Anemia hemolítica autoimune idiopática

O que é anemia hemolítica autoimune idiopática?

A anemia hemolítica autoimune idiopática é uma forma de anemia hemolítica autoimune. A anemia hemolítica auto-imune (AIHA) é um grupo de distúrbios sanguíneos raros e sérios. Eles ocorrem quando o corpo destrói os glóbulos vermelhos mais rapidamente do que os produz. Uma condição é considerada idiopática quando sua causa é desconhecida.

As doenças auto-imunes atacam o próprio corpo. Seu sistema imunológico produz anticorpos para ajudar a atingir invasores estrangeiros, como bactérias e vírus. No caso de distúrbios auto-imunes, seu corpo, por engano, produz anticorpos que atacam o próprio corpo. Na AIHA, seu corpo desenvolve anticorpos que destroem os glóbulos vermelhos.

AIHA idiopática pode ser fatal devido ao seu início repentino. Requer atenção médica imediata e hospitalização.

Fatores de risco Quem está em risco?

Cerca de 50% de todos os casos de AIHA são idiopáticos. AIHA pode ocorrer em qualquer ponto da vida e pode se desenvolver de repente ou gradualmente. Isso afeta mais comum as mulheres.

Se a AIHA não é idiopática, é porque foi causada por uma doença ou medicação subjacente. No entanto, AIHA idiopática não tem causas óbvias. Pessoas com AIHA idiopática podem ter apenas resultados anormais de teste de sangue e sem sintomas.

Sintomas Sintomas de AIHA idiopática

Você pode sentir-se fraco e respirar se você desenvolver AIHA idiopática de início repentino. Em outros casos, a condição é crônica e se desenvolve ao longo do tempo, então os sintomas são menos óbvios. Em ambos os casos, os sintomas podem incluir um ou mais dos seguintes:

• fraqueza crescente
• falta de ar
• batimento cardíaco rápido
• pele pálida ou amarela
• dor muscular
• náuseas > vômito
• urina de cor escura
• dor de cabeça
• desconforto abdominal
• inchaço
• diarreia

DiagnósticoDiagnóstico de AIHA idiopático

O seu médico irá falar com você amplamente sobre os seus sintomas específicos se suspeitarem de ter AIHA. Eles precisarão diagnosticá-lo com AIHA e descartar medicamentos ou outros distúrbios subjacentes como as possíveis causas da AIHA antes de diagnosticá-lo com o tipo idiopático.

Em primeiro lugar, o seu médico irá perguntar-lhe sobre o seu histórico médico. É provável que eles o admitisse no hospital para testes e monitoramento imediatos se seus sintomas são sérios. Exemplos de problemas graves incluem pele descolorida ou urina ou anemia grave. Eles podem encaminhá-lo para um especialista em sangue, ou um hematologista.

Você precisará ter uma série extensa de exames de sangue para confirmar AIHA. Alguns dos testes medirão a contagem de glóbulos vermelhos do corpo. Se você tiver AIHA, seu número de contagem de glóbulos vermelhos será baixo. Outros testes procurarão certas substâncias no sangue.Testes de sangue que revelam uma proporção incorreta de glóbulos vermelhos imaturos para adultos maduras podem indicar AIHA. Um grande número de glóbulos vermelhos imaturos indica que o corpo está tentando compensar os glóbulos vermelhos maduros que estão sendo destruídos muito rapidamente.

Outros achados do exame de sangue incluem um nível de bilirrubina mais alto do que o normal e um nível diminuído de uma proteína chamada haptoglobina. A bilirrubina é um subproduto natural da quebra dos glóbulos vermelhos. Estes níveis tornam-se altos quando um grande número de glóbulos vermelhos são destruídos. O exame de sangue de haptoglobina pode ser especialmente útil no diagnóstico de AIHA. Em conjunto com outros testes de sangue, revela que a proteína está sendo destruída juntamente com glóbulos vermelhos maduros.

Em alguns casos, os resultados de laboratório típicos para estes exames de sangue podem não ser suficientes para diagnosticar AIHA, pelo que seu médico pode precisar fazer mais testes. Outros testes, incluindo os testes Coombs diretos e indiretos, podem detectar anticorpos aumentados no sangue. O exame de urina e uma coleta de urina de 24 horas podem revelar anormalidades na urina, como níveis elevados de proteína.

Opções de Tratamento de Tratamento para IAIHA

As pessoas suspeitas de ter início repentino de AIHA idiopática geralmente serão hospitalizadas imediatamente por causa de sua natureza aguda. Casos crônicos geralmente podem vir e sair sem explicação. É possível que a condição melhore sem tratamento.

Seu médico monitorará seus níveis de glicose no sangue de perto se você tiver diabetes. Diabetes é um importante fator de risco para óbitos por infecção como resultado do tratamento.

Esteroides

O tratamento de primeira linha é tipicamente esteróides, como a prednisona. Eles podem ajudar a melhorar a contagem de glóbulos vermelhos. O seu médico irá monitorá-lo cuidadosamente para verificar se os esteróides estão funcionando. Uma vez que sua condição entra em remissão, seu médico tentará te libertar lentamente dos esteróides. Pessoas com AIHA submetidas a terapia com esteróides podem precisar de suplementos durante o tratamento. Estes poderiam incluir:

bisfosfonatos

• vitamina D
• cálcio
• ácido fólico
• Cirurgia

O seu médico pode sugerir remoção cirúrgica do baço se os esteróides não funcionam completamente. A remoção do baço pode reverter a destruição dos glóbulos vermelhos. Esta cirurgia é conhecida como esplenectomia. Dois terços das pessoas submetidas a esplenectomia têm uma remissão parcial ou total da AIHA, e as pessoas com tipo idiopático tendem a ter os resultados mais bem-sucedidos.

Drogas imunitárias

Outras opções de tratamento são drogas imunossurpresas, como azatioprina e ciclofosfamida. Estes podem ser medicamentos eficazes para pessoas que não respondem com sucesso ao tratamento com esteróides ou que não são candidatos à cirurgia.

Em alguns casos, a medicação rituximab pode ser preferida em relação aos fármacos tradicionais imunossupressores. Rituximab é um anticorpo que ataca diretamente proteínas específicas encontradas em certas células do sistema imunológico.

Perspectiva Perspectiva a longo prazo

Pode ser difícil obter um diagnóstico rápido desta condição nos casos em que a causa dela é desconhecida.O tratamento às vezes é atrasado nesses casos. A AIHA idiopática pode ser fatal se não for tratada.

A AIHA idiopática em crianças geralmente é de curta duração. A condição é freqüentemente crônica em adultos, e pode acender ou reverter sem explicação. AIHA é altamente tratável em adultos e crianças. A maioria das pessoas faz uma recuperação completa.