Henoch-Schönlein Purpura: sintomas, diagnósticos e tratamentos

Visão geral

A púrpura de Henoch-Schönlein (HSP) é uma doença que faz com que pequenos vasos sanguíneos se inflamem e gotejam sangue. Obtém o nome de dois médicos alemães, Johann Schönlein e Eduard Henoch, que descreveu isso em seus pacientes na década de 1800.

O sintoma distintivo de HSP é uma erupção cutânea de cor púrpura elevada nas pernas e nas nádegas. As manchas da erupção cutânea podem parecer hematomas. O HSP também pode causar inchaço nas articulações, sintomas gastrointestinais (GI) e Problemas renais.

O HSP é mais comum em crianças pequenas. Muitas vezes, eles tiveram recentemente uma infecção respiratória superior como um resfriado. Na maioria das vezes a doença fica melhor na sua próprio sem tratamento.

Sintomas Quais são os sintomas?

O principal sintoma de HSP é uma erupção cutânea vermelha-púrpura elevada que aparece nas pernas, pés e nádegas. A erupção cutânea também pode aparecer no rosto, nos braços, no peito e no tronco. As manchas da erupção cutânea parecem contusões. Se você pressionar a erupção cutânea, ela ficará roxa em vez de ficar branca.

O HSP também afeta as articulações, intestinos, rins e outros sistemas, causando sintomas como estes:

• dor e inchaço nas articulações, especialmente os joelhos e tornozelos
• sintomas de GI como náuseas , vômitos, dor estomacal e fezes sangrentas
• sangue na urina (que pode ser muito pequeno para ver) e outros sinais de danos nos rins
• inchaço dos testículos (em alguns meninos com HSP)
• convulsões ( raramente)

A dor articular e os sintomas de GI podem começar até 2 semanas antes da ocorrência da erupção cutânea.

Às vezes, esta doença pode danificar permanentemente os rins.

Causas Quais são as causas?

HSP causa inflamação em pequenos vasos sanguíneos. À medida que os vasos sanguíneos se inflamam, eles podem derramar sangue na pele, o que provoca a erupção cutânea. O sangue também pode escorrer no abdômen e nos rins.

HSP parece ser causada por uma resposta hiperativa do sistema imunológico. Normalmente, o sistema imunológico produz proteínas chamadas anticorpos que procuram e destroem invasores estrangeiros como bactérias e vírus. No caso do HSP, um determinado anticorpo (IgA) se instala nas paredes dos vasos sanguíneos, causando inflamação.

Até a metade das pessoas que recebem HSP tem uma infecção fria ou outra do aparelho respiratório por uma semana ou mais antes da erupção cutânea. Essas infecções podem desencadear o sistema imune a reagir exageradamente e liberar anticorpos que atacam os vasos sanguíneos. O próprio HSP não é contagioso, mas a condição que o iniciou pode ser atrativa.

Os provadores de HSP podem incluir:

• infecções, como farelo de strep garganta, varicela, sarampo, hepatite e HIV
• alimentos
• certos medicamentos
• picadas de insetos
• exposição ao clima frio
• lesão

Também pode haver genes ligados ao HSP, porque às vezes é executado em famílias.

Tratamento Como é tratado?

Você geralmente não precisa tratar a purpura de Henoch-Schönlein. Vai desaparecer sozinho dentro de algumas semanas. Resto, fluidos e analgésicos sem receita, como o ibuprofeno ou o acetaminofeno, podem ajudar você ou seu filho a se sentir melhor.

Pergunte ao seu médico antes de tomar antiinflamatórios não esteróides (AINEs) como o naproxeno ou o ibuprofeno se tiver sintomas de GI. Os AINEs às vezes podem piorar esses sintomas. Os AINEs também devem ser evitados em casos de inflamação ou lesão renal.

Para sintomas graves, os médicos às vezes prescrevem um curso curto de esteróides. Essas drogas reduzem a inflamação no corpo. Como os esteróides podem causar efeitos colaterais significativos, você deve acompanhar de perto as instruções do seu médico para tomar a medicação. Os medicamentos que suprimem o sistema imunológico, como a ciclofosfamida (Cytoxan), podem ser usados ​​para tratar lesões nos rins.

Se ocorrerem complicações dentro do seu sistema intestinal, você pode exigir uma cirurgia para corrigi-lo.

Diagnóstico Como é diagnosticado?

Seu médico examinará você ou sua criança para sintomas de HSP, incluindo uma erupção cutânea e dor nas articulações.

Testes como estes podem ajudar a diagnosticar HSP e descartar outras doenças com sintomas semelhantes:

• Exames de sangue. Estes podem avaliar a contagem de glóbulos vermelhos e vermelhos, inflamação e função renal
• Teste de urina. O médico pode verificar se há sangue ou proteína na sua urina, um sinal de que seus rins foram danificados.
• Biopsia . Seu médico pode remover um pequeno pedaço de sua pele e enviá-lo para um laboratório para testar. Este teste procura um anticorpo chamado IgA, que é depositado na pele e vasos sanguíneos de pessoas com HSP. Uma biópsia de rim pode testar o dano renal.
• Ultrassom . Este teste usa ondas de som para criar imagens de dentro do seu abdômen. Pode observar mais de perto os órgãos e rins abdominais.
• tomografia computadorizada. Este teste pode ser usado para avaliar a dor abdominal e descartar outras causas.

Em adultos vs. crianças em crianças em adultos versus crianças

Mais de 90 por cento dos casos de HSP são em crianças, especialmente aqueles entre as idades de 2 e 6. A doença tende a ser mais leve em crianças do que em adultos. Os adultos são mais propensos a ter feridas cheias de pus em sua erupção cutânea. Eles também recebem danos nos rins com mais freqüência com a condição.

Em crianças, o HSP geralmente melhora em algumas semanas. Os sintomas podem durar mais nos adultos.

OutlookOutlook

A maior parte do tempo, a purpura de Henoch-Schönlein fica melhor por dentro em um mês. No entanto, a doença pode se repetir.

HSP pode causar complicações. Os adultos podem desenvolver danos nos rins que podem ser suficientemente graves para exigir diálise ou transplante de rim. Raramente, uma seção do intestino pode entrar em colapso e causar um bloqueio. Isso é chamado de intussuscepção, e pode ser grave.

Em mulheres grávidas, o HSP pode causar lesão renal causando complicações como hipertensão e proteínas na urina.