Doença da vaca louca em humanos: causas, sintomas e tratamento

O que é a doença da vaca louca e a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob?

• A doença da "vaca louca" é uma doença infecciosa causada por prions que afetam o cérebro do gado. O nome real da doença é a encefalopatia espongiforme bovina (BSE), um nome que se refere às mudanças observadas no tecido cerebral das vacas afetadas.
• Proteínas anormais chamadas prions são encontradas no tecido cerebral do gado doente e parecem ser a partícula que transmite a infecção. Mudanças características são vistas no cérebro do gado infectado.
• A infecção leva a pequenos buracos em partes do cérebro, dando ao tecido uma aparência de esponja quando visto com um microscópio. Esses chamados orifícios esponjosos causam lenta deterioração no cérebro da vaca e, eventualmente, outros sintomas se desenvolvem afetando todo o corpo. A morte segue.
• Se os seres humanos comerem tecido doente do gado, eles podem desenvolver a forma humana da doença da vaca louca conhecida como variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) ou a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (nvCJD).
• A doença foi nomeada após os pesquisadores que primeiro identificaram a condição clássica. A doença de Creutzfeldt-Jakob, em sua forma clássica, geralmente ocorre em pessoas mais velhas, seja por uma tendência hereditária do cérebro a mudar, seja porque a doença ocorre espontaneamente, sem razão aparente.
• O tipo identificado como ocorrendo a partir do consumo de gado doente ocorre em pessoas mais jovens e possui características clínicas atípicas, com sintomas psiquiátricos ou sensoriais proeminentes no momento da apresentação clínica e atraso no início das anormalidades neurológicas. Essas anormalidades neurológicas incluem
  • ataxia dentro de semanas ou meses,
  • demência (perda de memória e confusão) e
  • mioclonia tardia na doença,
  • uma duração da doença de pelo menos seis meses, e
  • um eletroencefalograma não diagnóstico difusamente anormal.
• Os agentes transmissíveis que causam a doença em bovinos e humanos são partículas de proteína anormais chamadas "prions". Os priões não são como bactérias ou vírus que causam outras doenças infecciosas; em vez disso, eles são considerados proteínas anormais infecciosas que são capazes de "induzir o dobramento anormal de proteínas celulares normais específicas" de acordo com o CDC. O CDC afirma ainda que o dobramento anormal de proteínas, especialmente no tecido cerebral, é responsável pelos sinais e sintomas da doença.
• Os prions anormais são encontrados no cérebro, medula espinhal, olho (na retina) e outros tecidos do sistema nervoso de animais afetados ou humanos. Além disso, os príons podem ser encontrados fora do sistema nervoso em locais como a medula óssea, o baço e os gânglios linfáticos. Baixos níveis de prions também podem ser encontrados no sangue.
• Os priões são altamente resistentes ao calor, luz ultravioleta, radiação e desinfetantes que normalmente matam vírus e bactérias. Os príons podem infectar humanos que comem carne de gado infectado. Mesmo cozinhar carne infectada com BSE não elimina os priões ou o risco.
• Uma vez que a infecção ocorre, há um longo período de incubação que normalmente dura vários anos. Quando os príons atingem um nível crítico no cérebro, sintomas como depressão, dificuldade para andar e demência ocorrem e progridem rapidamente.
• Os cientistas acreditam que a BSE é transmitida de animais para humanos quando os humanos comem carne de animais infectados. O conteúdo do tecido cerebral infectado pode ser maior em alguns produtos alimentícios do que em outros, e também pode depender do modo como o animal foi abatido.
• A BSE pode ser transmitida de um humano para outro através do canibalismo ou através do transplante de tecido infectado. Consequentemente, certos produtos sanguíneos humanos e doações de sangue não são aceitos por pessoas que viveram em áreas do mundo onde ocorreram surtos de BSE em bovinos. Foi demonstrado que a EEB é transmissível por transfusão sanguínea em um modelo experimental usando ovelhas. A unidade de vigilância do Reino Unido para vCJD também relatou três casos de vCJD que ocorreram como resultado de transfusão de sangue.

História da Doença da Vaca Louca em Humanos e Variantes da Doença de Creutzfeldt-Jakob

Em dezembro de 2003, o primeiro caso de EEB nos Estados Unidos foi detectado em uma vaca leiteira no estado de Washington. Dois outros casos foram relatados em 2005 e 2006. Antes disso, um grande surto devastador ocorreu no Reino Unido (Inglaterra e Irlanda) na década de 1980, com um pico em 1993. Porque a causa suspeita era um prião transmitido em produtos de farinha de carne e ossos alimentados para o gado lá, o governo proibiu a prática de alimentar esses produtos que podem conter tecidos doentes aos animais em 1988. Até então, no entanto, o gado infectado já havia entrado no suprimento humano de alimentos. No pico deste surto em 1993, quase 1.000 casos por semana de gado infectado foram relatados; os números caíram dramaticamente desde então, e atualmente existem apenas cerca de 10 bovinos infectados identificados a cada ano no Reino Unido. A condição relacionada à BSE vCJD foi descrita pela primeira vez no Reino Unido em 1996. Em 1996, várias pessoas no Reino Unido e outras que tiveram Viveram lá foram identificados com uma forma variante de CJD (vCJD), ea causa foi ligada a comer carne de gado infectado com a doença da vaca louca. Em junho de 2014, mais de 4.000 libras de carne bovina foram recolhidas pelo Departamento de Agricultura dos EUA devido ao processamento inadequado que permitiu que o material cerebral do gado (gânglios da raiz dorsal) fosse misturado com carne processada.

A BSE e casos resultantes de vCJD em humanos foram diagnosticados em outros países europeus, como Bósnia-Herzegovina, Liechtenstein, Macedônia, Noruega, Suécia e Iugoslávia. Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), mais de 220 casos de vCJD foram relatados em todo o mundo, com a maioria ocorrendo no Reino Unido (177 casos) e na França (27 casos). Apenas quatro casos foram relatados nos EUA, e em todos os quatro casos, há evidências que indicam que a infecção foi adquirida no exterior, na Europa ou no Oriente Médio.

Como não há maneira de detectar a BSE no sangue, pessoas que viveram por longos períodos em áreas onde a doença da vaca louca foi encontrada não podem doar sangue nos EUA.

As doenças priónicas são também conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET). Em geral, as doenças priônicas são um grande grupo de condições relacionadas que afetam o sistema nervoso, que afetam animais e seres humanos. Incluem-se a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) e a variante da DCJ discutidas em detalhe aqui em relação à encefalopatia espongiforme bovina (BSE, doença das vacas loucas). Outra doença priônica humana é a doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (ver causas abaixo). Em animais, a doença crônica debilitante (CWD) é encontrada em veados e alces nos EUA, e o tremor epizoótico é uma condição similar encontrada em ovelhas. Casos foram relatados nos EUA. Todas essas doenças levam muito tempo para se desenvolver, mas geralmente são rapidamente progressivas quando os sintomas começam.

Todas as doenças priônicas são fatais. Animais e humanos que desenvolvem uma doença priônica morrerão disso. Não há tratamento efetivo. É importante entender como essas doenças são transmitidas para evitar sua disseminação.

O que causa a doença da vaca louca e a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob?

As doenças priônicas são únicas e podem ser transmitidas de várias maneiras:

• Algumas formas podem ser herdadas, como DCJ familiar, doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) e insônia familiar fatal (FFI). A doença é causada por uma mutação no gene que codifica os priões. Outras doenças priônicas hereditárias são mais raras.
  • A doença priônica pode se desenvolver esporadicamente, sem motivo aparente e sem padrão, como DCJ esporádica. Os casos podem ocorrer em homens e mulheres de todas as idades, mas a idade média é de 62 anos. A prevalência da DCJ esporádica é de cerca de um caso por milhão de pessoas a cada ano em todo o mundo, mesmo entre os vegetarianos. CJD esporádica é o tipo mais comum de doença priônica humana.
  • A doen prion esporica pode ser introduzida num humano atrav de instrumentos cirgicos infectados ou tecidos de transplante.
• A doen� pri�a infecciosa, tal como a variante da DCJ (vCJD ou nvCJD) �provavelmente causada pela alimenta�o de carne infectada com BSE do gado.
• Alguns casos aparentemente esporádicos em homens jovens em Michigan podem indicar a transmissão a caçadores de cervos ou alces com doença debilitante crónica (CWD), uma forma de doença por priões animais. A CWD está se tornando comum nessa população animal nos EUA. Como os caçadores comem a carne desses animais, existe um potencial para que a doença do príon se transforme de caçada a caçadora.

Uma forma adicional da doença do príon humano é chamada de kuru. Foi encontrado entre os povos nativos da Nova Guiné que praticavam canibalismo ritualístico (comer de humanos e seus cérebros, especificamente). Provavelmente, a doença começou quando uma pessoa com DCJ esporádica foi comido. A morte do kuru leva cerca de um ano após o início dos sintomas; no entanto, o período médio de incubação foi de cerca de 12 anos e pode durar até 40 anos. Com o fim de tais rituais, esta doença quase desapareceu na Nova Guiné.

A doença foi transmitida experimentalmente entre bovinos e bovinos para macacos que comem tecidos infectados (particularmente tecido cerebral) em testes de laboratório.

Mas a questão permanece: como o gado desenvolve a BSE? A ração é a principal rota de transmissão entre os bovinos, segundo especialistas em medicina veterinária. Quando fazendeiros e fazendeiros alimentam gado com produtos feitos de outros bovinos ou ovelhas, como ruminantes, eles estão reciclando proteína animal doente em rações contendo carne e farinha de ossos, causando a doença no gado. Esta prática já foi proibida após a associação da EEB com a vCJD.

Os príons podem ser transmitidos entre os animais de laboratório também através de pele quebrada, sugerindo a possibilidade de transmissão similar aos seres humanos que entram em contato com o tecido ou produtos infectados e que têm a pele quebrada.

Quais são as doenças da vaca louca e variantes dos sintomas e sinais da doença de Creutzfeldt-Jakob?

• O gado adulto infectado pode desenvolver sinais da doença lentamente. Pode levar de dois a oito anos, a partir do momento em que um animal é infectado, até mostrar sinais de doença.
• Os sintomas no animal incluem uma mudança de atitude e comportamento, movimentos descoordenados graduais, problemas em pé e andar, perda de peso apesar de ter um apetite e diminuição da produção de leite. Eventualmente, o animal morre.
• Desde o início dos sintomas, o animal se deteriora até morrer ou ser destruído (o gado que não pode ficar em pé é chamado de "abatido"). Este processo da doença pode levar de duas semanas a seis meses.
• Sintomas semelhantes podem se desenvolver em humanos: espasmos musculares, falta de controle muscular, agravamento de problemas com a memória.

Pesquisadores analisaram as primeiras 100 pessoas a desenvolver vCJD no Reino Unido e encontraram sintomas psiquiátricos nos estágios iniciais da doença. Estes incluídos

• depressão,
• retirada,
• ansiedade e
• dificuldade para dormir.
• Quatro meses após o início da doença, os afetados desenvolveram memória fraca e marcha instável.

Quando devo chamar o médico sobre a doença da vaca louca?

• As pessoas ou seus cuidadores devem procurar atendimento médico se uma pessoa estiver experimentando algum dos sinais e sintomas de BSE ou vCJD, como problemas de memória ou controle muscular, especialmente em indivíduos mais jovens.

Diagnóstico da Doença da Vaca Louca e Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob

Um profissional de saúde faria um teste inicial semelhante à verificação de demência - procurando a deterioração progressiva da capacidade do paciente de pensar e controlar o movimento.

• Certos testes de laboratório podem ser realizados para descartar outras formas e causas de disfunção cerebral. Os indivíduos podem ter um hemograma completo e testes de função hepática verificados com uma amostra de seu sangue. O médico também pode verificar o sangue em busca de evidências de uma infecção bacteriana ou outra infecção.
• Exames laboratoriais mais detalhados podem incluir exames de sangue dos níveis de tireóide, B-12 e folato, e para certos tipos de doenças sexualmente transmissíveis, como sífilis e HIV, que podem produzir sintomas semelhantes.
• Imagens como ressonância magnética ou tomografia computadorizada podem ser úteis.
• O médico pode realizar um EEG para observar as ondas cerebrais. A CJD esporádica está tipicamente associada a algumas anormalidades nesse teste, e a maioria dos casos de vCJD revela anormalidades no EEG, embora nem sempre estejam presentes.
• Uma biópsia cerebral (amostra de tecido cerebral) pode ser obtida. Embora certas alterações microscópicas possam estar presentes em uma biópsia cerebral para sugerir DCJ ou vCJD, atualmente, o diagnóstico de vCJD só pode ser confirmado com certeza após o exame do cérebro post mortem no momento da autópsia.
• O médico pode perguntar sobre os padrões alimentares da pessoa se houver suspeita de transmissão da EEB. Eles costumam comer carne vermelha? Eles viajaram para países onde existe BSE no gado? Eles comeram carne nesses países? Eles receberam uma transfusão de sangue ou fizeram uma cirurgia no exterior?

Tratamento da Doença da Vaca Louca e Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob

Os pacientes podem ser solicitados a interromper o uso de medicamentos que possam afetar a memória ou causar confusão. Um médico pode encaminhar uma pessoa a especialistas em neurologia e doenças infecciosas, e o médico fornecerá medicamentos para aliviar os sintomas. Se os pacientes desenvolverem convulsões, por exemplo, podem receber medicamentos para ajudar a controlá-los.

Mas a realidade é que todas as doenças causadas pelo prion causam a morte. Não há tratamentos eficazes disponíveis. A progressão dos sintomas para o diagnóstico até a morte pode ser rápida (de oito meses para DCJ esporádica até 60 meses para GSS).

O exame laboratorial contínuo está analisando vários medicamentos para prevenir o desenvolvimento de doenças priônicas em animais. Continua o trabalho com vacinas experimentais para retardar ou prevenir os efeitos da doença priônica.

Prevenção da Doença da Vaca Louca e Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob

Autoridades de saúde pública afirmam que o fornecimento de alimentos nos EUA é extremamente seguro. Além disso, o número de casos no Reino Unido diminuiu drasticamente nas últimas décadas. Ainda assim, a única maneira absoluta de evitar a infecção é eliminar completamente o consumo de carne e outros animais que podem ser infectados por priões. Leite e produtos lácteos de ovelhas podem transmitir príons; atualmente, o leite de vaca não tem sido vinculado como meio de transmissão de priões, mas poucos estudos foram feitos.

O governo dos EUA implementou uma série de medidas para impedir que a EEB entre nos EUA e para impedir a propagação da doença, conforme delineado pelo Serviço de Inspeção e Segurança de Alimentos (FSIS). Algumas dessas medidas incluem o seguinte:

• O Serviço de Inspeção de Saúde Animal e Vegetal do USDA (APHIS) proibiu a importação de gado vivo e certos produtos de gado, incluindo produtos protéicos processados, de países onde a BSE é conhecida. Em 1997, devido a preocupações sobre fatores de risco generalizados e vigilância inadequada da EEB em muitos países europeus, essas restrições à importação foram estendidas para incluir todos os países da Europa.
• A APHIS proibiu todas as importações de produtos proteicos de origem animal, independentemente da espécie, de países com restrição da BSE devido à preocupação de que os alimentos destinados ao gado possam ter sido contaminados de forma cruzada com o agente da BSE.
• Em 1997, a FDA proibiu o uso da maioria das proteínas animais na fabricação de alimentos para animais dados ao gado e outros animais com cascos (conhecidos como ruminantes).
• Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) lideram um sistema de vigilância para vCJD e realizam testes aleatórios (triagem) em bovinos dos EUA abatidos para consumo humano.
• Salvaguardas adicionais incluem manter animais abatidos fora da cadeia alimentar humana, porque estes estão em maior risco de estarem doentes com BSE, rastreando gado desde o nascimento até o abate no caso de um animal infectado ser encontrado e sua carne ser destruída, e usando formas menos agressivas Colher carne de carcaças para evitar tecidos cerebrais e espinhais. Uma proibição adicional de controle de ração foi implementada nos EUA em 2009 para alinhar as práticas dos EUA com uma proibição semelhante promulgada no Canadá em 2007. Essas regulamentações proíbem o uso de partes de alto risco do gado na geração de qualquer ração animal.

Testes em animais vivos podem fornecer informações valiosas sobre o nível de BSE em todos os animais, incluindo gado e gado com menos de 24 meses de idade (aqueles com maior risco e nos quais a EEB é encontrada). No entanto, atualmente, não há teste de animais vivos sensível e confiável para a EEB e o único teste definitivo pode ser feito no cérebro e em outros tecidos após o abate.

Prognóstico da Doença da Vaca Louca e Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob

• As doenças humanas por prion são devastadoras e incuráveis, mas extremamente raras.
• Temores de que uma epidemia da doença animal (BSE) levaria a uma epidemia da forma humana (vCJD) não ocorreram, mesmo no Reino Unido, onde rebanhos inteiros de gado doente foram destruídos e mais de 184.000 animais foram conhecidos para desenvolver a doença .

Para mais informações Vaca louca e variantes Doenças de Creutzfeldt-Jakob

• Departamento de Alimentos e Agricultura da Califórnia, Declaração da Secretária da CDFA, Karen Ross, sobre o Anúncio do USDA sobre Detecção de BSE
• Centros de Controle e Prevenção de Doenças, BSE (Encefalopatia Espongiforme Bovina ou Doença da Vaca Louca)
• Centros de Controle e Prevenção de Doenças, Prion Diseases
• EUA Food and Drug Administration, Tudo sobre a BSE
• Organização Mundial de Saúde, Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob