Hipopituitarismo em sintomas, tratamento e causas em crianças

O que é hipopituitarismo em crianças?

• A hipófise é uma pequena glândula localizada na base do cérebro, aproximadamente no espaço entre os olhos.
• É responsável pela regulação e secreção de vários hormônios diferentes, tanto em adultos quanto em crianças. Estes são descritos em detalhes abaixo.
• O hipopituitarismo é uma condição na qual a glândula pituitária não produz o suficiente de um ou mais desses hormônios.
• Esta condição pode ocorrer por causa da doença na glândula pituitária ou hipotálamo (uma parte do cérebro que controla a glândula pituitária).
• Quando há baixa ou nenhuma produção de todos os hormônios hipofisários, a condição é chamada de hipopituitarismo. O hipopituitarismo pode ocorrer em qualquer idade.

Imagem da glândula pituitária

A glândula pituitária envia sinais para outras glândulas produzirem hormônios (por exemplo, faz o hormônio estimulante da tireóide (TSH - que regula a produção do hormônio tireoidiano pela glândula tireóide). Os hormônios liberados pela pituitária e outras glândulas têm um impacto significativo sobre importantes funções corporais, como o crescimento, a reprodução, a pressão sanguínea e o metabolismo (os processos físicos e químicos do corpo) Quando os níveis de um ou mais desses hormônios não são adequadamente equilibrados, as funções normais do corpo podem ser afetadas.

A glândula pituitária produz vários hormônios.

• O hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) estimula as duas glândulas supra-renais, cada uma delas próxima a um rim. O ACTH faz com que essas glândulas supra-renais liberem hormônios, incluindo adrenalina (adrenalina) e cortisol, que regulam muitos aspectos do metabolismo, função imunológica e pressão arterial.
• O hormônio folículo-estimulante (FSH) e o hormônio luteinizante (LH) são hormônios que controlam o desenvolvimento sexual e funcionam em homens e mulheres. Eles também são chamados de gonadotrofinas e controlam a produção dos hormônios sexuais (como o estrogênio e a testosterona), bem como a produção de óvulos e espermatozóides.
• O hormônio do crescimento (GH) é um hormônio que estimula o crescimento normal dos ossos e tecidos em todo o corpo.
• A prolactina é um hormônio que estimula a produção de leite e o crescimento da mama feminina para a lactação.
• O hormônio estimulante da tireoide (TSH) é um hormônio que estimula a produção e a secreção dos hormônios tireoidianos da glândula tireóide (uma glândula na frente e no meio do pescoço). O hormônio tireoidiano regula o metabolismo do corpo e é essencial para o crescimento e o desenvolvimento do cérebro.
• O hormônio antidiurético (ADH) é um hormônio que controla a perda de água pelos rins.

No hipopituitarismo, o nível de um ou mais desses hormônios hipofisários é insuficiente. A falta de hormônio resulta em perda de função da glândula ou órgão que controla.

A deficiência hormonal hipofisária mais comum é a deficiência de hormônio do crescimento. Nos Estados Unidos, a deficiência de hormônio do crescimento ocorre raramente, com uma frequência de menos de 1 em 3.480 crianças.

O que causa hipopituitarismo em crianças?

O hipopituitarismo pode ser congênito (uma condição presente no nascimento) e causado por:

• Trauma do nascimento
• Transtornos genéticos (herdados)
• Defeitos do sistema nervoso central
• Glândula pituitária defeituosa, subdesenvolvida ou ausente

O hipopituitarismo também pode ser adquirido (uma condição que se desenvolve mais tarde na vida) e pode ser causado por:

• Radiação na cabeça
• Tumores no cérebro
• Outros distúrbios, como a tuberculose ou a sarcoidose, que se infiltram na glândula, podem resultar em redução da função.

Quais são os sintomas do hipopituitarismo em crianças?

Os sintomas variam dependendo da idade da criança, da causa subjacente e do hormônio envolvido. Sinais e sintomas podem se desenvolver gradualmente e podem não ser específicos.

Sinais e sintomas que podem estar presentes em recém-nascidos incluem:

• Órgãos genitais pequenos
• Icterícia (uma condição caracterizada pelo amarelecimento da pele)
• Evidência de hipoglicemia (baixa de açúcar no sangue), como lentidão, nervosismo ou convulsões
• Irritabilidade devido ao diabetes insipidus (uma condição em que quantidades excessivas de urina são passadas)
• Em lactentes e crianças mais velhas, os seguintes sinais e sintomas podem estar presentes:
  • Baixa estatura e crescimento lento; pode estar associada a atraso no desenvolvimento dentário e atraso na erupção dentária. As crianças podem cair sua curva de crescimento tanto em altura quanto em peso.
  • Atraso no desenvolvimento mental
  • Aumento da sede e micção
  • Fadiga
  • Ganho de peso desproporcional ao crescimento
  • Puberdade ausente ou atrasada
  • Problemas visuais e do sistema nervoso, como diminuição da acuidade visual, anormalidades na visão periférica ou cefaleia

Quando procurar atendimento médico para hipopituitarismo

Chame o médico ou profissional de saúde se a criança desenvolver sintomas.

Quais são os exames e testes para hipopituitarismo?

Exames de sangue podem ser realizados para determinar qual hormônio é baixo ou ausente.

• Testes para fator de crescimento semelhante à insulina-I (IGF-I) ou proteína de ligação ao fator de crescimento semelhante à insulina-3 (IGFBP-3) podem ser realizados para detectar a deficiência de hormônio do crescimento. Testes adicionais também podem ser necessários.
• Manhã níveis de cortisol sérico e um cortisol livre urinário de 24 horas podem ser medidos para rastrear a deficiência de CRH (hormônio liberador de corticotropina) ou deficiência de ACTH. Testes de estimulação com CRH ou ACTH também podem ser realizados.
• Para o hipotireoidismo (uma condição que envolve a diminuição da produção do hormônio tireoidiano), o médico realiza testes sanguíneos simples para obter tiroxina livre (um hormônio contido e liberado pela glândula tireóide) e TSH.
• Testes para determinar a deficiência de LH ou FSH variam de acordo com a idade do paciente.
• Testes para os níveis de prolactina no sangue podem ser realizados.
• Se a gravidade específica da urina (um teste de como é diluída ou concentrada a urina) é baixa e o volume de urina é alto com sede excessiva, testes para diabetes insípido podem ser realizados. Notar diabetes insípido ("diabetes da água") não tem qualquer relação com diabetes mellitus ("diabetes do açúcar"), o tipo mais comum de diabetes.

O médico pode obter uma ressonância magnética do cérebro para avaliar a estrutura da hipófise ou para detectar um tumor.

Qual é o tratamento para o hipopituitarismo?

O tratamento envolve principalmente terapia de reposição hormonal.

Quais são os medicamentos para o hipopituitarismo?

Drogas usadas para tratar o hipopituitarismo substituem o hormônio deficiente.

• A somatotropina (hormônio do crescimento humano recombinante) é usada para tratar a deficiência de hormônio do crescimento. Esta terapia é usada para tratar a falha do crescimento e anormalidades metabólicas relacionadas à deficiência de hormônio de crescimento. A resposta ao tratamento (crescimento) em bebês e crianças com deficiência severa de hormônio de crescimento como resultado do hipopituitarismo é notável.
• Levotiroxina (Synthroid, Levoxyl) é usado para tratar baixos níveis de hormônio da tireóide. O hormônio tireoidiano é necessário para o crescimento normal, o metabolismo e o desenvolvimento do sistema nervoso.
• Hidrocortisona (Cortef, Solu-Cortef) e fludrocortisona (Florinef) são usados ​​para tratar a insuficiência adrenal resultante da deficiência de ACTH ou distúrbios primários da glândula adrenal.
• A vasopressina (pitressina) ou a desmopressina (DDAVP) podem ser usadas para tratar diabetes insípido (deficiência de ADH).

Existe cirurgia para hipopituitarismo?

Cirurgia pode ser realizada se um tumor estiver presente dentro ou próximo da glândula pituitária, dependendo do tipo e localização do tumor, e dependendo dos sintomas que estão sendo experimentados.

O que é o acompanhamento do hipopituitarismo?

O médico ou profissional de saúde pode agendar exames de rotina a cada três meses para monitorar o crescimento e o desenvolvimento.

Exames freqüentes para crianças sobre a terapia de reposição hormonal do crescimento podem ser programados para monitorar o progresso e os efeitos colaterais.

Um médico especializado em estudar hormônios (um endocrinologista pediátrico) deve supervisionar o tratamento de crianças com hipopituitarismo.

Qual é o prognóstico do hipopituitarismo?

Com tratamento adequado, o prognóstico é muito bom.