Doença pulmonar intersticial: tratamento e expectativa de vida

Fatos da doença pulmonar intersticial

• A doença pulmonar intersticial refere-se à inflamação no tecido intersticial dos pulmões, os espaços que envolvem e separam os sacos aéreos.
• Acredita-se que a doença pulmonar intersticial seja causada por uma resposta imune exagerada ou mal orientada a vários estímulos.
• Alguns dos fatores que podem precipitar a inflamação na doença pulmonar intersticial incluem certos medicamentos, infecções, toxinas e algumas condições crônicas.
• Se a inflamação do tecido intersticial leva a cicatrização ao longo do tempo, o termo fibrose intersticial é usado para descrever a condição. Se a causa não é conhecida, a condição é denominada fibrose pulmonar idiopática.
• Os sintomas da doença pulmonar intersticial incluem:
  • falta de ar e
  • uma tosse seca.
• O tratamento depende da causa subjacente da inflamação.
• Drogas corticosteróides e drogas imunossupressoras podem ser usadas no tratamento da doença pulmonar intersticial.
• A cessação do tabagismo é essencial para pessoas com doença pulmonar intersticial.

Visão geral da doença pulmonar intersticial

A doença pulmonar intersticial é um termo usado para se referir a um tipo particular de inflamação do interstício dos pulmões. O interstício é o tecido que envolve e separa os pequenos sacos aéreos (alvéolos) nos pulmões. A doença pulmonar intersticial envolve uma inflamação desse tecido de suporte entre os sacos aéreos, em vez de inflamação nos próprios sacos aéreos. A inflamação intersticial é tipicamente um processo difuso que ocorre em todo o pulmão e não está confinado a um único local.

Às vezes, o termo "pneumonia intersticial" é usado para certas formas de doença pulmonar intersticial. Tecnicamente, no entanto, o termo "pneumonia" refere-se à inflamação do tecido pulmonar que geralmente está associada à infecção. Como a doença pulmonar intersticial tem várias causas (a maioria das quais não está relacionada à infecção), o termo "pneumonite intersticial" é ocasionalmente usado para se referir à inflamação que ocorre na ausência de infecção verdadeira.

Causas da Doença Pulmonar Intersticial

A doença pulmonar intersticial é sentida como causada por uma reação imunológica ou curativa mal direcionada a vários fatores, incluindo:

• infecções dos pulmões;
• toxinas no ambiente (tais como amianto, poeira de sílica);
• certos medicamentos (particularmente alguns medicamentos usados ​​como quimioterapia para câncer);
• radioterapia ao tórax; e
• doenças auto-imunes crônicas: doenças do tecido conjuntivo, como lúpus, esclerodermia e artrite reumatoide

Às vezes, o processo de inflamação e cicatrização dos tecidos intersticiais dos pulmões se desenvolve na ausência de uma causa conhecida. Quando nenhuma causa pode ser identificada, isso é referido como doença pulmonar intersticial idiopática (causa desconhecida) ou fibrose pulmonar idiopática. Dependendo da localização, gravidade e padrão de envolvimento pulmonar, as doenças pulmonares intersticiais idiopáticas foram subdivididas em categorias. Exemplos de diferentes tipos de doença pulmonar intersticial idiopática incluem:

• pneumonite intersticial usual (PIU),
• bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP),
• pneumonite intersticial linfocítica (PIL) e
• pneumonite intersticial descamativa (DIP).

Sintomas da doença pulmonar intersticial

Diminuição da função pulmonar é o resultado da inflamação presente nos tecidos intersticiais de suporte, o que leva a cicatrizes e espessamento. Isso ocorre porque os tecidos espessados ​​e rígidos não conseguem respirar tão eficazmente quanto o tecido pulmonar saudável. Os sintomas, portanto, estão relacionados à redução da eficiência da respiração e à redução dos níveis de oxigênio no sangue.

Os sintomas dependem, em certa medida, da causa exata da doença, mas a falta de ar e a tosse seca são os sintomas mais comuns. Na maioria dos casos, esses sintomas se desenvolvem gradualmente. Sinais de níveis de oxigênio cronicamente reduzidos no sangue incluem baqueteamento (um aumento indolor das pontas dos dedos) e um coração aumentado.

A doença pulmonar intersticial pode levar a complicações graves a longo prazo. Hipertensão pulmonar, um tipo de pressão alta que afeta as artérias dentro dos pulmões, pode se desenvolver. Por fim, o lado direito (o lado do coração que bombeia o sangue de volta para os pulmões para receber oxigênio) pode resultar em insuficiência cardíaca (conhecida como cor pulmonale). A insuficiência respiratória é uma complicação a longo prazo potencialmente fatal da doença pulmonar intersticial.

Diagnóstico Intersticial da Doença Pulmonar

A doença pulmonar intersticial não pode ser diagnosticada simplesmente com base na história médica e no exame físico. Na maioria dos casos, vários testes de diagnóstico devem ser usados. Os sintomas da doença pulmonar intersticial se sobrepõem aos de muitas outras condições, incluindo doenças cardiovasculares.

• Os exames de sangue podem ajudar a orientar o estágio inicial do diagnóstico e descartar outras condições que possam ter sintomas semelhantes. Medição do nível de oxigênio no sangue arterial também pode ser realizada.
• Estudos de imagem, como radiografias de tórax e tomografias computadorizadas, são frequentemente o primeiro passo do diagnóstico e também podem ajudar a descartar outras condições que podem causar sintomas semelhantes.
• Os testes de função pulmonar (TFPs) são testes não invasivos que medem a função dos pulmões. O teste envolve soprar em um tubo que faz parte de um instrumento chamado espirômetro. Isso pode medir o volume dos pulmões, bem como o fluxo de ar para dentro e para fora dos pulmões.
• Biópsias ou lavagens podem ser feitas dos pulmões e das vias aéreas durante a broncoscopia (exame das vias aéreas com um tubo de visualização). As amostras de tecido removidas são então examinadas por um patologista para estabelecer o diagnóstico. Em certos casos, a biópsia cirúrgica aberta do pulmão pode ser necessária para obter uma amostra de tecido adequada para o diagnóstico.

Tratamento da doença pulmonar intersticial

A escolha do tratamento depende de vários fatores, incluindo a causa da doença pulmonar intersticial e o estado geral de saúde do paciente.

• Mais comumente, os medicamentos corticosteróides são administrados na tentativa de reduzir a inflamação.
• Às vezes, drogas imunossupressoras, como a azatioprina Imuran) ou a ciclofosfamida (Cytoxan) também são administradas, seja em combinação com esteróides ou após um ciclo de tratamento com esteróides.
• Alguns pacientes com doença pulmonar intersticial se beneficiam de oxigenoterapia e / ou fisioterapia respiratória (reabilitação pulmonar) para melhorar o funcionamento diário. A cessação do tabagismo é fundamental para aqueles com doença pulmonar intersticial. Finalmente, em casos graves, o transplante pulmonar pode ser considerado em certos pacientes.