Sintomas, causas e tratamento da doença de Kawasaki

O que é a doença de Kawasaki?

A doença de Kawasaki é uma doença aguda associada a febres que afeta principalmente crianças saudáveis ​​entre 6 meses a 5 anos de idade. O diagnóstico da doença de Kawasaki é baseado na febre com pelo menos cinco dias de duração e uma série de sinais e sintomas adicionais, que geralmente aparecem em sequências, e não em todos de uma só vez. A doença de Kawasaki é considerada em qualquer criança com febre prolongada, independentemente de outros sintomas. É digno de nota que a doença de Kawasaki está associada ao risco de desenvolver um alargamento crítico das artérias ao coração (aneurismas da artéria coronária) e subseqüentes ataques cardíacos em crianças não tratadas. A doença de Kawasaki é atualmente a causa mais comum de doença cardíaca adquirida em crianças no mundo desenvolvido.

O número de novos casos por ano (incidência) da doença de Kawasaki permanece mais alto no Japão, seguido por Taiwan e depois pela Coréia, embora as taxas na Europa e na América do Norte estejam aumentando. As crianças americanas da etnia asiática e das ilhas do Pacífico têm a maior taxa de hospitalização.

A doença de Kawasaki foi originalmente descrita em 1967 por um pediatra japonês, o Dr. Tomisaku Kawasaki, e foi inicialmente conhecida como síndrome do linfonodo mucocutâneo (MCLNS).

O que causa a doença de Kawasaki?

A causa da doença de Kawasaki não é completamente conhecida. Existem várias teorias sobre a causa, mas até agora nenhuma foi provada. Alguns acreditam que a doença é causada por uma infecção, uma vez que os surtos são comumente agrupados e parecem semelhantes a outras doenças infecciosas (início abrupto, febre, rápida resolução dos sintomas dentro de uma a três semanas). Acredita-se que uma toxina bacteriana, agindo como desencadeante da doença, inicie a doença. Esta toxina pode vir de infecções bacterianas comuns em crianças, como Staphylococcus ou Streptococcus .

Quais são os sintomas e sinais da doença de Kawasaki?

A doença de Kawasaki é o resultado de um processo inflamatório agudo de vasos sanguíneos de tamanho médio (vasculite) que afeta múltiplos órgãos em crianças saudáveis. O diagnóstico da doença é baseado nos critérios abaixo.

A criança deve ter febre com pelo menos cinco dias de duração (com exclusão de outras causas de febre) e pelo menos quatro das seguintes cinco características clínicas:

1. Injecção conjuntival bilateral não purulenta (olhos vermelhos sem corrimento)
2. Alterações nos lábios e cavidade oral (lábios vermelhos e rachados, língua de morango)
3. Erupção cutânea (não etequial, não-blister)
4. Alterações nas extremidades (inchaço das mãos ou pés, mãos ou pés vermelhos, descamação da pele das palmas das mãos ou plantas dos pés)
5. Linfadenopatia cervical (grandes linfonodos do pescoço, geralmente unilaterais): o tamanho do linfonodo é geralmente> 1, 5 cm.
6. Ou menos dos achados acima com evidência de aneurismas coronarianos ou aumento das coronárias vistos no ecocardiograma

Tipicamente, uma criança com doença de Kawasaki terá um início súbito de febre moderada (101 F-103-plus F) que não tem fonte aparente. A febre dura mais de cinco dias e a criança fica irritada e geralmente parece doente. Além da febre, os sintomas acima podem se desenvolver em qualquer ordem e duração. O diagnóstico é feito quando os critérios acima são atendidos e não há outra explicação para os sintomas, como estreptococo ou reação aguda a medicamentos. Outros achados físicos podem estar presentes e apoiar o diagnóstico:

1. dores musculares e articulações;
2. dor abdominal sem vômito ou diarréia;
3. anormalidades do fígado ou da vesícula biliar;
4. função pulmonar anormal;
5. meningite;
6. Perda de audição;
7. Paralisia de Bell; e
8. inchaço testicular e desconforto.

A doença de Kawasaki pode ser dividida em fases. A fase aguda, precoce (febre e outros sintomas principais) com duração de cinco a 10 dias e é seguida pela fase subaguda (desenvolvimento de aneurismas da artéria coronária) de 11-30 dias. A fase de convalescença (resolução dos sintomas agudos) dura de quatro a seis semanas. Para pacientes não tratados, alguns desenvolvem aneurismas de artéria coronária que freqüentemente resultam em um ataque cardíaco agudo (infarto do miocárdio) de meses a anos após o diagnóstico.

As características clínicas da doença de Kawasaki podem ser confundidas com outras doenças, como infecções por estreptococos ou estafilococos (escarlatina ou síndrome do choque tóxico), parasitas ou infecções virais (leptospirose, sarampo ou adenovírus) e reações medicamentosas (síndrome de Stevens-Johnson). O envenenamento agudo por mercúrio (acrodinia) tem muitos sinais e sintomas da doença de Kawasaki.

Além disso, alguns pacientes, especialmente crianças pequenas ou mais velhas, podem desenvolver doença de Kawasaki incompleta ou doença de Kawasaki atípica em que a criança pode não ter as quatro características clínicas descritas acima. O diagnóstico nessas situações é muito mais difícil. Pacientes com doença de Kawasaki atípica são mais propensos a desenvolver doença arterial coronariana.

Quando devo procurar assistência médica para a doença de Kawasaki?

A maioria dos pediatras e profissionais de saúde associados gosta de estar ciente de qualquer febre significativa em qualquer criança, embora uma visita ao consultório possa não ser necessária. Se o seu filho tiver febre com duração superior a alguns dias, é importante consultar o médico do seu filho. A febre associada à doença de Kawasaki é geralmente de 102 ou superior. O médico provavelmente avaliará seu filho para verificar se há uma fonte da febre. Se o seu filho tiver febre e desenvolver quaisquer dos sinais e sintomas comuns da doença de Kawasaki listados acima, é importante discutir isso com o seu médico imediatamente. Obviamente, se seu filho parece desidratado e não está passando urina normalmente, ele precisa ser avaliado com urgência.

Como os profissionais de saúde diagnosticam a doença de Kawasaki?

Não existem testes únicos ou específicos na doença de Kawasaki. Há, no entanto, vários estudos sobre sangue, urina e líquido espinhal que apóiam o diagnóstico clínico. Estes podem incluir culturas de garganta, culturas de urina e contagens de sangue. Todas as crianças com possível doença de Kawasaki devem fazer um eletrocardiograma (ECG) e um ecocardiograma (ECO) para avaliar as artérias coronárias da criança.

Quais são os tratamentos para a doença de Kawasaki?

Uma vez diagnosticada a doença de Kawasaki, é imperativo iniciar o tratamento dentro de 10 dias após o início da febre da criança. Isso se deve ao fato de que os danos às artérias coronárias geralmente ocorrem após o décimo dia de doença durante a fase subaguda da doença. A terapia recomendada atualmente inclui internação hospitalar e administração de imunoglobulina intravenosa (IGIV ou gamaglobulina) e aspirina em altas doses até a febre da criança resolver, seguida de aspirina em baixas doses por seis a oito semanas até que um ecocardiograma normal seja obtido. Se uma criança tiver alguma evidência de anormalidade na artéria coronária, um cardiologista pediátrico pode continuar a monitorar o paciente.

Qual é o prognóstico da doença de Kawasaki? Quais são as complicações da doença de Kawasaki?

A doença de Kawasaki é a causa mais comum de doença cardíaca adquirida em crianças no mundo desenvolvido. Quando diagnosticada e tratada precocemente, a incidência de lesões nas artérias coronárias diminui de 20% para 5%. É muito incomum que pacientes que não apresentam evidências de anormalidades coronarianas no período de dois a três meses após a doença aguda, desenvolvam anormalidades coronarianas. Pacientes com lesões coronarianas maiores têm o maior risco, e tem sido demonstrado que pacientes com aneurismas gigantes (> 8 mm) têm um risco maior de desenvolver ataques cardíacos futuros (infartos do miocárdio). O risco a longo prazo de pacientes com pequenos aneurismas é atualmente desconhecido.