Tetralogia de definição, reparo e prognóstico de Fallot

Visão Geral da Tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot é o defeito cardíaco mais comum em crianças. A condição faz com que a mistura de sangue pobre em oxigênio com o sangue rico em oxigênio seja bombeado para fora do coração e para o sistema circulatório dos vasos sanguíneos.

• O sangue que sai do coração tem menos oxigênio do que o necessário pelos órgãos e tecidos do corpo, uma condição chamada hipoxemia.
• A falta crônica de oxigênio (contínua, a longo prazo) causa cianose, uma coloração azulada da pele, lábios e membranas dentro da boca e do nariz.

O coração normal funciona da seguinte maneira:

• O coração é composto de 4 câmaras: 2 câmaras superiores chamadas átrios e 2 câmaras menores e maiores, chamadas de ventrículos. Cada átrio é separado de seu ventrículo emparelhado por uma válvula.
• O coração tem um lado esquerdo e um lado direito. Os lados esquerdo e direito do coração são separados por um septo (parede). O lado direito do coração recebe sangue com depleção de oxigênio ou sangue azul que retorna pelas veias (veia cava superior e veia cava inferior) do corpo.
• O sangue flui do átrio direito através da válvula tricúspide para o ventrículo direito, que o bombeia através da válvula pulmonar para a artéria pulmonar, a principal artéria para os pulmões.
• Nos pulmões, o sangue absorve oxigênio e retorna ao átrio esquerdo através das veias pulmonares.
• Do átrio esquerdo, o sangue é bombeado através da válvula mitral para o ventrículo esquerdo. O ventrículo esquerdo bombeia o sangue para fora do coração para o sistema circulatório através de uma grande artéria conhecida como aorta.
• O sangue se move por todo o corpo, fornecendo oxigênio e nutrientes aos órgãos e células.
• Órgãos não podem funcionar adequadamente se não receberem sangue rico em oxigênio suficiente.

As 4 anormalidades (tetralogia) do coração descritas por Fallot incluem o seguinte:

• Hipertrofia ventricular direita: Estreitamento ou bloqueio da valva pulmonar e / ou músculo sob a válvula pulmonar saindo do ventrículo direito. Essa restrição à saída de sangue provoca um aumento no trabalho e na pressão do ventrículo direito, levando ao espessamento ou hipertrofia do ventrículo direito.
• Comunicação interventricular (CIV): Este é um orifício na parede do coração (septo) que separa os dois ventrículos. O orifício é geralmente grande e permite a passagem de sangue pobre em oxigênio no ventrículo direito, misturando-se com sangue rico em oxigênio no ventrículo esquerdo. Este sangue mal oxigenado é então bombeado para fora do ventrículo esquerdo para o resto do corpo. O corpo recebe um pouco de oxigênio, mas não tudo o que precisa. Essa falta de oxigênio no sangue causa cianose.
• Posição anormal da aorta: A aorta, a principal artéria que leva sangue para fora do coração e para o sistema circulatório, sai do coração de uma posição que sobrepõe os ventrículos direito e esquerdo. (No coração normal, a aorta sai do ventrículo esquerdo.) Isso não é de grande importância nos bebês.
• Estenose da valva pulmonar (SP): O principal problema com a tetralogia de Fallot é o grau de estenose da válvula pulmonar, uma vez que a CIV está sempre presente. Se a estenose for leve, ocorre cianose mínima, uma vez que o sangue ainda viaja principalmente para os pulmões. No entanto, se o PS for moderado a grave, uma quantidade menor de sangue atinge os pulmões, uma vez que a maioria é desviado da esquerda para a direita através do VSD.

Os bebês com essa anormalidade desenvolvem sinais da doença muito cedo na vida.

Tetralogia de Fallot Causas

A tetralogia de Fallot ocorre durante o desenvolvimento do feto, antes do nascimento, e é, portanto, denominada defeito de nascimento congênito. Ocorre um erro quando o coração fetal se separa nas câmaras, válvulas e outras estruturas que compõem o coração humano normal. Ninguém sabe ao certo porque esse erro ocorre.

Tetralogia dos sintomas de Fallot

A maioria das crianças com tetralogia de Fallot desenvolve cianose no primeiro ano de vida.

• A pele, os lábios e as membranas mucosas no interior da boca e do nariz assumem uma cor azul bem visível.
• Apenas alguns lactentes com obstrução muito grave do fluxo de saída do ventrículo direito ficam azuis ao nascer.
• Um pequeno número de crianças com tetralogia de Fallot nunca fica azul, especialmente se a estenose pulmonar for leve, se o defeito do septo ventricular for pequeno ou ambos.
• Em algumas crianças, a cianose é bastante sutil e pode passar despercebida por algum tempo.

Os seguintes sintomas sugerem tetralogia de Fallot:

• O crescimento e o desenvolvimento são mais lentos, especialmente se a estenose pulmonar for grave. A puberdade pode ser retardada se a tetralogia não for tratada.
• A criança geralmente se cansa com facilidade e começa a ofegar com qualquer tipo de esforço. Ele ou ela pode jogar por um curto período de tempo antes de sentar ou deitar.
• Uma vez capaz de andar, a criança muitas vezes assume uma posição agachada para recuperar o fôlego e retoma a atividade física. O agachamento aumenta a pressão transitoriamente na aorta e no ventrículo esquerdo, fazendo com que menos sangue se mova para o ventrículo esquerdo, mais para fora da artéria pulmonar para os pulmões.

Episódios de coloração azul extrema (chamados de hypercyanosis ou simplesmente "tet spells") ocorrem em muitas crianças, geralmente nos primeiros 2-3 anos de vida.

• A criança repentinamente fica azul, tem dificuldade para respirar e pode ficar extremamente irritada ou até desmaiar.
• Muitas crianças com tetralogia de Fallot experimentam esses feitiços.
• Os feitiços freqüentemente acontecem durante a alimentação, choro, esforço ou ao despertar pela manhã.
• Os feitiços podem durar de alguns minutos a algumas horas.

Quando procurar assistência médica para a tetralogia de Fallot

Às vezes a tetralogia de Fallot não é diagnosticada por vários meses a um ano. Diagnosticar condições como a tetralogia de Fallot é um dos objetivos dos exames de rotina com o seu médico. Leve seu filho para o médico caso a criança tenha uma coloração azulada, tenha dificuldades respiratórias, convulsões, desmaios, fadiga, crescimento lento ou atraso no desenvolvimento. Um profissional médico deve estabelecer a causa desses problemas.

Se você não puder entrar em contato com o médico ou se a criança apresentar algum dos seguintes sintomas, leve a criança imediatamente ao departamento de emergência do hospital:

• Descoloração azulada
• Problemas respiratórios
• Convulsões
• Desmaio
• Fadiga extrema ou fraqueza

Exames de Tetralogia de Fallot e Testes

Mesmo que a cor azulada e outros sintomas tenham sido resolvidos no momento em que a criança alcança o atendimento médico, o profissional de saúde imediatamente suspeitará de um problema cardíaco. Os exames médicos se concentrarão em identificar a causa da cianose.

• Exames laboratoriais: A contagem de hemácias e a hemoglobina podem estar elevadas, pois o organismo tenta compensar a falta de oxigênio nos tecidos.
• Eletrocardiograma (ECG): Este teste rápido e indolor mede e registra a atividade elétrica do coração. Anormalidades estruturais do coração geralmente produzem registros anormais no ECG. Na tetralogia de Fallot, a hipertrofia ventricular direita está quase sempre presente.
• Radiografia de tórax: Esta imagem pode demonstrar o clássico "coração em forma de bota". Isso ocorre porque o ventrículo direito está aumentado. Também pode mostrar uma aorta anormal.
• Ecocardiografia: Este teste de imagem é fundamental. Ele irá demonstrar o defeito do septo ventricular ou grande buraco entre os ventrículos esquerdo e direito, o grau de estenose pulmonar, e irá revelar outros defeitos não previstos. Muitos pacientes não precisam de cateterismo cardíaco se os achados clínicos, de ECG e de ecocardiograma forem rotineiros e como esperado.
• Cateterismo cardíaco: Este é um procedimento invasivo realizado por um cardiologista em um laboratório especial com o paciente sob anestesia local. Esse procedimento foi feito em todos os pacientes com suspeita de tetralogia antes do ecocardiograma, pois era o único procedimento que poderia ser usado para confirmar o diagnóstico. Se necessário, um pequeno tubo (cateter) é inserido através da pele em um vaso sanguíneo (geralmente na virilha) e avançou pela veia cava inferior até o coração. Uma imagem de raios-X é tirada enquanto uma pequena quantidade de corante é infundida. O corante ajuda a destacar o defeito do septo ventricular, a estenose pulmonar, a aorta principal e o tamanho das artérias pulmonares.

Tratamento da tetralogia de Fallot

Se o seu filho começar a ficar azul, coloque a criança de costas na posição de joelho a peito e ligue para 911 ou para o seu número de emergência local.

Tetralogia de Fallot Tratamento Médico

A cirurgia é a principal maneira de corrigir o problema do coração. Seu filho pode ser prescrito para medicação. Você também receberá informações para lidar com futuras mágicas de tet.

• A criança será colocada de costas na posição joelho-peito para aumentar a resistência aórtica. O aumento da pressão aórtica e ventricular esquerda reduz o fluxo de sangue através do orifício septal do ventrículo direito e melhora a circulação sanguínea para os pulmões, de modo que mais sangue vermelho atinge os tecidos.
• A criança pode receber oxigênio através de uma máscara facial para aumentar a quantidade de oxigênio no sangue.
• A criança pode receber morfina, propranolol (ou metoprolol) ou, em casos extremos, fenilefrina (Alconefrin, Vicks Sinex). Esses medicamentos diminuem a frequência e a gravidade dos feitiços tet.

Tetralogia de Fallot Surgery

A operação Blalock-Taussig: Um procedimento paliativo realizado em bebês menores para aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Isso permite que a criança cresça o suficiente para ter reparo cirúrgico completo.

É feita uma conexão entre uma das principais artérias do corpo, geralmente a artéria subclávia direita, e a artéria pulmonar direita, que aumenta a quantidade de sangue oxigenado vermelho que chega aos pulmões, aliviando a cianose com alívio dramático dos sintomas do paciente.

Correção total: O orifício do septo ventricular (entre os ventrículos) é fechado com um retalho e a obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito, estenose pulmonar, é aberta. Essas correções permitem o fluxo sanguíneo para os pulmões para oxigenação antes de serem bombeadas para o corpo.

O momento da operação depende dos sintomas. Cirurgia geralmente é realizada nos primeiros 2 anos de vida. As taxas de mortalidade operatória caíram drasticamente nos últimos 20 anos. Ainda assim, uma pequena porção de crianças submetidas a correção completa morre durante ou imediatamente após o procedimento, secundária a outros defeitos adicionais no corpo e / ou no coração, e no próprio procedimento de bypass do pulmão.

Acompanhamento da tetralogia de Fallot

Seu médico deve agendar visitas de acompanhamento regulares para seu filho. Nessas visitas, a criança deve ser verificada quanto a ritmos cardíacos anormais, que podem se desenvolver em crianças que foram submetidas à correção cirúrgica para a tetralogia de Fallot.

Tetralogia do Outlook de Fallot

Após uma cirurgia bem-sucedida, as crianças geralmente não apresentam nenhum sintoma e levam uma vida normal com poucas, se houver, restrições. No entanto, a cirurgia em si pode ter algumas complicações a longo prazo. Estes incluem o seguinte:

• Insuficiência do ventrículo direito: a insuficiência ventricular direita é possível, especialmente se a cirurgia criou insuficiência grave da valva pulmonar, que é a regurgitação do sangue para trás, da artéria pulmonar para o ventrículo direito.
• Anormalidades da condução elétrica: Todo paciente com tetralogia de Fallot apresenta bloqueio de ramo direito secundário ao defeito de septo ventricular congênito. Mas costurar o adesivo no septo ventricular pode criar bloqueio cardíaco ou falha dos átrios superiores para conduzir / comunicar-se com os ventrículos inferiores. Um marcapasso permanente é ocasionalmente necessário.
• Arritmias: Devido à cirurgia nos ventrículos, a taquicardia ventricular (TV) pós-operatória é um risco pouco frequente. Esta é uma arritmia com risco de vida, por isso a detecção de risco para taquicardia ventricular é importante.
• Furo residual no septo ventricular: também é possível, com sangue oxigenado passando do lado esquerdo do coração para a direita (derivação).