Acromegalia: definição, causas e tratamento

O que é acromegalia?

• Acromegalia é uma condição séria que ocorre quando o corpo produz muito dos hormônios que controlam o crescimento.
• Isso causa um aumento anormal do osso, cartilagem, músculos, órgãos e outros tecidos.
• Este crescimento anormal pode causar doenças graves e até mesmo a morte prematura.

O que é um hormônio?

• Os hormônios são substâncias químicas naturais feitas por vários órgãos. Os hormônios controlam muitas funções diferentes no corpo.
• Além do crescimento e desenvolvimento, eles também controlam o metabolismo e a reprodução e influenciam as emoções.
• Eles afetam quase todos os sistemas do corpo.

O que causa a acromegalia?

• Acromegalia ocorre quando o corpo produz muito de qualquer um dos hormônios que controlam o crescimento.
• Estes incluem o hormônio do crescimento (GH), o hormônio liberador do hormônio do crescimento (GHRH) eo fator de crescimento semelhante à insulina 1 (IGF-1).
• A superprodução desses hormônios é causada por certos tipos de tumores.
• Na maioria dos casos, o tumor é um adenoma da glândula pituitária.

O que é a glândula pituitária?

• A hipófise é uma glândula minúscula que reside profundamente dentro do crânio sob a parte principal do cérebro.
• Ela produz vários hormônios diferentes, incluindo o hormônio do crescimento.

Como um tumor na glândula pituitária causa um crescimento anormal em outro lugar?

O tumor faz com que a glândula produza muito hormônio de crescimento. Isso, por sua vez, estimula o fígado a produzir IGF-1 em excesso, o que causa o crescimento excessivo de tecido.

Quão comum é a acromegalia?

A acromegalia é uma doença rara. Pode afetar pessoas de qualquer idade, mas é mais freqüentemente diagnosticada em adultos com idade entre 40 e 45 anos.

Como sei se tenho acromegalia?

A maioria das pessoas não sabe que tem acromegalia até que a doença esteja avançada. Sinais de acromegalia freqüentemente se desenvolvem tão gradualmente que passam despercebidos por anos ou mesmo décadas.

O sintoma mais comum é o aumento das mãos ou pés. Você pode notar que seus anéis estão ficando pequenos demais, um sinal de que suas mãos estão ficando maiores. Você pode precisar comprar sapatos maiores.

Sua mandíbula, testa e outras partes do rosto também podem aumentar. Isso muda a sua aparência. Como esse crescimento acontece lentamente ao longo do tempo, muitas pessoas, incluindo seu médico de cuidados primários, podem não notar a mudança em sua aparência. Muitas vezes, um amigo ou parente que você não vê há alguns anos ou um novo consultor médico percebe a mudança.

Quais são os outros sintomas da acromegalia?

Muitos dos sintomas resultam do aumento dos tecidos causado pelo excesso de hormônio de crescimento e IGF-1 no sangue.

• Artrite, dor nas costas e curvatura da coluna vertebral (cifose) - devido ao aumento dos ossos e cartilagem nas articulações
• Inchaço da face, lábios e língua
• Problemas respiratórios durante o sono - Devido ao estreitamento das vias aéreas resultante do inchaço
• Cansaço durante o dia - Devido ao mau sono
• Espessamento da pele
• Pele oleosa ou acne
• Sudorese aumentada
• Formigamento ou dormência nos dedos das mãos ou dos pés - Devido ao aprisionamento de nervos por aumento dos músculos
• Mudança na mordida ou mastigação ou disseminação dos dentes - Devido ao aumento da mandíbula e outros ossos faciais
• Um grande número de marcas na pele
• Perda de visão parcial ou completa
• Dores de cabeça

Por que a acromegalia causa perda de visão e dor de cabeça?

Esses sintomas são causados ​​não pela acromegalia em si, mas pelo tumor hipofisário. Estes tumores são quase sempre benignos, o que significa que eles não se espalham para outras partes do corpo. No entanto, eles podem causar problemas à medida que crescem. Eles pressionam áreas vizinhas do cérebro, vasos sanguíneos e nervos. Por exemplo, eles podem pressionar o nervo óptico, causando problemas de visão. Pressão nos outros nervos pode causar dor de cabeça. O tamanho do tumor determina se esses sintomas ocorrem e quão graves eles são.

Tumores hipofisários também podem danificar a própria glândula, interrompendo a produção de hormônios. Os desequilíbrios hormonais resultantes são responsáveis ​​por sintomas como impotência, baixo desejo sexual e alterações no ciclo menstrual.

O que é gigantismo?

Gigantismo é o nome usado para acromegalia em crianças. Como os ossos das crianças ainda estão crescendo, mais de seus ossos são afetados pela doença. Os "ossos longos" de seus braços e pernas são particularmente propensos a crescer mais do que o habitual. Crianças com acromegalia geralmente crescem muito alto.

Quais são as complicações da acromegalia?

A acromegalia pode causar o aumento de órgãos do corpo, como coração, glândula tireóide, fígado e rins. Sem tratamento, a acromegalia está ligada à doença cardíaca precoce, pressão alta, distúrbios do ritmo cardíaco, diabetes e pólipos do cólon, um precursor do câncer de cólon.

Pessoas com acromegalia têm quase o dobro da chance de morrer prematuramente do que a população em geral. O sucesso do tratamento, no entanto, irá restaurar a saúde quase normal na maioria dos indivíduos.

Acromegalia que afeta o coração ou a pressão arterial ou causa diabetes pode ter os seguintes sintomas. Estes não ocorrem em todos com acromegalia.

• Irritabilidade
• Fadiga
• Desmaio
• Fraqueza
• Aumento da sede ou micção
• Falta de ar
• Dor no peito
• Palpitações ou batimento cardíaco acelerado
• Tolerância ao exercício deficiente

A acromegalia é uma doença fatal?

A acromegalia geralmente não é fatal. As complicações da acromegalia, como problemas cardíacos, pressão alta e diabetes, podem ser fatais. O sucesso do tratamento da acromegalia, no entanto, normalmente restaurará a saúde normal.

Como a acromegalia é diagnosticada?

A acromegalia não é um diagnóstico fácil e é frequentemente ignorada pelos médicos. Alguns dos sinais e sintomas da acromegalia são muito distintos. Outros são sutis e podem ser perdidos ou mal interpretados. Eles nem sempre são reconhecidos como acromegalia porque se desenvolvem tão lentamente. Uma vez que o diagnóstico é suspeito, você é geralmente encaminhado para um especialista em distúrbios hormonais (endocrinologista).

Os exames de sangue são usados ​​para ajudar a confirmar o diagnóstico. A medição do nível de IGF-1 é considerada o teste mais confiável para acromegalia. Outro teste mede os níveis de IGFBP-3, uma proteína que interage com o IGF-1. Este teste é usado às vezes para ajudar a confirmar o diagnóstico de acromegalia.

Alguns profissionais de saúde medem o que é chamado de “não supressibilidade da glicose”. A glicose no sangue (açúcar) suprime o hormônio do crescimento. O nível do hormônio de crescimento no sangue é medido depois que você bebe uma bebida açucarada. O nível elevado de açúcar no sangue resultante suprime o nível do hormônio do crescimento em pessoas saudáveis, mas não em pessoas com excesso de hormônio do crescimento.

Uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça é feita para procurar um tumor hipofisário.

Quais tratamentos estão disponíveis para acromegalia?

Existem várias opções de tratamento na acromegalia. Independentemente dos tratamentos utilizados, o objetivo é aliviar e reverter os sintomas da doença. Isso é feito de duas maneiras: normalizando a produção de hormônio de crescimento e IGF-1 e reduzindo os efeitos do tumor hipofisário sobre os tecidos circundantes. Um objetivo secundário é evitar danos ao tecido hipofisário normal.

Quais tratamentos são usados ​​para um indivíduo específico dependem da causa da doença. Para a grande maioria dos casos causados ​​por adenomas hipofisários, os tratamentos incluem cirurgia, terapia medicamentosa e radioterapia.

Eu vou fazer uma cirurgia?

A cirurgia é geralmente a primeira abordagem para o tratamento da acromegalia. Para a maioria das pessoas, isso significa a remoção do tumor hipofisário que está causando superprodução do hormônio do crescimento. O tumor é removido através de uma incisão no interior do nariz. A operação é chamada hipofisectomia transesfenoidal. Embora tecnicamente não seja uma "cirurgia cerebral", essa é uma operação muito delicada que exige um cirurgião experiente.

A cirurgia é uma cura para a acromegalia?

Cirurgia sozinha traz remissão para algumas pessoas, mas nem todo mundo. "Remissão", neste caso, significa retornar os níveis de hormônio do crescimento e IGF-1 ao normal. A remissão é diferente de curar em que a doença pode voltar da remissão.

Se for bem sucedida, esta operação alivia rapidamente os sintomas causados ​​pelo tumor pressionando o tecido adjacente. As taxas de remissão são altas para adenomas pequenos e grandes (microadenomas e macroadenomas, respectivamente).

As pessoas que estão em remissão após a cirurgia geralmente não precisam de tratamento adicional. (Algumas pessoas, no entanto, necessitam de reposição hormonal vitalícia após a cirurgia hipofisária.) Os níveis de hormônio de crescimento e IGF-1 após a cirurgia geralmente indicam se é necessário tratamento adicional. Se esses níveis não retornaram ao normal, outro tratamento é necessário.

Quais outros tratamentos estão disponíveis?

Muitas vezes, é necessária uma combinação de tratamentos para colocar a doença em remissão. Nenhuma combinação de terapias funciona melhor para todos.

A terapia medicamentosa é geralmente o segundo tratamento. As drogas são dadas para normalizar os níveis de hormônio de crescimento e IGF-1. Algumas drogas funcionam bloqueando a produção do hormônio do crescimento. Outros trabalham impedindo que o hormônio do crescimento estimule a produção de IGF-1. Em alguns casos, as drogas são dadas para encolher o tumor.

A radioterapia geralmente é reservada para adenomas que não são curados por cirurgia e terapia medicamentosa. Radiação também é usada para pessoas que não podem se submeter à cirurgia por causa de outros problemas médicos. A maioria das pessoas que se submetem à radioterapia tem perda permanente da função hipofisária. Essas pessoas devem tomar reposição hormonal pelo resto de suas vidas.

Droga ou radioterapia geralmente se prolonga por anos. A radioterapia pode levar de 18 meses a vários anos para colocar a doença em remissão.

Quais drogas são usadas para tratar a acromegalia?

Os bloqueadores dos receptores do hormônio de crescimento são a mais nova categoria de drogas usadas na acromegalia. Essas drogas funcionam bloqueando os locais nas células onde o hormônio do crescimento "atraca". Se o excesso de hormônio do crescimento no sangue não puder atracar em uma célula, não poderá causar um crescimento anormal da célula. A única droga nesta categoria que foi aprovada pela Food and Drug Administration dos EUA para a acromegalia é o pegvisomante (Somavert). Nos primeiros estudos, esta droga normalizou o nível de IGF-1 em mais de 90% das pessoas tratadas. O pegvisomante é administrado por uma injeção todos os dias.

Os análogos da somatostatina agem como um hormônio natural chamado somatostatina, que interrompe a secreção do hormônio do crescimento. A droga mais utilizada neste grupo é de longe o octreotide (Sandostatin). Esta droga funciona na maioria das pessoas que tomam. Pode ser tomado apenas como injeções, seja 3 vezes ao dia sob a pele ou uma vez por mês no músculo.

Os agonistas da dopamina promovem a atividade da dopamina, uma substância química no cérebro. Essas drogas funcionam impedindo a secreção do hormônio do crescimento por alguns tumores hipofisários. O mais amplamente utilizado desses medicamentos é a bromocriptina (Parlodel). É popular porque vem em uma forma oral conveniente e é muito menos dispendioso do que o octreotide. Essas drogas geralmente não funcionam tão bem quanto os bloqueadores dos receptores do hormônio de crescimento ou os análogos da somatostatina.

Outras questões sobre a acromegalia

A acromegalia pode ser curada?

A acromegalia pode ser colocada em remissão. Isso significa que a doença é interrompida e muitos dos sinais e sintomas são revertidos. Mas, acromegalia pode ser uma doença ao longo da vida. A terapia com drogas e / ou radioterapia geralmente se prolonga por vários anos. Mesmo após a terapia bem sucedida, você precisará consultar regularmente o seu médico para ter seus níveis de hormônio de crescimento e IGF-1 verificados.

Como a acromegalia pode ser prevenida?

Não há maneira conhecida de prevenir a acromegalia. A detecção precoce é a melhor esperança de prevenir sintomas graves e complicações.

O que significa viver com acromegalia?

Os tratamentos para a acromegalia funcionam em uma proporção significativa de pessoas. Infelizmente, no entanto, a doença raramente é detectada cedo o suficiente para prevenir danos permanentes ou até mesmo a morte prematura.

As alterações ósseas da acromegalia são permanentes. Muitas das alterações dos tecidos moles, como inchaço, aumento da língua, espessamento da pele, acne, síndrome do túnel do carpo e bócio, e problemas sexuais, são reversíveis com o tratamento.

Complicações como hipertensão arterial, diabetes e triglicérides elevados começam a se reverter quando os níveis de hormônio de crescimento e IGF-1 são normalizados. A correção dessas complicações pode prevenir doenças mais graves, como acidente vascular cerebral, doença cardíaca e morte.

Onde posso ir para mais informações?

Instituto Nacional de Diabetes e Doenças Digestivas e Renais, National Institutes of Health

Associação da Rede Hipofisária

A base hormonal

A Sociedade Endócrina

Associação Americana de Endocrinologistas Clínicos