Mieloma múltiplo: tratamento, causas, sintomas, estágios e prognóstico

Fatos do mieloma múltiplo

O sangue contém vários tipos diferentes de células, cada uma com uma função importante. Todas as células do sangue se desenvolvem na medula óssea, a substância esponjosa dentro dos nossos ossos. O originador de todas as células do sangue é uma célula imatura conhecida como célula-tronco. As células-tronco dão origem primeiro a células-tronco comprometidas ou programadas, que então se especializam ou se diferenciam para formar células maduras que circulam no nosso sangue. Existem três tipos básicos de células do sangue:

• As células vermelhas do sangue transportam oxigênio e dióxido de carbono para longe de todos os tecidos do corpo, a fim de manter a função do órgão eficaz.
• As plaquetas, em combinação com certas proteínas plasmáticas, ajudam a produzir coágulos sanguíneos, que impedem o sangramento.
• Os glóbulos brancos fazem parte do sistema imunológico, que protege o organismo de patógenos (coisas que podem nos deixar doentes), como agentes infecciosos e células estranhas ou anormais, incluindo células pré-cancerosas e cancerígenas. Um dos mais importantes subtipos de glóbulos brancos são os linfócitos. Existem dois subtipos principais de linfócitos: os linfócitos B e os linfócitos T (muitas vezes chamados de células B e células T). Alguns linfócitos B amadurecem em células plasmáticas. As células plasmáticas servem como produtoras de importantes proteínas protetoras, chamadas anticorpos, que circulam e se ligam a várias porções de patógenos chamados antígenos, tornando-os inofensivos e suscetíveis à remoção por outros componentes de células brancas.

O mieloma é um acúmulo de células plasmáticas com defeito ou "cancerosas". O câncer é um grupo de desordens caracterizadas pela transformação de células normais em células anormais que crescem e se multiplicam incontrolavelmente. O efeito líquido é o aparecimento de um grande número de células anormais capazes de formar massas corporais, ou tumores, com a capacidade de avançar localmente e invadir tecidos e órgãos adjacentes ou se espalhar através dos vasos linfáticos ou dos vasos sanguíneos em órgãos distantes. O efeito final desse transtorno "maligno" é o dano local que leva à disfunção orgânica local e remota.

• A maioria das células plasmáticas reside na medula óssea, e o mieloma, consequentemente, geralmente ocorre dentro dos grandes ossos do corpo contendo medula óssea, como o crânio, as vértebras (coluna) e os quadris.
• Por estarem presentes em toda a medula óssea, os plasmócitos que sofreram transformação maligna são encontrados frequentemente em grupos e geralmente em muitos locais, o que explica a terminologia "mieloma múltiplo", que é o termo frequentemente usado na literatura. Quando apenas um local é detectável, é referido como um plasmocitoma solitário. Tais plamacytomas solitários respondem dramaticamente à radiação local ou à excisão cirúrgica. No entanto, a taxa de recorrência é alta, e eles podem recorrer anos depois como tumores solitários ou múltiplos.

Como os plasmócitos fazem parte do sistema imunológico e produzem anticorpos, o desenvolvimento do mieloma resulta em um sistema imunológico debilitado, com problemas associados a uma resposta desequilibrada de anticorpos, bem como outros problemas associados a outros tipos de câncer, incluindo dor e fraqueza.

• Os plasmócitos normais produzem anticorpos, também chamados de imunoglobulinas (Ig). Os plasmócitos anormais no mieloma não produzem o vasto leque normal de diferentes imunoglobulinas. Em vez disso, as células do mieloma podem produzir uma imunoglobulina anormal chamada proteína monoclonal, ou proteína M. (Monoclonal significa que todas as proteínas produzidas por esta linhagem de células têm exatamente a mesma estrutura e a mesma função prejudicada, que é essencialmente uma deficiência.) Assim, a maioria dos pacientes com mieloma tem dificuldade em combater infecções.
• Os tumores de células plasmáticas na medula óssea expulsam os componentes normais da medula óssea, resultando, portanto, na diminuição do número de glóbulos vermelhos, plaquetas e outros glóbulos brancos. Este problema resulta em fadiga e falta de ar (diminuição da contagem de glóbulos vermelhos), hemorragia ou facilidade de contusão (baixa contagem de plaquetas) e aumento da susceptibilidade a infecções (contagem baixa de glóbulos brancos).
• No mieloma, as células plasmáticas anormais eventualmente invadem e destroem a camada dura externa do osso. A destruição dos ossos (osteólise), geralmente ocorrendo em pequenas áreas em locais diferentes, pode levar a sérios problemas. Mesmo uma pequena lesão osteolítica pode causar a ruptura do osso - ou, mais adequadamente, fraturar e colapsar. O efeito de rede pode ser problemas com mobilidade, dor severa e, na presença de comprometimento da coluna vertebral, danos nervosos moderados a graves podem ocorrer devido à presença de nervos importantes nas proximidades.
• As células do mieloma podem causar níveis perigosamente altos de cálcio (hipercalcemia), quer destruindo muitas áreas do osso diretamente ou através da ação de uma substância que eles podem produzir, que mobiliza quantidades excessivas de cálcio dos ossos em um nível microscópico.
• A produção de proteína M pelas células plasmáticas anormais causa altos níveis de proteína no sangue. A proteína extra pode se alojar nos rins e obstruir o fluxo sanguíneo. A proteína anormal também pode ser diretamente tóxica para as células dos rins. Os rins podem se tornar funcionalmente prejudicados e, finalmente, falhar completamente como resultado do bloqueio de proteínas.
• Em alguns casos de mieloma, o excesso de proteína no sangue pode causar uma condição chamada síndrome de hiperviscosidade. O tipo e a quantidade de proteína imunoglobulina podem resultar no espessamento do sangue além da viscosidade normal do sangue, o que pode resultar em alteração em uma variedade de processos corporais, incluindo mentais. Esta síndrome é responsável por menos de 5% das pessoas com mieloma. É mais comum em uma condição relacionada denominada macroglobulinemia de Waldenström (WM).
• Nem todo mundo com mieloma tem envolvimento ósseo ou renal no momento do diagnóstico, mas se a doença progride sem tratamento, esses problemas podem surgir.

Quais são os tipos de mieloma

Diferentes tipos de mieloma são classificados pelo tipo de imunoglobulina produzida pelas células plasmáticas anormais.

As imunoglobulinas (Ig) são constituídas por dois componentes estruturais: cadeias leves e cadeias pesadas e ainda classificadas pelo tipo de cadeias leves (kappa ou lambda) ou pesadas (alfa, gama, mu, delta e épsilon).

• A proteína monoclonal mais comum no mieloma é o tipo IgG. Isto significa que a imunoglobulina é composta por duas cadeias pesadas de IgG e duas cadeias leves, ou duas kappa ou duas lambda. Quando a proteína M anormal é identificada no mieloma, é mais comumente um tipo IgG kappa. No entanto, qualquer outra combinação é possível.
• No mieloma de qualquer tipo, a produção das outras imunoglobulinas normais é suprimida. Assim, no mieloma kapa de IgG, os níveis normais de IgM e IgA serão anormalmente baixos, enquanto os níveis de IgG estão elevados.
• Menos comuns, mas ainda prevalentes, são as células de mieloma produtoras de IgA.
• O mieloma IgM é muito menos comum. Nesta entidade, mais conhecida como macroglobulinemia de Waldenström (WM), as células plasmáticas têm uma aparência diferente das tipicamente vistas no mieloma múltiplo. Eles são descritos como linfoplasmocitários.
• Mielomas IgD e IgE são muito raros.
• Alguns mielomas produzem uma imunoglobulina incompleta consistindo apenas de cadeias leves, conhecidas como proteínas de Bence-Jones, que não são identificadas por exames de sangue, mas prontamente identificadas na urina.
• Algumas doenças raras estão associadas à superprodução de cadeias pesadas plasmáticas apenas. Estes são referidos como doenças da cadeia pesada. As doenças da cadeia pesada podem ou não ser semelhantes ao mieloma em suas características.
• O mieloma não secretor ocorre em cerca de 1% dos mielomas e representa plasmócitos malignos que não produzem nenhuma cadeia de imunoglobulina, pesada ou leve.

Um distúrbio plasmocitário relacionado ao mieloma é chamado de gamopatia monoclonal de significado indeterminado, ou MGUS. O MGUS não é canceroso. Acredita-se que o MGUS seja uma condição de pré-mieloma, embora nem todos os pacientes com MGUS desenvolvam mieloma. Cerca de 30% -40% das pessoas com MGUS, com tempo suficiente, podem progredir para desenvolver mieloma.

• Pessoas com MGUS produzem pequenas quantidades de proteína monoclonal, mas não apresentam nenhum dos sintomas ou complicações do mieloma.
• O MGUS é muito mais comum que o mieloma. A incidência de MGUS aumenta com a idade. É incomum em indivíduos jovens e atinge uma incidência de aproximadamente 3% em pessoas com 70 anos de idade ou mais.

Incidência de mieloma

O mieloma é o segundo tipo de câncer no sangue mais comum, mas não é um câncer comum. Estima-se que 30.280 novos pacientes serão diagnosticados com mieloma nos Estados Unidos em 2017, e os homens são diagnosticados com a condição um pouco mais frequentemente do que as mulheres. A estatística de mortalidade nos EUA é estimada em cerca de 12.590 em 2017, com aproximadamente 50% de sobrevivência em cinco anos.

• O mieloma é predominantemente um câncer de pessoas idosas. A idade mediana no diagnóstico é de 69 anos.
• O mieloma é quase duas vezes mais comum em afro-americanos do que em americanos de ascendência europeia, hispânica ou asiática.

O que causa mieloma múltiplo?

A causa do mieloma é desconhecida. Vários fatores têm sido relacionados ao mieloma, incluindo

• anomalias genéticas,
• exposições a determinados produtos químicos, e
• outras condições no local de trabalho (trabalhadores da indústria petroquímica, trabalhadores de couro, encadernadores de livros, cosmetologists, trabalhadores de estaleiros, trabalhadores da indústria metalúrgica), exposição a doses muito grandes de radiação, certas infecções virais e disfunção do sistema imunológico.
• No entanto, quantos desses fatores realmente causam mieloma são desconhecidos. Muitas pessoas que desenvolvem mieloma não apresentam nenhum desses fatores de risco.

Quais são os sintomas e sinais do mieloma múltiplo?

Os sintomas do mieloma dependem do estágio ou extensão da doença plasmocitária.

• A osteoporose precoce inesperada pode ser um sintoma de mieloma. Colapso inexplicável de vértebra com dor resultante pode ser devido ao mieloma que afeta os corpos vertebrais.
• Lesões ósseas osteolíticas: O sintoma mais comum é a dor. As áreas mais freqüentemente afetadas do esqueleto são as costelas e a coluna, resultando em parede torácica ou dor nas costas. No mieloma mais avançado, a degeneração óssea pode fazer com que os ossos pressionem as estruturas nervosas, resultando em formigamento, dormência, sensação de queimação, perda da função de um membro ou articulação, ou mesmo paralisia.
• Hipercalcemia e dano renal: Os sintomas comuns incluem fadiga, náusea, vômito, perda de apetite, fraqueza muscular, constipação, diminuição da produção de urina, desidratação e aumento da sede, agitação, dificuldade de pensar ou concentrar-se e confusão mental. Pacientes sem hipercalcemia, mas com lesão renal, podem não ter sintomas ou podem se queixar de urina espumosa.
• Síndrome de hiperviscosidade: Os sintomas associados a lamas (aumento da viscosidade do sangue) nos vasos sanguíneos podem incluir contusões espontâneas ou hemorragias (da boca, nariz ou internamente), problemas visuais (devido a hemorragias e problemas vasculares nos olhos), neurológicos problemas (letargia, confusão, sonolência, dor de cabeça, problemas com sensação ou movimento numa área do corpo, acidente vascular cerebral) e falta de ar ou dor no peito (devido a insuficiência cardíaca congestiva causada por um aumento do volume sanguíneo destinado a diluir o sangue) .
• Contagem baixa de glóbulos vermelhos (anemia): Os sintomas e sinais incluem fadiga, palidez e falta de ar moderada.
• Contagem de glóbulos brancos baixa: os sintomas incluem aumento da frequência e susceptibilidade a infecções.
• Baixa contagem de plaquetas: Os sintomas e sinais incluem contusões espontâneas, hemorragias ou pequenas manchas vermelhas na pele causadas por coagulação do sangue lenta ou improdutiva. O sangramento também pode ser interno. Sangramento não detectado pode ocorrer no cérebro ou no trato digestivo.
• Crioglobulinemia: Os sintomas usuais são aumento da sensibilidade ao frio e / ou dor e dormência nos dedos das mãos e pés durante o tempo frio.
• Amiloidose: Os sintomas estão relacionados a mau funcionamento ou falha de órgãos ou estruturas infiltrados por depósitos de amilóide. Esses sintomas incluem problemas como insuficiência cardíaca, insuficiência hepática, insuficiência renal e danos nos vasos sanguíneos.

Quando alguém deve procurar assistência médica para mieloma?

No início da doença, os sintomas podem ser sutis. Os sintomas do mieloma geralmente são inespecíficos, o que significa que podem ser causados ​​por muitas condições diferentes não relacionadas ao câncer. Qualquer um dos seguintes garante uma visita a um profissional de saúde:

• Dor inexplicada e eventualmente constante, especialmente na coluna vertebral, costelas, pelve, cabeça, braço ou perna
• Fadiga constante ou fraqueza
• Infecções freqüentes
• Perda de peso inexplicável
• Sangramento espontâneo ou hematomas fáceis
• Problemas de visão inexplicáveis
• Falta de ar
• Náusea inexplicada ou vômito persistente
• Problemas pensando ou concentrando
• Urina espumosa
• Fraturas não provocadas na coluna ou em outro lugar do esqueleto ou perda rápida de altura
• Dormência crônica inexplicável ou formigamento nos dedos das mãos ou pés

Às vezes, no entanto, o mieloma múltiplo é detectado em exames de sangue em pacientes sem sintomas que visitam o médico por uma razão não relacionada.

Quais testes os médicos usam para diagnosticar mieloma?

Em muitos casos, o mieloma é descoberto quando exames de sangue, feitos como parte de um exame físico de rotina ou por algum outro motivo, revelam anemia ou um alto nível de cálcio, ou um alto nível de proteína (ou, menos comumente, um baixo nível de proteína). ). Um teste de urina pode mostrar proteína na urina. É importante fazer um exame de sangue e um teste de urina para detectar proteínas no mieloma. Ocasionalmente, uma radiografia de tórax identificará osteoporose significativa nos ossos vertebrais (coluna) ou mesmo compressão de um corpo vertebral. Tais descobertas devem levar a testes adicionais para detectar a causa subjacente.

Em algum momento deste processo de teste, o profissional de saúde encaminha a pessoa para um especialista em câncer de sangue (oncologista-hematologista). Uma vez concluída a avaliação e confirmado o diagnóstico presuntivo, os achados geralmente são apresentados ao paciente pessoalmente e também ao profissional de saúde do paciente por escrito.

Testes de sangue e urina

Contagem de glóbulos completos (hemograma): Este teste mede a hemoglobina (a quantidade de proteína portadora de oxigénio), bem como o número de células diferentes no sangue.

As medidas mais importantes no CBC são as seguintes:

• Hemoglobina e hematócrito: A hemoglobina é a quantidade de proteína transportadora de oxigênio no sangue. O hematócrito é a porcentagem de glóbulos vermelhos no sangue. Um valor baixo de hemoglobina ou hematócrito indica anemia.
• Contagem de glóbulos brancos (glóbulos brancos): Esta é uma medida de quantos glóbulos brancos existem num certo volume de sangue.
• Contagem de plaquetas: As plaquetas são uma parte importante do coágulo que se forma quando um vaso sanguíneo é quebrado ou rasgado. Uma baixa contagem de plaquetas pode indicar uma tendência a sangrar ou machucar.

Diferencial de glóbulos brancos: além de um hemograma completo, a maioria dos laboratórios relata um "diferencial de glóbulos brancos", freqüentemente abreviado como "diff". Este teste, que pode ser realizado manualmente ou com um contador automatizado, fornece uma análise por percentagens dos diferentes tipos de células sanguíneas que compõem a contagem de glóbulos brancos. As porcentagens devem totalizar 100. A subclassificação dos glóbulos brancos pode ajudar a determinar se há deficiências em um determinado tipo de célula.

Painel de química do sangue: Este conjunto de testes dá uma visão ampla dos níveis de várias substâncias no sangue que podem indicar a gravidade do mieloma e complicações relacionadas ao mieloma.

• Proteína: Dois tipos de proteína são comumente medidos no sangue: albumina e globulinas. Um alto nível de proteína total no sangue pode ser um indício da presença de mieloma; um nível anormal alto ou raramente baixo de globulinas é ainda mais sugestivo.
• Cálcio: Um alto nível de cálcio sugere reabsorção ativa de osso e, portanto, mieloma ativo.
• Lactato desidrogenase (LDH): Um alto nível dessa enzima pode indicar mieloma ativo.
• Azoto ureico no sangue (BUN) e creatinina: Estes são indicadores da função renal. Níveis elevados, particularmente de creatinina, representam disfunção renal ou insuficiência renal.

Níveis de imunoglobulina: Os níveis de medição das imunoglobulinas são uma forma de rastrear a extensão e a progressão da doença. Se o mieloma secreta ativamente uma forma de imunoglobulina, os níveis das outras imunoglobulinas normais serão suprimidos. Por exemplo, se um paciente tiver mieloma IgG, o nível de IgG será alto e os níveis de IgA e IgM serão baixos.

Eletroforese de proteínas séricas (SPEP): Este teste mede os níveis de várias proteínas no sangue. É o melhor teste para detectar e medir o nível de proteína monoclonal anormal associado ao mieloma.

Eletroforese de proteínas na urina (UEP): Este teste mede os níveis de várias proteínas na urina. Na doença de cadeia leve, as proteínas anormais são geralmente detectáveis ​​apenas na urina, não no sangue.

Imunofixação (ou imunoeletroforese, IEP): Este teste pode revelar o tipo específico de proteína anormal produzida pelo mieloma.

Um teste de urina de 24 horas para Bence-Jones ou proteínas de cadeia leve na urina: Este teste mede a quantidade real de proteína de mieloma que é filtrada e colocada na urina pelos rins.

Medição da cadeia leve livre do soro: Este teste mede a quantidade de cadeia leve, um tipo de proteína do mieloma, no sangue.

Todos esses testes ajudam a diagnosticar o mieloma múltiplo de outros tipos de câncer, como o linfoma não-Hodgkin, que não produz esses produtos de proteína.

Indicadores prognósticos: Vários exames de sangue são usados ​​para prever o resultado (prognóstico) de um indivíduo. Alguns destes são testes simples feitos em todos os laboratórios; outras são feitas apenas em laboratórios especializados ou em ambientes de pesquisa. Muitos deles ainda não são usados ​​amplamente, mas podem ser no futuro. Dependendo da situação, esses testes podem ou não ser executados.

• Beta2-microglobulina (B2M): Um alto nível dessa proteína normal indica doença extensa e, portanto, pior prognóstico.
• Proteína C-reativa (PCR): Um alto nível desse marcador inflamatório pode indicar um mau prognóstico.
• Lactato desidrogenase (LDH): Um nível elevado desta enzima normal indica mieloma extensivo.
• Nos casos de doença IgM ou WM, um teste de viscosidade sérica pode ser realizado.

Mais diagnóstico de mieloma múltiplo

Exame de medula óssea

O exame da medula óssea é necessário para fazer o diagnóstico de mieloma e estimar a extensão da doença. Uma aspiração e biópsia da medula óssea é o procedimento para coletar uma amostra de medula óssea.

• Dois tipos de amostras de medula óssea são tomadas: medula óssea líquida (um aspirado) e medula óssea sólida dentro do núcleo ósseo (uma biópsia). O teste é geralmente realizado na parte de trás do osso do quadril.
• A medula óssea é examinada ao microscópio por um patologista, um médico especializado em diagnosticar doenças examinando células e tecidos.
• Se as células plasmáticas compreenderem pelo menos 10% -30% das células na medula óssea, isso apoia o diagnóstico de mieloma, em combinação com a proteína M e os achados radiográficos.
• A biópsia da medula óssea pode ser um procedimento desconfortável, mas relativamente rápido, portanto, a maioria dos pacientes recebe algum tipo de pré-medicação para torná-los mais confortáveis. Geralmente pode ser realizado em um consultório médico.
• Ocasionalmente, testes mais envolvidos podem ser realizados na medula óssea. Nem todos os testes listados são rotineiramente realizados pelo patologista, mas podem ser solicitados pelo médico do paciente. Estes podem ser úteis na avaliação do prognóstico e do comportamento esperado do mieloma.
• Análise cromossômica: Este teste identifica anormalidades cromossômicas nos plasmócitos anormais. Certas anormalidades cromossômicas estão ligadas a pior prognóstico. Certas anormalidades cromossômicas também implicam que alguns tratamentos específicos podem ser menos eficazes. Este teste é, portanto, um importante guia de tratamento.

Os seguintes testes de medula óssea estão sob avaliação adicional e podem não ser realizados rotineiramente:

• Morfologia Plasmablástica: Este teste examina as células plasmáticas anormais e determina seu nível de maturidade. Menos células plasmáticas maduras indicam pior prognóstico.
• Densidade dos microvasos da medula óssea: Um alto grau de desenvolvimento de novos vasos sangüíneos na medula óssea indica o crescimento ativo do tumor e, portanto, um pior prognóstico.
• Índice de rotulagem de células plasmáticas: Um nível elevado deste indicador de crescimento de células plasmáticas ativas pode indicar um pior prognóstico.

Estudos de imagem

Os testes mais utilizados para testar o mieloma são os filmes de raios X e ressonância magnética (MRI) e tomografia por emissão de pósitrons (PET).

• Filmes de raios X: Os filmes de raios X fornecem uma visão geral dos danos ósseos. Um levantamento do esqueleto inclui filmes de raios X de todas as partes do corpo. As lesões osteolíticas parecem escurecidas, "perfuradas" ou manchadas contra a substância óssea branca em filmes de raios-X. As radiografias também podem revelar fraturas ósseas ou colapso, como nas vértebras da coluna vertebral.
• MRI: A ressonância magnética usa diferenças nas vibrações magnéticas entre os diferentes tipos de tecido para dar uma imagem detalhada das estruturas do corpo. A ressonância magnética é uma boa escolha para mostrar maiores detalhes de um local onde o mieloma é suspeito de causar danos aos nervos, vasos sangüíneos ou outros tecidos moles.

Repetir Testes

Esses testes são usados ​​não apenas para diagnosticar o mieloma, mas também para monitorar o progresso da doença ao longo do tempo e medir a resposta ao tratamento. Assim, o especialista repete regularmente todos ou a maioria desses testes para acompanhar como a doença está progredindo. O rastreamento dos níveis de proteínas normais e anormais no sangue é particularmente útil nesse sentido.

Na maioria das pessoas, o tratamento dos tumores das células plasmáticas interrompe os danos aos ossos e rins e reverte as complicações devido à baixa contagem de células sangüíneas, hipercalcemia e hiperviscosidade. Contagens de células do sangue e hemoglobina, proteína, cálcio e outros indicadores retornam aos níveis normais ou quase normais quando a doença está sob controle.

Como os médicos determinam o estadiamento do mieloma?

Como a maioria dos cânceres, o mieloma é classificado em vários grupos com base na extensão da doença, na rapidez com que está progredindo, no tipo e quantidade de proteína anormal produzida e nos tipos de sintomas e complicações. O estadiamento é importante porque ajuda o especialista a determinar o melhor momento de tratamento, o melhor tipo de tratamento e as perspectivas de remissão e sobrevivência para cada indivíduo com mieloma. Os tipos de distúrbios das células plasmáticas são os seguintes:

• Gamopatia monoclonal de significado indeterminado, ou MGUS: Nesta condição, uma pequena quantidade de proteína monoclonal é produzida, mas não preenche os critérios para o diagnóstico de mieloma. Não há anemia associada, infecções, doença óssea ou redução dos níveis normais de imunoglobulina. Não se sabe se esta doença irá progredir. Como o MGUS não envolve sintomas ou complicações, não requer tratamento. Em vez disso, a pessoa é submetida a um acompanhamento e teste regulares, de modo que qualquer progressão para doença maligna possa ser detectada precocemente e tratada prontamente. Cerca de 1% das pessoas com MGUS progredirá para mieloma múltiplo ou um câncer de sangue relacionado.
• Mieloma múltiplo latente: Esta condição envolve os achados de plasmócitos anormais que produzem uma proteína monoclonal, mas nenhum sintoma ou complicação do mieloma está presente. Esta condição é responsável por cerca de 5% de todos os casos de mieloma. A doença pode permanecer estável sem progredir para mieloma ativo por anos. Em algumas pessoas, isso nunca acontece. Porque a doença não é ativa, não requer tratamento. Como o MGUS, o mieloma latente requer cuidadoso acompanhamento e teste para que qualquer progressão para o mieloma ativo possa ser detectada precocemente e tratada prontamente.
• Mieloma múltiplo indolente: As pessoas com esse tipo de mieloma apresentam um número elevado de plasmócitos anormais na medula óssea que podem ou não produzir proteína monoclonal. Eles também têm anemia leve ou algumas lesões ósseas, mas não apresentam sintomas. A doença pode permanecer estável por longos períodos. O tratamento começa no primeiro sinal de progressão da doença.
• Mieloma múltiplo sintomático: Esta é a forma completa e ativa do mieloma. O número de células plasmáticas na medula óssea é geralmente mais elevado, com produção de proteína monoclonal, exceto no caso do mieloma não secretor. Outros critérios diagnósticos específicos devem ser atendidos antes de se fazer o diagnóstico de mieloma, como grau de anemia, depressão dos níveis normais de imunoglobulina, nível de cálcio e presença de lesões ósseas.

Como com todos os tipos de câncer, um sistema para definir a extensão da doença, que é importante para tomar decisões de tratamento e prever resultados, foi designado como "estadiamento".

No mieloma, o estadiamento tem sido tradicionalmente baseado nos seguintes critérios: nível de hemoglobina (nível de eritrócitos), grau de elevação da proteína M, níveis séricos de cálcio e presença de lesões ósseas líticas. A fase inicial da doença é considerada estágio I, enquanto a doença extensa é considerada estágio III. Achados intermediários sugerem doença em estágio II (estadiamento de Durie-Salmon). Recentemente, um novo Sistema Internacional de Estadiamento propôs o uso de níveis séricos de microglobulina beta-2 e albumina para determinar os estágios I a III, sugerindo que tais marcadores podem definir com mais precisão as decisões de tratamento e, potencialmente, o desfecho.

Quais são os tratamentos para o mieloma múltiplo?

Os médicos de cuidados primários de saúde geralmente encaminham pessoas com mieloma a um subespecialista, geralmente chamado de hematologista ou hematologista-oncologista. Ocasionalmente, um cirurgião pode ser necessário para ser consultado para o tratamento profilático de fraturas iminentes ou descompressão espinhal.

• Embora os tratamentos médicos sejam bastante padronizados, diferentes médicos têm diferentes filosofias e práticas para cuidar de seus pacientes.
• Uma pessoa pode querer consultar mais de um especialista antes de selecionar seu hematologista-oncologista.
• Familiares, amigos e profissionais de saúde são bons recursos para obter referências. Muitas comunidades, sociedades médicas e centros de câncer oferecem serviços de referência por telefone ou Internet.

Durante uma consulta com um oncologista hematologista, a pessoa terá a oportunidade de fazer perguntas e discutir os tratamentos disponíveis.

• O médico apresentará cada tipo de tratamento, dará os prós e contras e fará recomendações com base nas diretrizes de tratamento publicadas e na experiência do médico.
• O tratamento para mieloma depende do estágio. Fatores como idade, saúde geral e recorrência do mieloma estão incluídos no processo de tomada de decisão do tratamento.
• A decisão do tratamento a ser realizado é feita entre o hematologista-oncologista da pessoa (com a contribuição de outros membros da equipe de atendimento) e os membros da família, mas a decisão, em última instância, cabe ao paciente.
• Para melhores resultados de tratamento, uma pessoa deve ter certeza de que vai entender exatamente o que será feito e por que, e o que esperar dos tratamentos decididos.

Como todos os tipos de câncer, o mieloma é mais provável administrável quando é diagnosticado precocemente e tratado prontamente.

• Um plano de tratamento é individualizado para uma situação específica.
• A primeira decisão a ser tomada é se deve ou não oferecer ao paciente um transplante de células-tronco como parte de seu tratamento em qualquer momento no futuro. Isso influencia os tipos de medicamentos a serem prescritos para o tratamento desde o início.
• As terapias mais amplamente utilizadas são vários tipos de quimioterapia, imunomoduladores (por exemplo, pomalidomide) ou drogas imunomoduladoras, derivados da cortisona, como prednisona ou dexametasona (corticosteróides), e / ou radioterapia.
• Medicamentos mais recentes que são ativos contra o mieloma podem ser oferecidos como o daratumumab (liga-se ao CD38, uma glicoproteína que as células do mieloma múltiplo requerem) ou a pomalidomida, seja como terapia única ou em conjunto com a quimioterapia.
• Cuidados de suporte é dado para tratar complicações e sintomas. Alguns medicamentos de suporte em potencial incluem fatores de crescimento para anemia e medicamentos para tratar doenças ósseas.
• A quimioterapia em altas doses seguida de uma infusão de células-tronco - chamada de transplante de células-tronco - é frequentemente oferecida como a melhor maneira de controlar o mieloma múltiplo pelo maior tempo possível. Muitas vezes é oferecido após a conclusão do tratamento inicial ou de indução.

Mais tratamento do mieloma

Além de um hematologista-oncologista, a equipe médica de uma pessoa pode incluir um especialista em radioterapia (oncologista de radiação). A equipe também incluirá um ou mais enfermeiros, um nutricionista, um assistente social e outros profissionais, conforme necessário.

Não há cura para o mieloma, mas com o tratamento, os pacientes podem sobreviver por muitos anos com sintomas e problemas muito reduzidos. O primeiro objetivo da terapia médica é permitir que o paciente tenha uma remissão completa. Isto significa que não existe proteína monoclonal detectável e o número de células plasmáticas na medula óssea é normal (menos de 5%) após o tratamento. Remissão não é o mesmo que cura. Em remissão, um pequeno número de células de mieloma provavelmente permanece no corpo, mas elas são indetectáveis ​​usando a tecnologia atualmente disponível e não causam sintomas. Quando os sintomas retornam, ou mais células plasmáticas anormais aparecem na medula óssea, ou proteínas anormais começam a aparecer novamente no sangue ou na urina, diz-se que o paciente recaiu e não está mais em remissão completa.

• Os objetivos em alcançar a remissão completa são prolongar a vida, aliviar os sintomas, prevenir danos relacionados ao mieloma nos ossos, rins e outros órgãos, e preservar uma boa qualidade de vida pelo maior tempo possível.
• A maioria dos pacientes em remissão irá eventualmente experimentar uma recaída ou ter uma doença recorrente.
• A duração da remissão depende do estágio do mieloma e varia de acordo com as características da doença. A remissão pode ser bastante variável, com duração de alguns meses ou por muitos anos. A remissão que dura muito tempo é chamada de remissão duradoura, que é o objetivo da terapia. A duração da remissão é um bom indicador da agressividade do mieloma. A remissão também pode ser considerada parcial. Uma remissão parcial (também chamada de resposta parcial) significa que o nível de proteína monoclonal diminui após o tratamento para menos de metade do seu nível antes do tratamento. Uma resposta parcial muito boa significa que o nível de proteína monoclonal diminui em pelo menos 90% do seu nível antes do tratamento.

Outros termos usados ​​para descrever a resposta do mieloma ao tratamento incluem o seguinte:

• Resposta menor: O nível de proteína monoclonal diminui, mas ainda é maior que a metade do nível original.
• Fase estável de doença / platô: O nível de proteína monoclonal permanece o mesmo.
• Progressão: O nível de proteína monoclonal piora durante ou após o tratamento. Isso inclui mieloma recorrente ou refratário.
• Mieloma refratário: A doença é resistente ao tratamento.

Um oncologista hematologista pode usar os seguintes termos para se referir à terapia com mieloma:

• A primeira linha de terapia administrada para o mieloma é freqüentemente chamada de "terapia de indução" porque é projetada para induzir uma remissão.
• Muitos doentes podem ter mieloma suficientemente agressivo para serem considerados candidatos a transplante de células estaminais, o que é um regime quimioterapêutico intensivo de doses elevadas, seguido de uma perfusão de células normais doadoras (sob a forma de uma transfusão de células estaminais alogénicas ou mais comumente, seguido pela reinfusão das células-tronco do paciente, na forma de um transplante autólogo). Esta forma de tratamento é por vezes referida como "terapia de consolidação".
• Se este tratamento não induzir uma remissão completa, a pessoa provavelmente receberá um tratamento diferente. Isso às vezes é chamado de "terapia de segunda linha" ou, ocasionalmente, "terapia de resgate".
• Uma vez que a doença é controlada, a pessoa pode receber mais tratamento para manter o controle. Isso é chamado de "terapia de manutenção".

Quais são os tratamentos médicos para o mieloma

A terapia padrão de primeira linha (primária) para mieloma envolve combinações de terapia com corticosteróides e agentes imunomoduladores, com ou sem drogas quimioterápicas. Medicação de suporte de apoio é freqüentemente dada em conjunto com esse tratamento. Às vezes, a terapia de radiação é adicionada para pessoas com danos ósseos significativos.

Quimioterapia

A quimioterapia é o uso de drogas poderosas para matar as células cancerígenas. A quimioterapia é uma terapia sistêmica, o que significa que ela circula pela corrente sanguínea e afeta quase todas as partes do corpo. Idealmente, a quimioterapia pode encontrar e matar células cancerígenas em todo o corpo.

Infelizmente, a quimioterapia também afeta as células saudáveis, o que pode resultar em efeitos colaterais.

• Os efeitos colaterais da quimioterapia dependem em parte das drogas usadas e das doses.
• Algumas pessoas, devido à variabilidade de como as drogas são quebradas ou metabolizadas, toleram a quimioterapia melhor do que outras.
• Os efeitos colaterais mais comuns da quimioterapia incluem fadiga, aumento da suscetibilidade a infecções, náuseas e vômitos, perda de apetite, perda de cabelo, feridas na boca e no trato digestivo, dores musculares, hematomas ou hematomas fáceis e dormência ou formigamento nas mãos. e pés. Drogas específicas podem conferir outros efeitos colaterais específicos.
• Medicamentos e outros tratamentos estão disponíveis para ajudar as pessoas a tolerar esses efeitos colaterais, que podem ser graves e, raramente, com risco de vida, especialmente em idosos.
• É importante que o paciente revise os resultados esperados e os potenciais efeitos colaterais da terapia com o profissional de saúde antes de iniciar o tratamento selecionado.

Medicamentos imunomoduladores, como a talidomida (Thalomid), a pomalidomida (Pomalyst) e a lenalidomida (Revlimid), podem causar alguns outros efeitos colaterais. Estes incluem o seguinte:

• Aumento da tendência para formar coágulos sanguíneos em vários locais do corpo
• Tontura e sonolência
• Prisão de ventre
• Dormência e formigamento nas mãos e pés
• Contagens sanguíneas baixas
• Problemas raros com sangue na urina, testes anormais de sangue no fígado

Uma pessoa que toma talidomida ou lenalidomida deve observar precauções estritas sobre o risco desses agentes para uma pessoa que possa engravidar, pois podem causar defeitos congênitos graves.

Testes clínicos

Os ensaios clínicos referem-se aos estudos realizados e estão em andamento nos centros comunitários e nos principais centros de pesquisa nos EUA. Os ensaios clínicos levaram a avanços no tratamento de todas as formas de câncer, incluindo o mieloma múltiplo.

Novas terapias e novas formas de administrar terapias conhecidas estão continuamente sob investigação para o tratamento do mieloma múltiplo. Essas novas terapias surgem como resultado de um desempenho favorável em estudos nacionais, multi-institucionais, monitorados anteriormente. Normalmente, um ensaio clínico é oferecido aos pacientes, a fim de ampliar e confirmar os primeiros resultados de tais estudos. A fim de receber essas novas terapias, um paciente teria que concordar com o tratamento, inscrevendo-se em um ensaio clínico.

Idealmente, o hematologista / oncologista do tratamento pertencerá a uma rede de testes clínicos que fornece terapia atualizada e análise instantânea de dados em andamento. A inscrição de pacientes em qualquer ensaio clínico envolve concordar com um plano de tratamento específico que é detalhadamente detalhado pelo médico e outros membros da equipe de tratamento. Um protocolo escrito é fornecido ao paciente e inclui um documento de consentimento por escrito totalmente detalhado / informado.

O protocolo e seu termo de consentimento associado detalham os medicamentos, todos os efeitos colaterais conhecidos e as alternativas ao tratamento, caso haja falhas na terapia ou a recusa do paciente em participar. Como observado, o paciente é totalmente informado sobre os possíveis benefícios e riscos associados a esse tratamento, e o consentimento é obtido na presença do médico responsável e muito provavelmente outros membros da equipe de tratamento.

Alternativamente, um hematologista-oncologista pode encaminhar um paciente para outra instituição para receber tratamento de investigação ou tratamento intensivo, que pode estar indisponível na instituição atual, como o transplante de células-tronco.

O melhor atendimento de um paciente é em um ensaio clínico na opinião dos especialistas em atendimento oncológico neste país.

Terapia de radiação

A radioterapia usa raios de alta energia para matar as células cancerígenas. É considerado uma terapia local, o que significa que deve ser usado para atingir áreas do corpo envolvidas pelo mieloma. Um oncologista de radiação planeja e supervisiona a terapia.

• No mieloma, a radiação é usada principalmente para tratar tumores de células plasmáticas solitárias, tumores maiores ou para reduzir a dor e, com o tempo, prevenir uma fratura patológica em um osso comprometido por mieloma.
• Dependendo de como e onde a radiação é administrada, pode causar certos efeitos colaterais como fadiga, perda de apetite, náusea, diarréia, urgência de urinar e problemas de pele. A irradiação do osso subjacente e da medula óssea dentro do osso pode resultar na supressão das contagens sanguíneas.
• O cronograma de tratamentos de radiação depende da dose e dos objetivos do tratamento. A radiação é muitas vezes administrada diariamente durante vários dias ou semanas, a fim de minimizar os efeitos colaterais sem perder a eficiência terapêutica.

Mais tratamento médico do mieloma

Transplante de Células-Tronco

O transplante de células-tronco é freqüentemente usado como terapia de consolidação após um paciente ter alcançado uma remissão completa (RC) ou após uma segunda RC ser alcançada em uma doença recorrente. Também é usado em pacientes que não conseguem obter remissão com a terapia de primeira linha, ou chamada de padrão.

• O transplante de células-tronco é mais eficaz que a quimioterapia convencional na morte de células de mieloma. No entanto, é um tratamento fisicamente e emocionalmente exigente, por isso nem todos com mieloma é um candidato para uma abordagem tão agressiva. O transplante de células estaminais é mais frequentemente utilizado para pacientes mais jovens ou para pacientes idosos selecionados com um bom desempenho. Tem sido associada a taxas de remissão mais altas, além de maior remissão e sobrevida do que as da quimioterapia de dose padrão.
• Este procedimento envolve o uso de doses muito altas de quimioterapia para matar as células cancerosas agressivas.
• A dose de quimioterapia destina-se a destruir a medula óssea, essencialmente para evitar que a medula recupere espontaneamente e produza células anormais novamente.
• O indivíduo recebe então uma transfusão de células-tronco saudáveis ​​da medula óssea. Calcula-se que o número de células infundidas seja suficiente para induzir a recuperação da medula com os precursores das células estaminais da medula óssea. Conceitualmente, um transplante alogênico de célula-tronco alogênico (de um parente parecido com tecido) seria preferível, a fim de infundir células-tronco livres de tumor. No entanto, como o mieloma é uma doença geralmente observada em idosos, poucos pacientes podem preencher critérios para essa abordagem agressiva, e aqueles que se submetem ao transplante alogênico padrão correm maior risco de complicações e morte.
• Se as próprias células-tronco forem usadas, a reinfusão após a terapia com altas doses é denominada autóloga (própria). A reinfusão autóloga, ou transplante, de células-tronco é uma recomendação de tratamento frequente para pacientes com mielomas agressivos. Pode ser o único recurso se um doador alogênico não estiver disponível, mas é mais tolerável e associado a melhor sobrevida do que o transplante alogênico padrão.
• No entanto, o transplante autólogo precoce, em comparação com a continuação da quimioterapia e transplante tardio em vários estudos, foi associado a um intervalo mais longo livre de sintomas.
• O transplante alogênico pode ser recomendado para o controle da doença a longo prazo; no entanto, tal abordagem está associada a taxas mais altas de morbidade e mortalidade em comparação com casos em pacientes mais jovens e com outros diagnósticos. Recentemente, no entanto, tem havido uma série de ensaios clínicos avaliando os resultados de pacientes que receberam menos intensivo, "não mieloablativo" transplantes, por vezes referido como "mini-transplantes". Um doador familiar compatível com tecido ainda é necessário para tal procedimento, mas está associado a menores taxas de mortalidade comparadas com aquelas do transplante alogênico padrão. A ideia por trás de tal abordagem é administrar doses menores de quimioterapia para minimizar os danos aos órgãos e usar células-tronco alogênicas para exercer uma reação imune contra o mieloma, chamada efeito enxerto versus mieloma.
• Dados recentes levantaram questões sobre se a inclusão de transplantes de células-tronco é necessária ou não. Esses tratamentos ainda não são curativos nessa doença, e os tratamentos mais novos podem ser capazes de prolongar a vida sem a morbidade dos transplantes. Essa questão está atualmente sem solução.

Cuidados de suporte

O tratamento de suporte é muito importante no tratamento de todos os cânceres e o mieloma não é exceção. As seguintes questões devem ser abordadas no controle das complicações da doença:

• Estabilização óssea: Uma classe de drogas, os bisfosfonatos, é capaz de retardar o dano ósseo, reduzir o risco de fraturas e reduzir a dor devido ao afinamento do osso. Eles também regulam os níveis de cálcio no sangue e possivelmente afetam o sistema imunológico de maneiras que podem ajudar a combater o mieloma. Essas drogas são administradas por via intravenosa, geralmente uma vez a cada três a quatro semanas. Exemplos incluem pamidronato (Aredia) e ácido zoledrônico (Zometa). Outros bisfosfonatos estão em desenvolvimento ou em avaliações posteriores.
• Controle da dor: As lesões osteolíticas e as fraturas resultantes podem causar dor considerável. Pacientes com mieloma muitas vezes necessitam de medicamentos para redução da dor ou radiação para lesões dolorosas.
• Cuidados ortopédicos: As fraturas por dano osteolítico podem causar dor e incapacidade severas. Um especialista em ossos (ortopedista) pode proporcionar alívio da dor e melhorar a funcionalidade dos ossos afetados, se necessário. Neurocirurgiões, ortopedistas ou radiologistas intervencionistas podem oferecer um procedimento chamado vertebroplastia (injeção de cimento ósseo) para estabilizar os ossos afetados na coluna.
• Fatores de crescimento: Esses agentes aumentam a produção de novas células sangüíneas da medula óssea e ajudam na recuperação dos efeitos da quimioterapia.
• Alguns pacientes podem se beneficiar de transfusões de plaquetas para reduzir o sangramento.

Quais medicamentos tratam mieloma

Numerosas combinações de quimioterapia e drogas biológicas foram usadas para o mieloma múltiplo. Qual tipo e combinação de terapia depende de muitos fatores, incluindo o tipo e o estágio do mieloma, a capacidade de tolerar os efeitos colaterais da quimioterapia e se algum tratamento anterior foi realizado ou se houver tratamento adicional planejado, como o transplante de células-tronco. Os hematologistas / oncologistas freqüentemente trabalham em conjunto regionalmente para decidir qual combinação de quimioterapia e drogas biológicas está atualmente funcionando melhor para seus pacientes. Devido a essa colaboração regional, as combinações de medicamentos geralmente variam e são capazes de mudar rapidamente quando ocorrem melhores resultados.

Quimioterapia

• Combinações de diferentes drogas quimioterápicas parecem ser mais eficazes que agentes isolados. Vários medicamentos com diferentes mecanismos de ação, quando administrados em doses mais baixas, provavelmente aumentarão a eficácia do tratamento, reduzindo a probabilidade de efeitos colaterais intoleráveis.
• Várias combinações padrão diferentes são usadas como terapia de indução no mieloma; Atualmente, as combinações freqüentemente consideradas envolvem um medicamento imunomodulador, como a talidomida ou a lenalidomida, em combinação com a dexametasona. Combinações envolvendo bortezomibe (Velcade) também são cada vez mais freqüentemente consideradas. Medicamentos mais novos da família do bortezomibe com atividade contra mieloma incluem carfilzomibe (Kyprolis) e ixazomibe (Ninlaro). As combinações mais antigas incluíam a combinação de vincristina (Oncovin), doxorrubicina (Adriamycin) e o corticosteróide, dexametasona (Decadron). Esta combinação de drogas é referida como "VAD". Ainda uma combinação mais antiga é melfalano e prednisona. Qual combinação a pessoa recebe depende do plano de tratamento e das experiências do especialista e do centro médico onde o tratamento é recebido. Por exemplo, se um transplante de células estaminais faz parte de um plano de tratamento, o melfalano pode não ser administrado, uma vez que pode reduzir a produção de células estaminais e comprometer a capacidade de colheita dessas células antes do planeamento de um transplante.
• As combinações de drogas são geralmente dadas de acordo com um cronograma definido que deve ser seguido estritamente.
• Na maioria das situações, os tratamentos podem ser administrados no consultório do oncologista ou através dele. Se um paciente está muito doente com sintomas de mieloma múltiplo, o tratamento pode ser administrado no hospital.

A quimioterapia é dada em ciclos.

• Um ciclo inclui o período de tratamento real (geralmente vários dias) seguido por um período de descanso e recuperação (normalmente algumas semanas).
• O tratamento padrão geralmente inclui um número definido de ciclos, como quatro ou seis. Esforçar a quimioterapia dessa maneira permite uma dose cumulativa mais alta, melhorando a capacidade da pessoa de tolerar os efeitos colaterais.

A quimioterapia pode ser administrada na forma de comprimidos ou em forma líquida para ser infundida diretamente na corrente sanguínea através de uma veia (intravenosa).

• Certas drogas amplamente utilizadas contra mieloma, nomeadamente melfalano, prednisona, dexametasona, assim como a talidomida e a lenalidomida, e o ixazomibe, são administradas em forma de comprimidos.
• A maioria das pessoas que recebem quimioterapia intravenosa (IV) terá um dispositivo semipermanente colocado em uma veia, geralmente no tórax ou na parte superior do braço. Este dispositivo permite que a equipe médica de uma pessoa tenha acesso rápido e fácil aos vasos sanguíneos, tanto para administrar medicamentos como para coletar amostras de sangue. Esses dispositivos vêm em vários tipos, geralmente chamados de "cateter", "porta" ou "linha central". Esses dispositivos podem ser facilmente vividos em casa e exigem vários tipos de cuidados, dependendo do dispositivo usado.

Bifosfonatos : Todos os pacientes que recebem terapia primária para mieloma múltiplo devem receber bifosfonatos. Aqueles em uso mais comum são pamidronato (Aredia) um ácido zoledrônico (Zometa). Estes não são agentes quimioterápicos, mas podem reduzir a frequência de eventos esqueléticos sintomáticos, como fraturas. Eles também podem tratar a hipercalcemia.

Outros medicamentos : Outros medicamentos que são tratamentos padrão para o mieloma são corticosteróides (prednisona ou dexametasona) e talidomida (Thalomid) e lenalidomida (Revlimid).

Os corticosteróides são drogas poderosas que têm muitas ações diferentes, incluindo atividade anti-inflamatória e anti-imunidade. Eles são ativos contra o mieloma e reduzem a produção da proteína M. A prednisona e a dexametasona podem ser administradas com agentes quimioterápicos ou sozinhas para pessoas que não toleram drogas quimioterápicas ou precisam delas para ajudar a baixar os níveis de cálcio ou reduzir o inchaço ao redor dos nervos pressionados por massas de células plasmáticas próximas aos ossos.

Drogas modificadoras do sistema imune, como a talidomida ou a lenalidomida, não são agentes quimioterápicos no sentido tradicional. Esses agentes imunomoduladores geralmente são administrados com um corticosteroide, como a dexametasona (Decadron). As ações da talidomida podem incluir diminuir a capacidade de disseminação do câncer pelo sangue (antiangiogênese), interferir nas moléculas de adesão ou aumentar a liberação de citocinas (substâncias que combatem o câncer dentro do corpo). Este medicamento pode estar associado a sonolência, constipação, coágulos sanguíneos venosos e dormência e formigamento nas extremidades das extremidades. É absolutamente contra-indicado na gravidez, pois causa defeitos congênitos. O medicamento é dispensado por meio de um programa que garante que os médicos tenham educado os pacientes sobre a importância da contracepção ao tomar o medicamento. Geralmente, a aspirina ou anticoagulantes de baixa dosagem, como a varfarina (Coumadin), são administrados em conjunto com a talidomida e os corticosteróides.

Nova terapia medicamentosa

Um análogo da talidomida, CC-5013, ou lenalidomida (Revlimid), supostamente tem menos efeitos colaterais da talidomida e parece ser mais potente que a talidomida em estudos de laboratório. É também um agente imunomodulador. Foi avaliado como parte da terapia combinada com corticosteróides ou quimioterápicos. A combinação de lenalidomida e um corticosteróide é agora aprovado pelo FDA como uma opção de tratamento de primeira linha no mieloma múltiplo. Atualmente, outras drogas imunomoduladoras para mieloma também estão em desenvolvimento.

O bortezomib (Velcade) é o primeiro de uma nova classe de medicamentos chamados inibidores do proteassoma. Os inibidores do proteassoma podem preferencialmente interromper o crescimento de uma célula cancerosa. Outros inibidores do proteassoma foram desenvolvidos recentemente incluem o carfilzomibe e o ixazomibe.

A equipe médica do paciente deve discutir os tratamentos e os efeitos colaterais com o paciente; cada paciente é diferente, então os tratamentos podem variar. Os pacientes devem discutir seus tratamentos e perguntar a seus médicos sobre quaisquer preocupações.

Quais são as complicações do mieloma?

Outras complicações do mieloma podem incluir o seguinte:

• Crioglobulinemia: Pessoas com essa condição rara produzem uma proteína que precipita ou cai da solução quando o sangue é exposto a temperaturas frias.
• Amiloidose: Esta complicação rara ocorre principalmente em pessoas cujo mieloma produz os componentes da cadeia leve das imunoglobulinas. As cadeias leves se combinam com outras substâncias no sangue para formar uma proteína pegajosa chamada amilóide, que prejudica a função de qualquer órgão em que possa se acumular.

É possível prevenir o mieloma? Qual é o prognóstico do mieloma?

Após a conclusão da terapia primária para o mieloma, todos os testes diagnósticos apropriados, incluindo aspiração da medula óssea e biópsia, são repetidos para determinar o desempenho da terapia.

• Os resultados desses testes determinarão se houve remissão.
• Se o paciente estiver em remissão, o oncologista recomendará um cronograma de testes regulares e visitas de acompanhamento para monitorar a remissão e identificar uma recaída precoce.
• Manter vigilância constante através de exames de acompanhamento e testes não é menos importante do que a terapia em si.

Nos casos em que o mieloma não entrar em remissão completa após o tratamento, ou se ocorrer após o tratamento, o hematologista / oncologista provavelmente recomendará tratamento adicional.

Não existe uma maneira conhecida de prevenir o mieloma. Uma recomendação padrão é evitar os fatores de risco para a doença, mas pouco se sabe sobre os fatores de risco para o mieloma. No entanto, os indivíduos que desenvolvem um plasmocitoma (tipos raros de tumores sólidos) estão em risco de desenvolver mieloma múltiplo. Estes tumores têm três tipos, todos crescem dentro do tecido mole ou no osso. Eles são os seguintes:

• O plasmacitoma solitário do osso (SPB) desenvolve-se em ossos sem espalhar-se sistemicamente.
• O plasmocitoma extramedular (EP) se desenvolve em tecido mole sem se disseminar sistemicamente.
• Plasmocitomas múltiplos: plasmocitomas múltiplos primários ou recorrentes

O tipo de SPB, se não for tratado, geralmente progride para mieloma múltiplo em cerca de dois a quatro anos.

As perspectivas para o mieloma melhoraram um pouco nas últimas décadas, à medida que o tratamento melhorou. No entanto, a taxa de sobrevida global em cinco anos é de cerca de 30% e quase 11.000 pessoas nos Estados Unidos morrem de mieloma por ano.

Existem grupos de apoio para mieloma?

Vivendo com mieloma apresenta muitos novos desafios para um indivíduo afetado e sua família e amigos. Pode haver muitas preocupações sobre como o mieloma afetará alguém e sua capacidade de "viver uma vida normal", isto é, cuidar da família e do lar, manter um emprego e continuar as amizades e atividades de que desfrutamos.

Muitas pessoas podem sentir-se ansiosas e deprimidas. Algumas pessoas sentem raiva e ressentimento; outros se sentem impotentes e derrotados. Para a maioria das pessoas com mieloma, falar sobre seus sentimentos e preocupações pode ser útil.

• Amigos e familiares podem ser muito favoráveis. Eles podem hesitar em oferecer suporte por vários motivos. Se a pessoa afetada desejar falar sobre suas preocupações, é importante avisá-lo para fazê-lo.
• Algumas pessoas não querem "sobrecarregar" seus entes queridos, ou preferem falar sobre suas preocupações com um profissional mais neutro. Um assistente social, conselheiro ou membro do clero pode ser útil se alguém quiser discutir seus sentimentos e preocupações sobre ter mieloma. O hematologista ou oncologista deve ser capaz de recomendar alguém.
• Conversar com outras pessoas que têm mieloma ajuda profundamente muitas pessoas com mieloma. Compartilhar preocupações com outras pessoas que passaram pela mesma coisa pode ser extremamente reconfortante. Grupos de apoio de pessoas com mieloma podem estar disponíveis através do centro médico onde se está recebendo tratamento. A American Cancer Society também tem informações sobre grupos de apoio em todo os Estados Unidos.

Para obter mais informações sobre grupos de suporte, contate as seguintes agências:

• Sociedade Americana do Câncer, 800-ACS-2345
• Instituto Nacional do Câncer, Cancer Information Service, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (para chamadores surdos e com dificuldades de audição) 800-332-8615
• International Myeloma Foundation, 800-452-2873
• A Sociedade de Leucemia e Linfoma, 914-949-5213, http://www.lls.org