Síndrome de Goodpasture: Sintomas, Diagnóstico, e Tratamento

O que é a síndrome de Goodpasture?

A síndrome de Goodpasture é uma doença auto-imune rara e potencialmente fatal. Ocorre quando seu sistema imunológico ataca equivocadamente as paredes dos seus pulmões e as minúsculas unidades de filtração em seus rins. O transtorno tem o nome do Dr. Ernest Goodpasture, que identificou a síndrome em 1919.

Sem diagnóstico e tratamento imediatos, a doença pode levar a hemorragias nos pulmões, insuficiência renal e até a morte.

Sintomas Quais são os sintomas?

Os sintomas podem começar lentamente, afetando gradualmente seus pulmões e depois seus rins. Em outros casos, eles podem progredir rapidamente, tornando-se severo em questão de dias. Sintoma inicial s podem incluir:

• fadiga, fraqueza ou letargia
• náuseas ou vômitos
• perda de apetite
• aspecto insalubre e pálido

Se a doença se mover para afetar seus pulmões, os seguintes sintomas podem ocorrer:

• tosse seca
• tosse de sangue (hemoptise)
• falta de ar ou dificuldade de respirar

Às vezes, os sintomas que afetam seus pulmões podem tornar-se ameaçadores da vida, especialmente se houver muito sangramento.

Se a doença afeta seus rins, isso pode causar:

• sensação de queimação durante a micção
• sangue em sua urina ou urina espumosa
• inchaço de suas mãos e pés
• leituras elevadas de pressão arterial
• dor nas costas abaixo de suas costelas

Causas e fatores de risco O que causa a síndrome de Goodpasture?

Embora a causa exata da síndrome de Goodpasture seja desconhecida, certos comportamentos e fatores ambientais podem colocar as pessoas em maior risco. Certas infecções respiratórias podem desencadear a doença. A exposição a fumos de hidrocarbonetos, pó metálico, fumo de tabaco ou certas substâncias ilegais, como a cocaína, também podem aumentar o risco.

Os cientistas acreditam que o sistema imunológico ataca o tecido pulmonar e renal porque a condição engana as defesas do seu corpo para pensar que essas partes são estranhas ao próprio corpo.

De acordo com a National Kidney Foundation (NKF), a síndrome de Goodpasture afeta homens com mais freqüência do que as mulheres e ocorre com maior freqüência no início da idade adulta ou após a idade de 60 anos. O NFK também relata que a doença é mais comum em caucasianos do que em outras corridas.

Diagnóstico Como a síndrome de Goodpasture é diagnosticada?

Seu médico pode usar vários testes para diagnosticar a síndrome de Goodpasture. O seu médico começará com um exame físico regular, verificando a pressão arterial elevada, o sangramento e os sons anormais do coração e dos pulmões. O seu médico também irá rever o seu histórico médico.

Outros testes podem ajudar a determinar se você tem ou não a doença. Um exame de sangue pode mostrar a presença de anticorpos (proteínas produzidas pelo seu sistema imunológico para combater o que é que foi identificado como uma ameaça) que indicam a presença da doença.Também pode mostrar um alto nível de resíduos, o que pode indicar problemas renais .

A presença de sangue e proteína na sua urina pode ser detectada através de testes de urina. Estes sintomas também podem indicar problemas renais.

Uma radiografia de tórax pode mostrar a presença de manchas brancas anormais que indicam sangramento em seus pulmões.

Uma biópsia de rim pode revelar alterações que indicam a presença de síndrome de Goodpasture. Durante este teste, uma amostra de tecido de seu rim é removida e enviada para um laboratório para testes. Os técnicos de laboratório procurarão a presença de anticorpos ou outras células anormais para ajudar seu médico a fazer um diagnóstico.

Tratamentos Como é tratada a síndrome de Goodpasture?

Os tratamentos envolvem medicamentos que retardam o seu sistema imunológico. Estes podem incluir um ou mais dos seguintes medicamentos:

• drogas imunossupressoras ou citóticas mantêm seu sistema imunológico contra os anticorpos que danificam seus pulmões e rins (um exemplo é a ciclofosfamida)
• corticosteróides, como a prednisona, ajudam a controlar o sangramento em seus pulmões. Esses medicamentos também suprimem o sistema imunológico.

Um tratamento chamado plasmaferese pode ser usado para ajudar a filtrar os anticorpos prejudiciais no seu sangue. Durante este procedimento, o sangue é retirado e a porção líquida (plasma) é removida e substituída. O sangue "limpo" é transferido de volta para o seu corpo.

Outros tratamentos dependem da sua idade, da saúde geral e da gravidade da doença. Seu médico pode prescrever medicamentos adicionais para controlar a acumulação de fluido e a pressão arterial elevada. Além de medicação, mudanças na dieta, como reduzir a ingestão de sal, podem ajudar a controlar o inchaço e a pressão arterial.

OutlookO que é o Outlook a longo prazo?

Quanto mais função pulmonar e renal pode ser preservada, melhor. A perspectiva parece particularmente dependente da condição de seus rins. O dano aos rins geralmente é permanente, e um transplante de rim ou diálise (um processo que usa máquinas especializadas para ajudar a filtrar resíduos e toxinas do sangue) pode ser necessário se seus rins começam a falhar.

Um diagnóstico precoce é muito importante para sobreviver à doença e para sua perspectiva a longo prazo. De acordo com a NKF, a síndrome pode durar de algumas semanas a dois anos. A taxa de sobrevivência de cinco anos é de 80%.

Menos de 30% das pessoas com síndrome de Goodpasture sofrerão danos renais a longo prazo que requerem diálise.