Tumores neuroendócrinos (tumores carcinóides) em crianças

O que são tumores neuroendócrinos (carcinoides)?

Os tumores neuroendócrinos (incluindo tumores carcinóides) geralmente se formam no revestimento do estômago ou intestinos, mas podem se formar em outros órgãos, como o pâncreas, os pulmões ou o fígado. Esses tumores geralmente são pequenos, de crescimento lento e benignos (não são cânceres). Alguns tumores neuroendócrinos são malignos (câncer) e se espalham para outros locais do corpo. Às vezes, tumores neuroendócrinos em crianças se formam no apêndice (uma bolsa que se destaca da primeira parte do intestino grosso perto do final do intestino delgado). O tumor é freqüentemente encontrado durante a cirurgia para remover o apêndice.

Quais são os sinais e sintomas de tumores neuroendócrinos (carinoides) em crianças?

Alguns tumores neuroendócrinos liberam hormônios e outras substâncias. Se o tumor estiver no fígado, quantidades elevadas desses hormônios podem permanecer no corpo e causar um grupo de sinais e sintomas chamados de síndrome carcinóide. A síndrome carcinoide causada pelo hormônio somatostatina pode causar qualquer um dos seguintes sinais e sintomas. Verifique com o médico do seu filho se ele tem alguma das seguintes características:

• Vermelhidão e sensação de calor no rosto e pescoço.
• Um batimento cardíaco rápido.
• Problemas respiratórios.
• Queda repentina da pressão arterial
  • (inquietação,
  • confusão,
  • fraqueza,
  • tontura e
  • pele pálida, fria e úmida).
• Diarréia.

Outras condições que não são tumores neuroendócrinos podem causar esses mesmos sinais e sintomas.

Como os tumores neuroendócrinos (carcinóides) são diagnosticados?

Testes que verificam sinais de câncer são usados ​​para diagnosticar e encenar tumores neuroendócrinos. Eles podem incluir:

• Exame Físico e História.
• Estudos de química do sangue.

Outros testes usados ​​para diagnosticar tumores neuroendócrinos incluem o seguinte:

• Hemograma completo (CBC) : Procedimento no qual uma amostra de sangue é coletada e checada para o seguinte:
  • O número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.
  • A quantidade de hemoglobina (a proteína que transporta oxigênio) nas células vermelhas do sangue.
  • A parte da amostra de sangue composta de glóbulos vermelhos.
• Teste de urina de vinte e quatro horas : Um teste em que a urina é coletada por 24 horas para medir as quantidades de certas substâncias, como hormônios. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença no órgão ou tecido que a produz. A amostra de urina é verificada para verificar se contém um hormônio produzido por tumores carcinóides. Este teste é usado para ajudar a diagnosticar a síndrome carcinóide.
• Cintilografia com receptor de somatostatina : Um tipo de cintilografia com radionuclídeo que pode ser usado para encontrar tumores. Uma quantidade muito pequena de octreotide radioativo (um hormônio que se liga a tumores) é injetada em uma veia e viaja através do sangue. O octreotide radioativo anexa ao tumor e uma câmera especial que detecta a radioatividade é usada para mostrar onde os tumores estão no corpo. Este procedimento é também chamado de octreotide scan e SRS.

Qual é o tratamento e prognóstico para tumores neuroendócrinos (carcinóides) em crianças?

O tratamento de tumores neuroendócrinos no apêndice em crianças pode incluir o seguinte:

• Cirurgia para remover o apêndice, quando o tumor é pequeno e só no apêndice.
• Cirurgia para remover o apêndice, linfonodos e parte do intestino grosso, quando o tumor é maior, se espalhou para os linfonodos próximos, e está no apêndice.

O tratamento de tumores neuroendócrinos que se espalharam para o intestino grosso, pâncreas ou estômago é o mesmo que o tratamento para tumores neuroendócrinos adultos de alto grau.

O tratamento de tumores neuroendócrinos recorrentes em crianças pode incluir o seguinte:

• Um ensaio clínico que verifica uma amostra do tumor do paciente para determinadas alterações genéticas. O tipo de terapia direcionada que será dada ao paciente depende do tipo de alteração do gene.

O prognóstico para tumores neuroendócrinos no apêndice em crianças geralmente é excelente após a cirurgia para remover o tumor. Os tumores neuroendócrinos que não estão no apêndice são geralmente maiores ou se espalharam para outras partes do corpo no momento do diagnóstico e não respondem bem à quimioterapia. Tumores maiores são mais propensos a recorrer (voltar).