Neuroblastoma - infância: taxa de sobrevivência, sintomas, causas e estágios

Definição Neuroblastoma e fatos

• O neuroblastoma é uma doença na qual as células malignas (câncer) se formam nos neuroblastos (tecido nervoso imaturo) na glândula adrenal, pescoço, tórax ou medula espinhal.
• O neuroblastoma é às vezes causado por uma mutação genética (mudança) passada dos pais para a criança.
• Sinais e sintomas do neuroblastoma incluem dor óssea e um nódulo no abdômen, pescoço ou tórax.
• Testes que examinam muitos tecidos e fluidos corporais diferentes são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar o neuroblastoma.
• Uma biópsia é feita para diagnosticar o neuroblastoma.
• Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O que é o neuroblastoma?

O neuroblastoma é uma doença na qual as células malignas (câncer) se formam nos neuroblastos (tecido nervoso imaturo) na glândula adrenal, pescoço, tórax ou medula espinhal.

O neuroblastoma geralmente começa no tecido nervoso das glândulas supra-renais. Existem duas glândulas supra-renais, uma em cima de cada rim na parte de trás do abdome superior. As glândulas supra-renais produzem hormônios importantes que ajudam a controlar a frequência cardíaca, a pressão sangüínea, o açúcar no sangue e a maneira como o corpo reage ao estresse. O neuroblastoma também pode começar no tecido nervoso do pescoço, tórax, abdome ou pelve.

O neuroblastoma geralmente começa na infância e pode ser diagnosticado no primeiro mês de vida. É encontrado quando o tumor começa a crescer e causar sinais ou sintomas. Às vezes, ele se forma antes do nascimento e é encontrado durante um ultrassom fetal.

No momento em que o neuroblastoma é diagnosticado, o câncer geralmente tem metástase (disseminação). O neuroblastoma se espalha mais frequentemente para os nódulos linfáticos, ossos, medula óssea e fígado. Em bebês, também se espalha para a pele

Quais são os sinais e sintomas do neuroblastoma?

Os sinais e sintomas mais comuns do neuroblastoma são causados ​​pelo tumor pressionando os tecidos próximos à medida que ele cresce ou pelo câncer se espalhando pelo osso. Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados ​​por neuroblastoma ou por outras condições.

Verifique com o médico do seu filho se ele tem alguma das seguintes características:

• Grumo no abdômen, pescoço ou peito.
• Olhos esbugalhados.
• Círculos escuros ao redor dos olhos ("olhos negros").
• Dor no osso.
• Estômago inchado e dificuldade para respirar (em bebês).
• Nódulos indolores e azulados sob a pele (em bebês).
• Fraqueza ou paralisia (perda de capacidade de mover uma parte do corpo).

Os sinais e sintomas menos comuns do neuroblastoma incluem os seguintes:

• Febre.
• Falta de ar.
• Sentindo-se cansado.
• Fácil hematomas ou sangramento.
• Petéquias (manchas planas e finas sob a pele causadas por hemorragia).
• Pressão alta.
• Diarreia aquosa severa.
• Síndrome de Horner (pálpebras caídas, pupila menor e menos sudorese em um lado da face).
• Movimentos musculares espasmódicos.
• Movimentos oculares descontrolados.

Qual é a causa do neuroblastoma?

O neuroblastoma é às vezes causado por uma mutação genética (mudança) passada dos pais para a criança.

Mutações genéticas que aumentam o risco de neuroblastoma são às vezes herdadas (transmitidas dos pais para a criança). Em crianças com uma mutação genética, o neuroblastoma geralmente ocorre em uma idade mais jovem e mais de um tumor pode se formar nas glândulas supra-renais.

Quais são os estágios do neuroblastoma?

Depois que o neuroblastoma foi diagnosticado, testes são feitos para descobrir se o câncer se espalhou de onde começou para outras partes do corpo.

O processo usado para descobrir a extensão ou propagação do câncer é chamado de estadiamento. As informações coletadas do processo de preparação ajudam a determinar o estágio da doença. Para o neuroblastoma, o estágio da doença afeta se o câncer é de baixo risco, risco intermediário ou alto risco. Também afeta o plano de tratamento. Os resultados de alguns testes e procedimentos usados ​​para diagnosticar o neuroblastoma podem ser usados ​​para estadiamento. Consulte a seção de diagnóstico para obter mais informações sobre esses procedimentos e testes.

Os seguintes testes e procedimentos também podem ser usados ​​para determinar o estágio:

• Biópsia do Linfonodo: A remoção de todo ou parte de um linfonodo. Um patologista vê o tecido ao microscópio para procurar células cancerígenas. Um dos seguintes tipos de biópsias pode ser feito:
• Biópsia excisional: A remoção de um linfonodo inteiro.
• Biópsia incisional: A remoção de parte de um linfonodo.
• Biópsia nuclear: A remoção de tecido de um linfonodo usando uma agulha larga.
• Biópsia por aspiração com agulha fina (PAAF) : A remoção de tecido ou líquido de um linfonodo usando uma agulha fina.
• Raio X do osso : Um raio X é um tipo de feixe de energia que pode atravessar o corpo e entrar no filme, criando uma imagem das áreas dentro do corpo.
• PET scan (tomografia por emissão de pósitrons): Um procedimento para encontrar células tumorais malignas no corpo. Uma pequena quantidade de glicose radioativa (açúcar) é injetada em uma veia. O scanner PET gira em torno do corpo e faz uma imagem de onde a glicose está sendo usada no corpo. Células tumorais malignas aparecem mais brilhantes na imagem porque são mais ativas e absorvem mais glicose do que as células normais.

Existem três maneiras que o câncer se espalha no corpo.

O câncer pode se espalhar através do tecido, do sistema linfático e do sangue:

• Lenço de papel. O câncer se espalha a partir de onde começou crescendo nas áreas próximas.
• Sistema linfático. O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sistema linfático. O câncer viaja através dos vasos linfáticos para outras partes do corpo.
• Sangue. O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sangue. O câncer viaja através dos vasos sanguíneos para outras partes do corpo.

Câncer pode se espalhar de onde começou para outras partes do corpo. Quando o câncer se espalha para outra parte do corpo, é chamado de metástase. Células cancerosas se separam de onde começaram (o tumor primário) e viajam através do sistema linfático ou do sangue.

• Sistema linfático. O câncer entra no sistema linfático, viaja através dos vasos linfáticos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.
• Sangue. O câncer entra no sangue, viaja pelos vasos sanguíneos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.
• O tumor metastático é o mesmo tipo de câncer que o tumor primário. Por exemplo, se o neuroblastoma se propaga para o fígado, as células cancerosas no fígado são, na verdade, células de neuroblastoma. A doença é neuroblastoma metastático, não câncer de fígado.

Os seguintes estágios são usados ​​para o neuroblastoma:

Estágio 1

No estágio 1, o tumor está em apenas uma área e todo o tumor que pode ser visto é completamente removido durante a cirurgia.

Estágio 2

O estágio 2 é dividido em estágios 2A e 2B.

• Estágio 2A: O tumor está em apenas uma área e todo o tumor que pode ser visto não pode ser completamente removido durante a cirurgia.
• Estágio 2B: O tumor está em apenas uma área e todo o tumor que pode ser visto pode ser removido completamente durante a cirurgia. Células cancerosas são encontradas nos gânglios linfáticos próximos ao tumor.

Estágio 3

No estágio 3, uma das seguintes afirmações é verdadeira:

• o tumor não pode ser completamente removido durante a cirurgia e se espalhou de um lado do corpo para o outro lado e também pode se espalhar para os nódulos linfáticos próximos; ou
• o tumor está em apenas uma área, em um lado do corpo, mas se espalhou para os linfonodos do outro lado do corpo; ou
• o tumor está no meio do corpo e se espalhou para tecidos ou linfonodos em ambos os lados do corpo, e o tumor não pode ser removido por cirurgia.

Estágio 4

O estágio 4 é dividido em estágios 4 e 4S.

• No estágio 4, o tumor se espalhou para linfonodos distantes ou outras partes do corpo.
• No estágio 4S:
  • a criança tem menos de 12 meses; e
  • o câncer se espalhou para a pele, fígado e / ou medula óssea; e
  • o tumor está em apenas uma área e todo o tumor que pode ser visto pode ser completamente removido durante a cirurgia; e / ou
  • As células cancerosas podem ser encontradas nos gânglios linfáticos próximos ao tumor.

O tratamento do neuroblastoma é baseado em grupos de risco.

Para muitos tipos de câncer, os estágios são usados ​​para planejar o tratamento. Para o neuroblastoma, o tratamento depende de grupos de risco. O estágio do neuroblastoma é um fator usado para determinar o grupo de risco. Outros fatores são a idade da criança, a histologia do tumor e a biologia do tumor.

Existem três grupos de risco: baixo risco, risco intermediário e alto risco.

• Neuroblastoma de baixo risco e risco intermediário tem uma boa chance de ser curado.
• Neuroblastoma de alto risco pode ser difícil de curar.

Como o neuroblastoma é diagnosticado?

Testes que examinam muitos tecidos e fluidos corporais diferentes são usados ​​para detectar (encontrar) e diagnosticar o neuroblastoma.

Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:

• Exame físico e histórico: um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados ​​também será realizada.
• Exame neurológico: Uma série de perguntas e testes para verificar o cérebro, a medula espinhal e a função nervosa. O exame verifica o estado mental de uma pessoa, a coordenação e a capacidade de andar normalmente e o desempenho dos músculos, dos sentidos e dos reflexos. Isso também pode ser chamado de exame neuro ou exame neurológico.
• Estudos de catecolaminas na urina: Procedimento em que uma amostra de urina é checada para medir a quantidade de certas substâncias, ácido vanilmandélico (VMA) e ácido homovanílico (HVA), que são produzidos quando as catecolaminas quebram e são liberadas na urina. Uma quantidade maior que o normal de VMA ou HVA pode ser um sinal de neuroblastoma.
• Estudos de química do sangue: Um procedimento no qual uma amostra de sangue é checada para medir as quantidades de certas substâncias liberadas no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.
• Raio- x : Um raio X é um tipo de feixe de energia que pode passar pelo corpo e entrar no filme, criando uma imagem das áreas internas do corpo.
• Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada): Um procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, tiradas de diferentes ângulos. As imagens são feitas por um computador ligado a uma máquina de raio-x. Um corante pode ser injetado em uma veia ou engolido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecer mais claramente. Este procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.
• MRI (ressonância magnética) com gadolínio: Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo. Uma substância chamada gadolínio é injetada em uma veia. O gadolínio se acumula ao redor das células cancerígenas para que elas apareçam mais brilhantes na foto. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scan: Um procedimento usado para encontrar tumores neuroendócrinos, como o neuroblastoma. Uma quantidade muito pequena de uma substância chamada MIBG radioativa é injetada em uma veia e viaja pela corrente sanguínea. Células tumorais neuroendócrinas ocupam o MIBG radioativo e são detectadas por um scanner. As digitalizações podem ser realizadas ao longo de 1-3 dias. Uma solução de iodo pode ser administrada antes ou durante o teste para evitar que a glândula tireoide absorva em demasia a MIBG. Este teste também é usado para descobrir o quão bem o tumor está respondendo ao tratamento. MIBG é usado em altas doses para tratar neuroblastoma.
• Aspiração e biópsia da medula óssea : remoção da medula óssea, sangue e um pequeno pedaço de osso, inserindo uma agulha oca no osso ilíaco ou esterno. Um patologista vê a medula óssea, o sangue e o osso sob um microscópio para procurar sinais de câncer.
• Exame de ultra-som: Um procedimento no qual as ondas sonoras de alta energia (ultra-som) são refletidas pelos tecidos ou órgãos internos e produzem ecos. Os ecos formam uma imagem dos tecidos do corpo chamada sonograma. A imagem pode ser impressa para ser vista mais tarde. Um exame de ultra-som não é feito se uma TC / RM foi feita.

Biópsia para Diagnosticar Neuroblastoma

Uma biópsia é feita para diagnosticar o neuroblastoma.

Células e tecidos são removidos durante uma biópsia para que possam ser vistos ao microscópio por um patologista para verificar sinais de câncer. A maneira como a biópsia é feita depende de onde o tumor está no corpo. Às vezes, o tumor inteiro é removido ao mesmo tempo em que a biópsia é feita.

Os seguintes testes podem ser feitos no tecido removido:

• Análise Citogenética: Um teste de laboratório no qual células de uma amostra de tecido são vistas sob um microscópio para procurar certas alterações nos cromossomos.
• Microscopia de luz: Um teste de laboratório no qual as células de uma amostra de tecido são vistas sob microscópios regulares e de alta potência para procurar determinadas alterações nas células.
• Imuno-histoquímica: Um teste que usa anticorpos para verificar certos antígenos em uma amostra de tecido. O anticorpo é geralmente ligado a uma substância radioativa ou um corante que faz com que o tecido acenda sob um microscópio. Este tipo de teste pode ser usado para dizer a diferença entre diferentes tipos de câncer.
• Estudo de amplificação MYCN: Um estudo de laboratório no qual as células do tumor ou da medula óssea são verificadas quanto ao nível de MYCN. MYCN é importante para o crescimento celular. Um nível mais alto de MYCN (mais de 10 cópias do gene) é chamado de amplificação MYCN. É mais provável que o neuroblastoma com amplificação de MYC se espalhe pelo corpo e tenha menor probabilidade de responder ao tratamento.

Crianças até 6 meses de idade podem não precisar de uma biópsia ou cirurgia para remover o tumor porque o tumor pode desaparecer sem tratamento.

Qual é a taxa de sobrevivência para uma criança com neuroblastoma?

Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento dependem do seguinte:

• Idade da criança no momento do diagnóstico.
• O grupo de risco da criança.
• Se há certas mudanças nos genes.
• Onde no corpo o tumor começou.
• Histologia do tumor (forma, função e estrutura das células tumorais).
• Se há câncer nos gânglios linfáticos no mesmo lado do corpo como o câncer primário ou se há câncer nos gânglios linfáticos no lado oposto do corpo.
• Como o tumor responde ao tratamento.
• Quanto tempo passou entre o diagnóstico e quando o câncer recorreu (para câncer recorrente).

O prognóstico e as opções de tratamento para o neuroblastoma também são afetados pela biologia do tumor, que inclui:

• Os padrões das células tumorais.
• Quão diferentes são as células tumorais das células normais.
• Quão rápido as células do tumor estão crescendo.
• Se o tumor mostra amplificação de MYCN.
• Se o tumor tem alterações no gene ALK.

A biologia do tumor é considerada favorável ou desfavorável, dependendo desses fatores. Uma biologia do tumor favorável significa que há uma melhor chance de recuperação.

Em algumas crianças até aos 6 meses de idade, o neuroblastoma pode desaparecer sem tratamento. Isso é chamado de regressão espontânea. A criança é observada de perto por sinais ou sintomas de neuroblastoma. Se sinais ou sintomas ocorrerem, o tratamento pode ser necessário.

E o Neuroblastoma Recorrente?

Neuroblastoma recorrente é o câncer que voltou após ter sido tratado. O câncer pode voltar no mesmo lugar ou em outras partes do corpo.