Tumores Neuro-Endócrinos - Tratamento - Dr. Rafael Schmemerling
Índice:
- Fatos sobre tumores hipofisários (adenoma pituitário)
- O que são tumores hipofisários?
- O que a glândula pituitária faz?
- Quem está em risco de tumores hipofisários?
- Quais são os sinais e sintomas do tumor hipofisário?
- Como os tumores da hipófise são diagnosticados?
- Qual é o prognóstico para os tumores da hipófise?
- Existem estágios para tumores hipofisários?
- Tumores Hipofisários Recorrentes
- Visão Geral dos Tratamentos do Tumor Hipofisário
- Cirurgia
- Terapia de radiação
- Terapia medicamentosa
- Quimioterapia
- Quais são as opções específicas de tratamento para tumores hipofisários?
- Tumores Hipofisários Não Funcionantes
- Tumores Hipofisários Produtores de Prolactina
- Tumores Hipofisários Produtores de ACTH
- Hormônio do Crescimento - Produzindo Tumores Hipofisários
- Hormônio Estimulador da Tireóide - Produzindo Tumores
- Tumores Hipofisários Recorrentes
Fatos sobre tumores hipofisários (adenoma pituitário)
- Um tumor hipofisário é um crescimento de células anormais nos tecidos da glândula pituitária.
- Os hormônios da glândula pituitária controlam muitas outras glândulas do corpo.
- Ter certas condições genéticas aumenta o risco de desenvolver um tumor hipofisário.
- Adenomas hipofisários benignos, adenomas hipofisários invasivos e carcinomas hipofisários são três grupos de turmitos hipofisários
- Os sinais de um tumor hipofisário incluem problemas com a visão e certas alterações físicas.
- Estudos de imagem e testes que examinam o sangue e a urina são usados para detectar (encontrar) e diagnosticar um tumor hipofisário.
- Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.
O que são tumores hipofisários?
Um tumor hipofisário é um crescimento de células anormais nos tecidos da glândula pituitária.
Os tumores hipofisários se formam na glândula pituitária, um órgão do tamanho de uma ervilha no centro do cérebro, logo acima da parte posterior do nariz. A glândula pituitária é às vezes chamada de "glândula endócrina mestra" porque produz hormônios que afetam a maneira como muitas partes do corpo funcionam. Também controla os hormônios produzidos por muitas outras glândulas do corpo.
Os tumores hipofisários são divididos em três grupos:
- Adenomas hipofisários benignos : tumores que não são câncer. Esses tumores crescem muito lentamente e não se espalham da glândula pituitária para outras partes do corpo.
- Adenomas invasivos da hipófise : Tumores benignos que podem se espalhar para os ossos do crânio ou da cavidade sinusal abaixo da glândula pituitária.
- Carcinomas hipofisários : tumores malignos (câncer). Esses tumores da hipófise se espalham para outras áreas do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) ou fora do sistema nervoso central. Muito poucos tumores hipofisários são malignos.
Os tumores hipofisários podem não funcionar ou funcionar.
- Os tumores hipofisários não funcionais não produzem quantidades extras de hormônios.
- Os tumores hipofisários funcionantes produzem mais do que a quantidade normal de um ou mais hormônios. A maioria dos tumores da hipófise são tumores em funcionamento. Os hormônios extra produzidos pelos tumores da hipófise podem causar certos sinais ou sintomas da doença.
O que a glândula pituitária faz?
Os hormônios da glândula pituitária controlam muitas outras glândulas do corpo.
Hormônios feitos pela glândula pituitária incluem:
- Prolactina : Um hormônio que faz com que os seios de uma mulher produzam leite durante e depois da gravidez.
- Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) : Um hormônio que faz com que as glândulas supra-renais produzam um hormônio chamado cortisol. O cortisol ajuda a controlar o uso de açúcar, proteínas e gorduras no corpo e ajuda o corpo a lidar com o estresse.
- Hormônio do crescimento : hormônio que ajuda a controlar o crescimento corporal e o uso de açúcar e gordura no corpo. O hormônio do crescimento é também chamado de somatotropina.
- Hormônio estimulante da tireoide : hormônio que faz com que a glândula tireóide produza outros hormônios que controlam o crescimento, a temperatura corporal e a frequência cardíaca. O hormônio estimulante da tireóide é também chamado de tirotropina.
- Hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo-estimulante (FSH) : hormônios que controlam o ciclo menstrual em mulheres e a produção de espermatozóides em homens.
Quem está em risco de tumores hipofisários?
Ter certas condições genéticas aumenta o risco de desenvolver um tumor hipofisário.
Qualquer coisa que aumenta o risco de contrair uma doença é chamado de fator de risco. Ter um fator de risco não significa que você terá câncer; Não ter fatores de risco não significa que você não terá câncer. Converse com seu médico se você acha que pode estar em risco. Fatores de risco para tumores hipofisários incluem as seguintes doenças hereditárias:
- Síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1).
- Complexo de Carney.
- Acromegalia familiar isolada.
Quais são os sinais e sintomas do tumor hipofisário?
Os sinais de um tumor hipofisário incluem problemas com a visão e certas alterações físicas.
Sinais e sintomas podem ser causados pelo crescimento do tumor e / ou pelos hormônios que o tumor produz ou por outras condições. Alguns tumores podem não causar sinais ou sintomas. Verifique com seu médico se você tiver algum destes problemas.
Às vezes, um tumor hipofisário pode pressionar ou danificar partes da glândula pituitária, fazendo com que pare de produzir um ou mais hormônios. Muito pouco de um certo hormônio afetará o trabalho da glândula ou órgão que o hormônio controla.
Os seguintes sinais e sintomas podem ocorrer:
- Dor de cabeça.
- Alguma perda de visão.
- Perda de pêlos no corpo.
- Nas mulheres, menos freqüente ou nenhum período menstrual ou sem leite dos seios.
- Nos homens, perda de pêlos faciais, crescimento do tecido mamário e impotência.
- Em mulheres e homens, menor desejo sexual.
- Em crianças, desacelerou o crescimento e o desenvolvimento sexual.
A maioria dos tumores que fazem o LH e o FSH não produzem hormônio extra suficiente para causar sinais e sintomas.
Estes tumores são considerados tumores não funcionantes. Sinais e sintomas de um tumor pituitário funcional. Quando um tumor pituitário funcional produz hormônios extras, os sinais e sintomas dependerão do tipo de hormônio que está sendo produzido.
Excesso de prolactina pode causar:
- Dor de cabeça.
- Alguma perda de visão.
- Menos freqüente ou nenhum período menstrual ou períodos menstruais com um fluxo muito leve.
- Dificuldade em engravidar ou incapacidade de engravidar.
- Impotência nos homens.
- Menor desejo sexual.
- Fluxo do leite materno em uma mulher que não está grávida ou amamentando.
Muito ACTH pode causar:
- Dor de cabeça.
- Alguma perda de visão.
- Ganho de peso no rosto, pescoço e tronco do corpo e braços e pernas finos.
- Um pedaço de gordura na parte de trás do pescoço.
- Pele fina que pode ter estrias roxas ou rosadas no peito ou no abdômen.
- Fácil hematomas.
- Crescimento de pêlos finos na face, parte superior das costas ou braços.
- Ossos que se quebram facilmente.
- Ansiedade, irritabilidade e depressão.
Muito hormônio do crescimento pode causar:
- Dor de cabeça.
- Alguma perda de visão.
- Em adultos, acromegalia (crescimento dos ossos da face, mãos e pés). Nas crianças, todo o corpo pode crescer muito mais alto e maior que o normal.
- Formigamento ou dormência nas mãos e nos dedos.
- Ressonar ou faz uma pausa na respiração durante o sono.
- Dor nas articulações.
- Suando mais que o habitual.
- Dismorfofobia (extrema antipatia ou preocupação sobre uma ou mais partes do corpo).
Muito hormônio estimulante da tireóide pode causar:
- Arritmia cardíaca.
- Shakiness.
- Perda de peso.
- Problemas para dormir.
- Evacuações freqüentes.
- Suando.
Outros sinais e sintomas gerais dos tumores da hipófise:
- Nausea e vomito.
- Confusão.
- Tontura.
- Convulsões
- Nariz escorrendo ou "drippy" (líquido cefalorraquidiano que envolve o cérebro e medula espinhal vazamentos no nariz).
Como os tumores da hipófise são diagnosticados?
Estudos de imagem e testes que examinam o sangue e a urina são usados para detectar (encontrar) e diagnosticar um tumor hipofisário.
Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:
- Exame físico e histórico : um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados também será realizada.
- Exame ocular : um exame para verificar a visão e a saúde geral dos olhos.
- Exame de campo visual : Um exame para verificar o campo de visão de uma pessoa (a área total em que os objetos podem ser vistos).
- Este teste mede a visão central (quanto uma pessoa pode ver ao olhar para frente) e visão periférica (quanto uma pessoa pode ver em todas as outras direções enquanto olha para frente). Os olhos são testados um de cada vez. O olho que não está sendo testado está coberto.
- Exame neurológico : Uma série de perguntas e testes para verificar o cérebro, a medula espinhal e a função nervosa. O exame verifica o estado mental de uma pessoa, a coordenação e a capacidade de andar normalmente e o desempenho dos músculos, dos sentidos e dos reflexos. Isso também pode ser chamado de exame neuro ou exame neurológico.
- MRI (ressonância magnética) com gadolínio : Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do cérebro e da medula espinhal. Uma substância chamada gadolínio é injetada em uma veia. O gadolínio se acumula ao redor das células cancerígenas para que elas apareçam mais brilhantes na foto. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).
- Estudo de química do sangue : Um procedimento no qual uma amostra de sangue é verificada para medir as quantidades de
- certas substâncias, como a glicose (açúcar), liberadas no sangue por órgãos e tecidos do corpo. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença.
- Exames de sangue : Testes para medir os níveis de testosterona ou estrogênio no sangue. Uma quantidade maior ou menor do que o normal desses hormônios pode ser um sinal de tumor hipofisário.
- Teste de urina de vinte e quatro horas : Um teste em que a urina é coletada por 24 horas para medir as quantidades de certas substâncias. Uma quantidade incomum (maior ou menor que o normal) de uma substância pode ser um sinal de doença no órgão ou tecido que a produz. Uma quantidade maior do que o normal do hormônio cortisol pode ser um sinal de tumor hipofisário e síndrome de Cushing.
- Teste de supressão com altas doses de dexametasona: Um teste no qual uma ou mais doses altas de dexametasona são administradas. O nível de cortisol é verificado a partir de uma amostra de sangue ou de urina que é coletada por três dias. Este teste é feito para verificar se a glândula adrenal está fazendo muito cortisol ou se a glândula pituitária está dizendo às glândulas supra-renais para fazer muito cortisol.
- Teste de supressão de dose baixa de dexametasona : Um teste em que uma ou mais doses pequenas de dexametasona são administradas. O nível de cortisol é verificado a partir de uma amostra de sangue ou de urina que é coletada por três dias. Este teste é feito para verificar se a glândula adrenal está fazendo muito cortisol.
- Amostragem venosa para tumores hipofisários : Um procedimento em que uma amostra de sangue é retirada de veias provenientes da glândula pituitária. A amostra é verificada para medir a quantidade de ACTH liberada no sangue pela glândula. Amostragem venosa pode ser feita se exames de sangue mostrarem que há um tumor fazendo ACTH, mas a glândula pituitária parece normal nos exames de imagem.
- Biópsia : A remoção de células ou tecidos para que eles possam ser vistos ao microscópio por um patologista para verificar sinais de câncer.
Os seguintes testes podem ser feitos na amostra de tecido que é removida:
- Imuno - histoquímica : Um teste que usa anticorpos para verificar certos antígenos em uma amostra de tecido. O anticorpo é geralmente ligado a uma substância radioativa ou um corante que faz com que o tecido acenda sob um microscópio. Este tipo de teste pode ser usado para dizer a diferença entre diferentes tipos de câncer.
- Imunocitoquímica : Um teste que usa anticorpos para verificar certos antígenos em uma amostra de células. O anticorpo é geralmente ligado a uma substância radioativa ou um corante que faz com que as células acendam sob um microscópio. Este tipo de teste pode ser usado para dizer a diferença entre diferentes tipos de câncer.
- Microscopia de Luz e Eletrônica : Um teste de laboratório no qual células de uma amostra de tecido são vistas sob microscópios regulares e de alta potência para procurar por certas mudanças nas células.
Qual é o prognóstico para os tumores da hipófise?
Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.
O prognóstico (chance de recuperação) depende do tipo de tumor e se o tumor se espalhou para outras áreas do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) ou fora do sistema nervoso central para outras partes do corpo.
As opções de tratamento dependem do seguinte:
- O tipo e tamanho do tumor.
- Se o tumor está fazendo hormônios.
- Se o tumor está causando problemas de visão ou outros sinais ou sintomas.
- Se o tumor se espalhou para o cérebro ao redor da glândula pituitária ou para outras partes do corpo.
- Se o tumor acabou de ser diagnosticado ou voltou (volte).
Existem estágios para tumores hipofisários?
Uma vez que um tumor hipofisário foi diagnosticado, testes são feitos para descobrir se ele se espalhou dentro do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) ou para outras partes do corpo.
A extensão ou propagação do câncer é geralmente descrita como estágios. Não há sistema de estadiamento padrão para tumores hipofisários. Uma vez que um tumor hipofisário é encontrado, testes são feitos para descobrir se o tumor se espalhou para o cérebro ou para outras partes do corpo. O seguinte teste pode ser usado:
- MRI (ressonância magnética) : Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).
Os tumores hipofisários são descritos de várias maneiras.
Tumores hipofisários são descritos pelo seu tamanho e grau, se eles fazem ou não hormônios extra, e se o tumor se espalhou para outras partes do corpo.
Os seguintes tamanhos são usados:
- Ervilha, amendoim, noz e cal mostram os tamanhos dos tumores.
- Microadenoma : O tumor é menor que 1 centímetro.
- Macroadenoma : O tumor é de 1 centímetro ou maior. A maioria dos adenomas hipofisários são microadenomas.
O grau de um tumor hipofisário é baseado em até onde ele cresceu na área circundante do cérebro, incluindo a sela (o osso na base do crânio, onde fica a glândula pituitária).
Tumores Hipofisários Recorrentes
Um tumor hipofisário recorrente é o câncer que voltou depois de ter sido tratado. O câncer pode voltar na glândula pituitária ou em outras partes do corpo.
Visão Geral dos Tratamentos do Tumor Hipofisário
Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com tumores hipofisários.
Diferentes tipos de tratamentos estão disponíveis para pacientes com tumores hipofisários. Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando estudos clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão. Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico. Alguns ensaios clínicos são abertos apenas para pacientes que não iniciaram o tratamento.
Quatro tipos de tratamento padrão são usados:
Cirurgia
Muitos tumores hipofisários podem ser removidos por cirurgia usando uma das seguintes operações:
- Cirurgia transesfenoidal : Um tipo de cirurgia em que os instrumentos são inseridos em parte do cérebro, passando por uma incisão (corte) feita sob o lábio superior ou na parte inferior do nariz entre as narinas e depois através do osso esfenoidal (uma borboleta em forma de osso na base do crânio) para alcançar a glândula pituitária. A hipófise fica logo acima do osso esfenóide.
- Cirurgia endoscópica transesfenoidal : Um tipo de cirurgia na qual um endoscópio é inserido através de uma incisão (corte) feita na parte de trás do interior do nariz e depois através do osso esfenóide para alcançar a glândula pituitária. Um endoscópio é um instrumento fino, semelhante a um tubo, com uma luz, uma lente para visualização e uma ferramenta para remover o tecido do tumor.
- Craniotomia : Cirurgia para remover o tumor através de uma abertura feita no crânio.
- Cirurgia transesfenoidal : Um endoscópio e uma cureta são inseridos através do nariz e do seio esfenoidal para remover o câncer da glândula pituitária.
Mesmo que o médico remova todo o câncer que pode ser visto no momento da cirurgia, alguns pacientes podem receber quimioterapia ou radioterapia após a cirurgia para matar quaisquer células cancerígenas que restarem. O tratamento dado após a cirurgia, para diminuir o risco de retorno do câncer, é chamado de terapia adjuvante.
Terapia de radiação
A radioterapia é um tratamento para o câncer que usa raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar células cancerígenas ou impedi-las de crescer. Existem dois tipos de terapia de radiação.
A radioterapia externa usa uma máquina fora do corpo para enviar radiação para o câncer. Certas formas de administrar a radioterapia podem ajudar a impedir que a radiação danifique os tecidos saudáveis próximos. Este tipo de terapia de radiação pode incluir o seguinte:
- Craniotomia : uma abertura é feita no crânio e um pedaço do crânio é removido para mostrar parte do cérebro.
- Radiocirurgia estereotáxica : Uma estrutura de cabeça rígida é presa ao crânio para manter a cabeça imóvel durante o tratamento com radiação. Uma máquina visa uma única dose grande de radiação diretamente no tumor. Este procedimento não envolve cirurgia. É também chamado de radiocirurgia estereotáxica, radiocirurgia e cirurgia de radiação. A radioterapia interna usa uma substância radioativa selada em agulhas, sementes, fios ou cateteres que são colocados diretamente no câncer ou perto dele.
- A forma como a radioterapia é dada depende do tipo de câncer que está sendo tratado. A radioterapia externa é usada para tratar tumores hipofisários.
Terapia medicamentosa
As drogas podem ser dadas para impedir que um tumor hipofisário funcione de produzir muitos hormônios.
Quimioterapia
A quimioterapia pode ser usada como tratamento paliativo para carcinomas hipofisários, para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. A quimioterapia usa drogas para impedir o crescimento de células cancerígenas, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células cancerosas por todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano, um órgão ou uma cavidade do corpo, como o abdômen, as drogas afetam principalmente as células cancerosas nessas áreas (quimioterapia regional). A maneira como a quimioterapia é administrada depende do tipo de câncer que está sendo tratado.
Podem ser necessários testes de acompanhamento.
Alguns dos testes que foram feitos para diagnosticar o câncer ou para descobrir o estágio do câncer podem ser repetidos. Alguns testes serão repetidos para ver o quão bem o tratamento está funcionando. As decisões sobre continuar, alterar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes. Alguns dos testes continuarão a ser feitos de tempos em tempos após o término do tratamento. Os resultados desses testes podem mostrar se sua condição mudou ou se o câncer voltou (volte). Esses testes são chamados de testes de acompanhamento ou check-ups.
Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico.
Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos contra o câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão. Muitos dos tratamentos padrão de hoje para o câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento. Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar o tratamento do câncer no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.
Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento do câncer.
Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Há também ensaios clínicos que testam novas formas de impedir que o câncer volte (volte) ou reduza os efeitos colaterais do tratamento do câncer. Ensaios clínicos estão ocorrendo em muitas partes do país.
Quais são as opções específicas de tratamento para tumores hipofisários?
Tumores Hipofisários Não Funcionantes
O tratamento pode incluir o seguinte:
- Cirurgia (cirurgia transesfenoidal, se possível) para remover o tumor, seguida pela observação vigilante
- monitorar a condição do paciente sem dar nenhum tratamento até que sinais ou sintomas apareçam ou mudem).
- A radioterapia é administrada se o tumor voltar.
- Radioterapia sozinha.
- O tratamento para tumores produtores de hormônio luteinizante e produtor de hormônio folículo-estimulante é geralmente
- cirurgia transesfenoidal para remover o tumor.
Tumores Hipofisários Produtores de Prolactina
O tratamento pode incluir o seguinte:
- Terapêutica medicamentosa para impedir o tumor de produzir prolactina e impedir o crescimento do tumor.
- Cirurgia para remover o tumor (cirurgia transesfenoidal ou craniotomia) quando o tumor não responde à terapia medicamentosa ou quando o paciente não pode tomar o medicamento.
- Terapia de radiação.
- Cirurgia seguida de radioterapia.
Tumores Hipofisários Produtores de ACTH
O tratamento pode incluir o seguinte:
- Cirurgia (geralmente cirurgia transesfenoidal) para remover o tumor, com ou sem radioterapia.
- Radioterapia sozinha.
- Terapêutica medicamentosa para impedir que o tumor faça ACTH.
- Um ensaio clínico de cirurgia de radiação estereotáxica.
Hormônio do Crescimento - Produzindo Tumores Hipofisários
O tratamento pode incluir o seguinte:
- Cirurgia (geralmente transesfenoidal ou cirurgia transesfenoidal endoscópica) para remover o tumor, com ou sem radioterapia.
- Terapêutica medicamentosa para impedir que o tumor produza hormônio de crescimento.
Hormônio Estimulador da Tireóide - Produzindo Tumores
O tratamento pode incluir o seguinte:
- Cirurgia (geralmente cirurgia transesfenoidal) para remover o tumor, com ou sem radioterapia.
- Terapêutica medicamentosa para impedir que o tumor produza hormônios.
Carcinomas hipofisários
O tratamento dos carcinomas hipofisários é paliativo, para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. O tratamento pode incluir o seguinte:
- Cirurgia (cirurgia transesfenoidal ou craniotomia) para remover o câncer, com ou sem radioterapia.
- Terapêutica medicamentosa para impedir que o tumor produza hormônios.
- Quimioterapia.
Tumores Hipofisários Recorrentes
O tratamento pode incluir o seguinte:
- Terapia de radiação.
- Um ensaio clínico de cirurgia de radiação estereotáxica. Converse com seu médico sobre ensaios clínicos que podem ser adequados para você.
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