o risco de HCL. Qualquer coisa que aumenta o risco de contrair uma doença é chamado de fator de risco. Ter um fator de risco não significa que você terá câncer; Não ter fatores de risco não significa que você não terá câncer. Converse com seu médico se você acha que pode estar em risco. Fatores de risco para LCH incluem o seguinte:

• Ter um pai que foi exposto a certos produtos químicos.
• Ter um pai que foi exposto a pó de metal, granito ou madeira no local de trabalho.
• Uma história familiar de câncer, incluindo LCH.
• Ter um histórico pessoal ou histórico familiar de doença da tireóide.
• Ter infecções como um recém-nascido.
• Fumar, especialmente em adultos jovens.
• Ser hispânico
• Não ser vacinado quando criança.

Quais são os sinais e sintomas da histiocitose de células de Langerhans?

Os sinais e sintomas da LCH dependem de onde ela está no corpo.

Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados ​​pela LCH ou por outras condições. Verifique com seu médico se você ou seu filho tem alguma das seguintes opções:

Pele e unhas

A HCL em lactentes pode afetar apenas a pele. Em alguns casos, a LCH somente na pele pode piorar ao longo de semanas ou meses e se tornar uma forma denominada LCH multissistêmica de alto risco.

Em bebês, sinais ou sintomas de HCL que afetam a pele podem incluir:

• Descamação do couro cabeludo que pode parecer com “tampa de berço”.
• Descamação nos vincos do corpo, como o cotovelo interno ou períneo.
• Pele levantada, marrom ou roxa em qualquer parte do corpo.

Em crianças e adultos, os sinais ou sintomas de HCL que afetam a pele e as unhas podem incluir:

• Descamação do couro cabeludo que pode parecer caspa.
• Erupção cutânea aumentada, avermelhada ou avermelhada na região da virilha, no abdômen, nas costas ou no peito, que pode ser comichão ou dor.
• Bumps ou úlceras no couro cabeludo.
• Úlceras atrás das orelhas, sob os seios ou na região da virilha.
• Unhas que caem ou têm ranhuras descoloridas que passam pela unha.

Boca

Sinais ou sintomas de HCL que afetam a boca podem incluir:

• Gengivas inflamadas.
• Feridas no céu da boca, no interior das bochechas ou na língua ou nos lábios.
• Dentes que se desnivelam ou caem.

Osso

Sinais ou sintomas de HCL que afetam o osso podem incluir:

• Inchaço ou nódulo sobre um osso, como crânio, maxilar, costelas, bacia, coluna, osso da coxa, osso do braço, cotovelo, cavidade ocular ou ossos ao redor da orelha.
• Dor onde há inchaço ou um caroço sobre um osso.
• Crianças com lesões LCH nos ossos ao redor das orelhas ou dos olhos têm um alto risco de diabetes insípido e outras doenças do sistema nervoso central.

Linfonodos e timo

Sinais ou sintomas de HCL que afetam os gânglios linfáticos ou timo podem incluir:

• Linfonodos inchados.
• Problemas respiratórios.
• Síndrome da veia cava superior.

Isso pode causar tosse, dificuldade para respirar e inchaço do rosto, pescoço e braços.

Sistema endócrino

Sinais ou sintomas de HCL que afetam a glândula pituitária podem incluir:

• Diabetes insípido. Isso pode causar uma forte sede e micção freqüente.
• Crescimento lento.
• Puberdade precoce ou tardia.
• Estar muito acima do peso.

Sinais ou sintomas de HCL que afetam a tireoide podem incluir:

• Glândula tireóide inchada.
• Hipotireoidismo.

Isso pode causar cansaço, falta de energia, ser sensível ao frio, constipação, pele seca, queda de cabelo, problemas de memória, dificuldade de concentração e depressão. Em bebês, isso também pode causar perda de apetite e engasgo com comida. Em crianças e adolescentes, isso também pode causar problemas de comportamento, ganho de peso, crescimento lento e puberdade tardia.

Problemas respiratórios.

Olho

Sinais ou sintomas de LCH que afetam o olho podem incluir:

• Problemas de visão.

Sistema nervoso central (SNC)

Sinais ou sintomas de HCL que afetam o SNC (cérebro e medula espinhal) podem incluir:

• Perda de equilíbrio, movimentos corporais descoordenados e dificuldade para andar.
• Problema falando.
• Problema vendo.
• Dores de cabeça.
• Mudanças de comportamento ou personalidade.
• Problemas de memória.

Esses sinais e sintomas podem ser causados ​​por lesões no SNC ou na síndrome neurodegenerativa do SNC.

Fígado e baço

Sinais ou sintomas de HCL que afetam o fígado ou o baço podem incluir:

• Inchaço no abdômen causado por um acúmulo de líquido extra.
• Problemas respiratórios.
• Amarelecimento da pele e do branco dos olhos.
• Comichão
• Fácil hematomas ou sangramento.
• Sentindo-se muito cansado.
• Pulmão

Sinais ou sintomas de HCL que afetam o pulmão podem incluir:

• Pulmão colapsado. Esta condição pode causar
  • dor ou aperto no peito,
  • Problemas respiratórios,
  • sentindo-se cansado e
  • cor azulada na pele.
• Dificuldade para respirar, especialmente em adultos que fumam.
• Tosse seca.
• Dor no peito.
• Medula óssea

Sinais ou sintomas de HCL que afetam a medula óssea podem incluir:

• Fácil hematomas ou sangramento.
• Febre.
• Infecções freqüentes.

Como é diagnosticada histiocitose de células de Langerhans?

Testes que examinam os órgãos e sistemas do corpo onde o LCH pode ocorrer são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar o LCH. Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar LCH ou condições causadas por LCH:

Exame físico e histórico : um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados ​​também será realizada.

Exame neurológico : Uma série de perguntas e testes para verificar o cérebro, a medula espinhal e a função nervosa. O exame verifica o estado mental de uma pessoa, a coordenação e a capacidade de andar normalmente e o desempenho dos músculos, dos sentidos e dos reflexos. Isso também pode ser chamado de exame neuro ou exame neurológico.

Hemograma completo (CBC) com diferencial : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é retirada e verificada para o seguinte:

• A quantidade de hemoglobina (a proteína que transporta oxigênio) nas células vermelhas do sangue.
• A parte da amostra de sangue composta de glóbulos vermelhos.
• O número e tipo de glóbulos brancos.
• O número de glóbulos vermelhos e plaquetas.

Estudos de química do sangue : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é checada para medir as quantidades de certas substâncias liberadas no corpo pelos órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.

Teste de função hepática : um exame de sangue para medir os níveis sanguíneos de certas substâncias liberadas pelo fígado. Um nível alto ou baixo dessas substâncias pode ser um sinal de doença no fígado.

Teste do gene BRAF : Um teste laboratorial no qual uma amostra de sangue ou tecido é testada para mutações do gene BRAF.

Exame de urina : Um teste para verificar a cor da urina e seu conteúdo, como açúcar, proteína, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos.

Teste de privação de água : Um teste para verificar quanto de urina é feita e se ela se concentra quando pouca ou nenhuma água é fornecida. Este teste é usado para diagnosticar diabetes insípido, que pode ser causado por LCH.

Aspiração e biópsia da medula óssea: A remoção da medula óssea e de um pequeno pedaço de osso através da inserção de uma agulha oca no osso ilíaco. Um patologista visualiza a medula óssea e o osso sob um microscópio para procurar sinais de HCL.

Os seguintes testes podem ser feitos no tecido que foi removido:

Imuno - histoquímica : Um teste que usa anticorpos para verificar certos antígenos em uma amostra de tecido. O anticorpo é geralmente ligado a uma substância radioativa ou um corante que faz com que o tecido acenda sob um microscópio. Este tipo de teste pode ser usado para dizer a diferença entre diferentes tipos de câncer.

Citometria de fluxo : Um teste de laboratório que mede o número de células em uma amostra, quantas células estão vivas e o tamanho das células. Também mostra as formas das células e se existem marcadores tumorais na superfície das células. As células são coradas com um corante sensível à luz, colocadas em um fluido e passadas em um fluxo antes de um laser ou outro tipo de luz. As medições são baseadas em como o corante sensível à luz reage à luz.

Varredura óssea : Um procedimento para verificar se há células que se dividem rapidamente no osso. Uma quantidade muito pequena de material radioativo é injetada em uma veia e viaja pela corrente sanguínea. O material radioativo se acumula nos ossos com câncer e é detectado por um scanner.

Raio- x: um raio-x dos órgãos e ossos dentro do corpo. Um raio-x é um tipo de feixe de energia que pode passar pelo corpo e entrar no filme, criando uma imagem das áreas internas do corpo. Às vezes, uma pesquisa do esqueleto é feita. Este é um procedimento para radiografar todos os ossos do corpo.

Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) : Um procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, tiradas de diferentes ângulos. As imagens são feitas por um computador ligado a uma máquina de raio-x. Um corante pode ser injetado em uma veia ou engolido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecer mais claramente. Este procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.

MRI (ressonância magnética) : Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo. Uma substância chamada gadolínio pode ser injetada em uma veia. O gadolínio se acumula ao redor das células LCH para que elas apareçam mais brilhantes na imagem. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).

PET scan (tomografia por emissão de pósitrons) : Um procedimento para encontrar células tumorais no corpo. Uma pequena quantidade de glicose radioativa (açúcar) é injetada em uma veia. O scanner PET gira em torno do corpo e faz uma imagem de onde a glicose está sendo usada no corpo. As células tumorais aparecem mais brilhantes na imagem porque são mais ativas e absorvem mais glicose do que as células normais.

Exame de ultra-som : Um procedimento no qual as ondas sonoras de alta energia (ultra-som) são refletidas pelos tecidos ou órgãos internos e produzem ecos. Os ecos formam uma imagem dos tecidos do corpo chamada sonograma. A imagem pode ser impressa para ser vista mais tarde.

Teste de função pulmonar (PFT) : Um teste para ver o quão bem os pulmões estão funcionando. Mede a quantidade de ar que os pulmões podem conter e a rapidez com que o ar entra e sai dos pulmões. Também mede quanto oxigênio é usado e quanto dióxido de carbono é liberado durante a respiração. Isso também é chamado de teste de função pulmonar.

Broncoscopia : Um procedimento para olhar dentro da traquéia e grandes vias aéreas no pulmão para áreas anormais. Um broncoscópio é inserido através do nariz ou da boca na traquéia e nos pulmões. Um broncoscópio é um instrumento fino, semelhante a um tubo, com uma luz e uma lente para visualização. Também pode ter uma ferramenta para remover amostras de tecido, que são verificadas ao microscópio em busca de sinais de câncer.

Endoscopia: um procedimento para examinar órgãos e tecidos no interior do corpo para verificar se há áreas anormais no trato gastrointestinal ou nos pulmões. Um endoscópio é inserido através de uma incisão (corte) na pele ou abertura no corpo, como a boca. Um endoscópio é um instrumento fino, semelhante a um tubo, com uma luz e uma lente para visualização. Pode também ter uma ferramenta para remover amostras de tecidos ou linfonodos, que são verificados ao microscópio em busca de sinais de doença.

Biópsia: A remoção de células ou tecidos para que eles possam ser vistos ao microscópio por um patologista para verificar se há células LCH. Para diagnosticar a HCL, uma biópsia do osso, da pele, dos gânglios linfáticos, do fígado ou de outros locais da doença pode ser feita.

Qual é o sistema de estadiamento da histiocitose de células de Langerhans?

Não há sistema de estadiamento para histiocitose de células de Langerhans (HCL).
A extensão ou propagação do câncer é geralmente descrita como estágios. Não há sistema de teste para o LCH.
O tratamento da LCH é baseado em onde as células LCH são encontradas no corpo e se
o LCH é de baixo risco ou alto risco.
A HCL é descrita como doença de sistema único ou doença multissistêmica, dependendo de quantos sistemas do corpo
afetado:
Single-system LCH: LCH é encontrado em uma parte de um órgão ou sistema do corpo ou em mais de uma parte desse
órgão ou sistema do corpo. O osso é o local único mais comum para o LCH.
Multisistema LCH: LCH ocorre em dois ou mais órgãos ou sistemas do corpo ou pode ser espalhado por todo o
corpo. A LCH multissistema é menos comum que a LCH de sistema único.
A HCL pode afetar órgãos de baixo risco ou órgãos de alto risco:
Órgãos de baixo risco incluem a pele, ossos, pulmões, gânglios linfáticos, trato gastrointestinal, glândula pituitária, tireóide
glândula, timo e sistema nervoso central (SNC).
Órgãos de alto risco incluem o fígado, o baço e a medula óssea.
LCH Recorrente

A histiocitose de células de Langerhans recorrentes (HCL) é um câncer que voltou após ter sido tratado.
O câncer pode voltar no mesmo lugar ou em outras partes do corpo. Muitas vezes se repete no osso, orelhas, pele,
ou glândula pituitária. O LCH geralmente é repetido no ano seguinte ao término do tratamento. Quando LCH recorrer, também pode ser chamado
reativação.

Qual é o tratamento para histiocitose de células de Langerhans?

Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com histiocitose de células de Langerhans (HCL). Diferentes tipos de tratamentos estão disponíveis para pacientes com HCL. Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando estudos clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão. Sempre que possível, os pacientes devem participar de um ensaio clínico para receber novos tipos de tratamento para a HCL. Alguns ensaios clínicos são abertos apenas para pacientes que não iniciaram o tratamento.

As crianças com HCL devem ter seu tratamento planejado por uma equipe de profissionais de saúde especialistas no tratamento do câncer infantil. O tratamento será supervisionado por um oncologista pediátrico, um médico especializado no tratamento de crianças com câncer. O oncologista pediátrico trabalha com outros profissionais de saúde pediátrica que são especialistas no tratamento de crianças com

LCH e que se especializam em certas áreas da medicina. Estes podem incluir os seguintes especialistas:

• Pediatra.
• Cirurgião pediátrico.
• Hematologista pediátrica.
• Oncologista de radiação.
• Neurologista.
• Endocrinologista.
• Especialista em enfermagem pediátrica.
• Especialista em reabilitação.
• Psicólogo.
• Assistente social.

O tratamento da histiocitose de células de Langerhans pode causar efeitos colaterais.

Os efeitos colaterais do tratamento do câncer que começam após o tratamento e continuam por meses ou anos são chamados de efeitos tardios. Os efeitos tardios do tratamento do câncer podem incluir o seguinte:

• Crescimento lento e desenvolvimento.
• Perda de audição.
• Problemas nos ossos, dentes, fígado e pulmões.
• Mudanças de humor, sentimento, aprendizagem, pensamento ou memória.
• Segundo cânceres, como
  • leucemia,
  • retinoblastoma,
  • Sarcoma de Ewing,
  • cérebro ou
  • câncer de fígado.

Alguns efeitos tardios podem ser tratados ou controlados. É importante conversar com os médicos do seu filho sobre os efeitos que o tratamento do câncer pode ter em seu filho. Muitos pacientes com HCL multissistêmica têm efeitos tardios causados ​​pelo tratamento ou pela própria doença. Esses pacientes geralmente apresentam problemas de saúde a longo prazo que afetam sua qualidade de vida.

Nove tipos de tratamento padrão são usados:

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento para o câncer que usa drogas para impedir o crescimento de células cancerígenas, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células cancerosas por todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Quando a quimioterapia é colocada diretamente na pele ou no líquido cefalorraquidiano, um órgão ou uma cavidade do corpo, como o abdômen, as drogas afetam principalmente as células cancerígenas nessas áreas (quimioterapia regional). A quimioterapia pode ser administrada por injeção ou por via oral ou aplicada na pele para tratar LCH.

Cirurgia

A cirurgia pode ser usada para remover lesões LCH e uma pequena quantidade de tecido saudável próximo. Curetagem é um tipo de cirurgia que usa uma cureta (uma ferramenta afiada, em forma de colher) para raspar células LCH do osso. Quando há dano hepático ou pulmonar grave, todo o órgão pode ser removido e substituído por um fígado ou pulmão saudável de um doador.

Terapia de radiação

A radioterapia é um tratamento contra o câncer que usa raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar as células cancerígenas ou impedi-las de crescer. A radioterapia externa usa uma máquina fora do corpo para enviar radiação para o câncer. Na LCH, uma lâmpada especial pode ser usada para enviar radiação ultravioleta B (UVB) para lesões cutâneas LCH.

Terapia fotodinâmica

A terapia fotodinâmica é um tratamento para o câncer que usa uma droga e um certo tipo de luz laser para matar as células cancerígenas.

Um medicamento que não está ativo até que seja exposto à luz é injetado em uma veia. A droga recolhe mais nas células cancerígenas do que nas células normais. Para a LCH, a luz laser é direcionada para a pele e a droga se torna ativa e mata as células cancerígenas. A terapia fotodinâmica causa pouco dano ao tecido saudável. Pacientes que têm terapia fotodinâmica não devem gastar muito tempo ao sol. Em um tipo de terapia fotodinâmica, chamada terapia com psoraleno e ultravioleta A (PUVA), o paciente recebe uma droga chamada psoraleno e, em seguida, a radiação ultravioleta A é direcionada para a pele.

Imunoterapia

A imunoterapia é um tratamento que utiliza o sistema imunológico do paciente para combater o câncer. Substâncias feitas pelo corpo ou feitas em laboratório são usadas para impulsionar, direcionar ou restaurar as defesas naturais do corpo contra o câncer.

Este tipo de tratamento do câncer também é chamado de bioterapia ou terapia biológica. Existem diferentes tipos de imunoterapia:

• O interferon é usado para tratar a HCL da pele.
• A talidomida é usada para tratar LCH.
• A imunoglobulina intravenosa (IVIG) é usada para tratar a síndrome neurodegenerativa do SNC.

Terapia direcionada

Terapia direcionada é um tipo de tratamento que usa drogas ou outras substâncias para encontrar e atacar células LCH sem prejudicar as células normais. O mesilato de imatinibe é um tipo de terapia direcionada chamada inibidor de tirosina quinase. Ele impede que as células-tronco do sangue se transformem em células dendríticas que podem se tornar células cancerígenas. Outros tipos de inibidores de quinase que afetam as células com mutações (alterações) no gene BRAF, como vemurafenib, estão sendo estudados em ensaios clínicos para LCH.

Uma família de genes, chamados genes ras, pode causar câncer quando eles estão mutados. Os genes Ras produzem proteínas que estão envolvidas nas vias de sinalização celular, crescimento celular e morte celular. Os inibidores da via Ras são um tipo de terapia direcionada que está sendo estudada em ensaios clínicos. Eles bloqueiam as ações de um gene ras mutado ou sua proteína e podem impedir o crescimento do câncer.

Outra terapia medicamentosa

Outras drogas usadas para tratar LCH incluem o seguinte:

• A terapia com esteróides, como a prednisona, é usada para tratar lesões de LCH.
• A terapia com bisfosfonatos (como o pamidronato, o zoledronato ou o alendronato) é usada para tratar lesões de LCH no osso e diminuir a dor óssea.
• Os fármacos anti-inflamatórios são fármacos (tais como pioglitazona e rofecoxib) que são habitualmente utilizados para diminuir
• febre, inchaço, dor e vermelhidão. Os medicamentos anti-inflamatórios e a quimioterapia podem ser administrados em conjunto para tratar adultos com HCL óssea.
• Os retinóides, como a isotretinoína, são drogas relacionadas à vitamina A, que podem retardar o crescimento de células LCH na pele. Os retinóides são tomados por via oral.

Transplante de células estaminais

O transplante de células estaminais é um método de administração de quimioterapia e substituição de células formadoras de sangue destruídas pelo tratamento com LCH. Células-tronco (células sanguíneas imaturas) são removidas do sangue ou da medula óssea do paciente ou de um doador e são congeladas e armazenadas. Depois que a quimioterapia é concluída, as células-tronco armazenadas são descongeladas e devolvidas ao paciente por meio de uma infusão. Essas células-tronco reinfundidas crescem (e restauram) as células sangüíneas do corpo.

Observação

A observação está monitorando de perto a condição do paciente sem dar nenhum tratamento até que sinais ou sintomas apareçam ou mudem.

Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico.

Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos contra o câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão. Muitos dos tratamentos padrão de hoje para o câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento.

Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar o tratamento do câncer no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.

Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento. Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Há também ensaios clínicos que testam novas formas de impedir que o câncer volte (volte) ou reduza os efeitos colaterais do tratamento do câncer.

Quando o tratamento de LCH pára, novas lesões podem aparecer ou lesões antigas podem voltar.

Muitos pacientes com HCL melhoram com o tratamento. No entanto, quando o tratamento pára, novas lesões podem aparecer ou lesões antigas podem voltar. Isso é chamado de reativação (recorrência) e pode ocorrer dentro de um ano após a interrupção do tratamento. Pacientes com doença multissistêmica são mais propensos a ter uma reativação. Locais comuns de reativação são ossos, orelhas ou pele. Diabetes insipidus também pode se desenvolver. Locais menos comuns de reativação incluem linfonodos, medula óssea, baço, fígado ou pulmão. Alguns pacientes podem ter mais de uma reativação ao longo de vários anos.

Podem ser necessários testes de acompanhamento.

Devido ao risco de reativação, os pacientes com LCH devem ser monitorados por muitos anos. Alguns dos testes que foram feitos para diagnosticar a HCL podem ser repetidos. Isso é para ver como o tratamento está funcionando e se há novas lesões. Esses testes podem incluir:

• Exame físico.
• Exame neurológico
• Exame de ultrassonografia.
• Ressonância magnética
• Tomografia computadorizada
• PET scan.

Outros testes que podem ser necessários incluem:

Teste de resposta evocada auditiva do tronco encefálico (BAER): Um teste que mede a resposta do cérebro a sons de clique ou certos tons.

Teste de função pulmonar (PFT) : Um teste para ver o quão bem os pulmões estão funcionando. Mede a quantidade de ar que os pulmões podem conter e a rapidez com que o ar entra e sai dos pulmões. Também mede quanto oxigênio é usado e quanto dióxido de carbono é liberado durante a respiração. Isso também é chamado de teste de função pulmonar.

Raio-X do tórax : um raio X dos órgãos e ossos no peito. Um raio X é um tipo de feixe de energia que pode passar pelo corpo e entrar no filme, criando uma imagem das áreas dentro do corpo. Os resultados desses testes podem mostrar se sua condição mudou ou se o câncer voltou (volte). Esses testes são chamados de testes de acompanhamento ou check-ups. As decisões sobre continuar, alterar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes.

Tratamento da histiocitose de células de Langerhans em crianças

Tratamento da doença de baixo risco em crianças

Lesões de pele

O tratamento de lesões cutâneas de histiocitose de células de Langerhans na infância (LCH) pode incluir:

• Observação.

Quando erupções graves, dor, ulceração ou sangramento ocorrem, o tratamento pode incluir o seguinte:

• Terapia com esteróides
• Quimioterapia administrada por via oral ou venosa.
• Quimioterapia aplicada à pele.
• Terapia fotodinâmica com terapia com psoraleno e ultravioleta A (PUVA).
• Radiação UVB.

Lesões nos ossos ou outros órgãos de baixo risco

O tratamento de lesões ósseas da LCH na infância, na frente, nas laterais ou no dorso do crânio, ou em qualquer outro osso isolado, pode incluir:

• Cirurgia (curetagem) com ou sem terapia com esteróides.
• Radioterapia de baixa dose para lesões que afetam órgãos próximos.
• O tratamento de lesões LCH na infância em ossos ao redor das orelhas ou olhos é feito para diminuir o risco de diabetes
• insipidus e outros problemas a longo prazo. O tratamento pode incluir:
• Quimioterapia e terapia com esteróides.
• Cirurgia (curetagem).

O tratamento de lesões de HCL na infância da coluna ou do osso da coxa pode incluir:

• Observação.
• Radioterapia de baixa dose.
• Quimioterapia, para lesões que se espalham da coluna para o tecido próximo.
• Cirurgia para fortalecer o osso enfraquecido, apoiando ou fundindo os ossos.

O tratamento de duas ou mais lesões ósseas pode incluir:

• Quimioterapia e terapia com esteróides.

O tratamento de duas ou mais lesões ósseas combinadas com lesões de pele, lesões linfonodais ou diabetes insípido pode incluir:

• Quimioterapia com ou sem terapia com esteróides.
• Terapia com bisfosfonatos.
• Lesões do SNC

O tratamento das lesões infantis do sistema nervoso central (SNC) pode incluir:

• Quimioterapia com ou sem terapia com esteróides.
• O tratamento da síndrome neurodegenerativa LCH CNS pode incluir:
• Terapia retinóide.
• Imunoterapia (IVIG) com ou sem quimioterapia.
• Quimioterapia.
• Terapia direcionada.

Tratamento de Doença de Alto Risco em Crianças

O tratamento das lesões da doença multissistémica LCH na infância no baço, fígado ou medula óssea e noutro órgão ou local pode incluir quimioterapia e terapia com esteróides. Doses mais altas de mais de um medicamento quimioterápico e terapia com esteróides podem ser administradas a pacientes cujos tumores não respondem à quimioterapia inicial.

• Um transplante de fígado para pacientes com lesão hepática grave.
• Um ensaio clínico que adapta o tratamento do paciente com base nas características do câncer e como ele responde ao tratamento.
• Um ensaio clínico de quimioterapia e terapia com esteróides.

Opções de tratamento para LCH recorrente, refratária e progressiva da infância em crianças

LCH Recorrente é um câncer que não pode ser detectado por algum tempo após o tratamento e depois retorna. A LCH refratária é um câncer que não melhora com o tratamento. A HL progressiva é um câncer que continua a crescer durante o tratamento.

O tratamento de HCL recorrente, refratária ou de baixo risco progressivo pode incluir:

• Quimioterapia com ou sem terapia com esteróides.
• Terapia com bisfosfonatos.
• O tratamento de LCH multissistêmica recorrente, refratária ou progressiva de alto risco pode incluir:
• Quimioterapia de alta dose.
• Transplante de células-tronco.

Os tratamentos em estudo para LCH recorrente, refratária ou progressiva incluem o seguinte:

• Um ensaio clínico que adapta o tratamento do paciente com base nas características do câncer e como ele responde ao tratamento.
• Um ensaio clínico que verifica uma amostra do tumor do paciente para determinadas alterações genéticas. O tipo de terapia direcionada que será dada ao paciente depende do tipo de alteração do gene.
• Um ensaio clínico de uma terapia direcionada (vemurafenib ou imatinib).

Tratamento para Histiocitose de Células de Langerhans em Adultos

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) em adultos é muito parecida com a HCL em crianças e pode se formar nos mesmos órgãos e sistemas que em crianças. Estes incluem os sistemas nervoso central e endócrino, fígado, baço, medula óssea e trato gastrointestinal. Em adultos, a HCL é mais comumente encontrada no pulmão como doença de sistema único.

A HCL no pulmão ocorre mais frequentemente em adultos jovens que fumam. A LCH adulta também é comumente encontrada em ossos ou pele. Como nas crianças, os sinais e sintomas da HCL dependem de onde ela é encontrada no corpo. Veja a seção Informações Gerais para os sinais e sintomas da LCH. Testes que examinam os órgãos e sistemas do corpo onde o LCH pode ocorrer são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar o LCH.

Em adultos, não há muita informação sobre qual tratamento funciona melhor. Às vezes, a informação vem apenas de relatos do diagnóstico, tratamento e acompanhamento de um adulto ou um pequeno grupo de adultos que receberam o mesmo tipo de tratamento.

Opções de tratamento para LCH do pulmão em adultos

O tratamento para LCH do pulmão em adultos pode incluir:

• Parar de fumar para todos os pacientes que fumam. Os danos pulmonares irão piorar com o tempo em pacientes que não
• parar de fumar. Em pacientes que param de fumar, os danos nos pulmões podem melhorar ou piorar com o tempo.
• Quimioterapia.
• Transplante de pulmão para pacientes com lesão pulmonar grave.
• Às vezes LCH do pulmão vai embora ou não piora mesmo que não seja tratado.

Opções de tratamento para LCH do osso em adultos

O tratamento para LCH que afeta apenas o osso em adultos pode incluir:

• Cirurgia com ou sem terapia com esteróides.
• Quimioterapia com ou sem terapia de radiação de baixa dose.
• Terapia de radiação.
• Terapia com bisfosfonatos para dor óssea grave.
• Anti-inflamatórios com quimioterapia.
• Opções de tratamento para LCH da pele em adultos

O tratamento para LCH que afeta apenas a pele em adultos pode incluir:

• Cirurgia.
• Esteróide ou outra terapia medicamentosa aplicada ou injetada na pele.
• Terapia fotodinâmica com radiação psoraleno e ultravioleta A (PUVA).
• Radiação UVB.
• Quimioterapia ou imunoterapia administrada por via oral, como metotrexato, talidomida ou interferon.
• A terapia retinóide pode ser usada se as lesões cutâneas não melhorarem com outro tratamento.

O tratamento para LCH que afeta a pele e outros sistemas do corpo em adultos pode incluir:

• Quimioterapia.

Opções de tratamento para LCH de sistema único e multissistema em adultos

O tratamento da doença de sistema único e multissistêmica em adultos que não afeta o pulmão, o osso ou a pele pode incluir:

• Quimioterapia.
• Terapia direcionada (imatinibe ou vemurafenibe).