Vasculite necrotizante: Causas, Sintomas & Diagnóstico

O que é a vasculite necrotizante?

A vasculite necrotizante sistêmica (SNV) é uma inflamação das paredes dos vasos sanguíneos. Ele geralmente afeta navios pequenos e médios. Esta inflamação pode interromper seu fluxo sanguíneo normal. Isso resulta em danos na pele e nos músculos, incluindo necrose. A necrose é a morte de tecidos e órgãos. A inflamação também pode causar espessamento e cicatrização dos vasos. Isso pode eventualmente fazer com que seus vasos morram ao longo do tempo.

Os vasos sanguíneos afetados podem estar localizados em qualquer parte do seu corpo. O efeito da vasculite necrotizante depende de onde os vasos sanguíneos afetados estão localizados e quanto dano eles causam.

Esta é uma doença rara e não existe uma causa conhecida. No entanto, a auto-imunidade é considerada como desempenhando um papel nesse transtorno. A auto-imunidade ocorre quando seu corpo forma anticorpos e ataca seus próprios tecidos e órgãos.

Causas e fatores de risco O que causa a vasculite necrosante?

Os médicos não sabem o que causa essa condição.

Você é mais provável desenvolver esta doença se você tiver uma condição auto-imune, como artrite reumatóide ou lúpus eritematoso sistêmico.

Outras condições associadas ao SNV incluem:

• hepatite B
• poliarterite nodosa
• Doença de Kawasaki, ou síndrome de linfonodo mucocutâneo
• esclerodermia
• granulomatose com polianite

Vasculite necrosante em crianças

SNV é muito raro em crianças, mas ocorre. De acordo com um estudo recente, crianças com diagnóstico de doença de Kawasaki correm maior risco de SNV. A doença de Kawasaki é a principal causa de doença cardíaca em crianças no mundo desenvolvido.

Sintomas Quais são os sintomas da vasculite necrotizante?

Como esta condição afeta seus vasos sanguíneos, os sintomas podem ocorrer em várias partes do seu corpo. Não há um único conjunto de sintomas que definitivamente possam indicar que você possui vasculite necrotizante.

Você pode notar sintomas iniciais por conta própria sem um teste médico. Estes incluem:

• calafrios
• fadiga
• febre
• perda de peso

Outros sintomas iniciais são apenas detectáveis ​​através de um exame de sangue. Estes incluem anemia e leucocitose, o que envolve a presença de um elevado número de glóbulos brancos.

À medida que a doença progride, os sintomas podem piorar e tornar-se mais variados. Seus sintomas específicos dependem de quais partes do seu corpo são afetadas. Você pode ter:

• dor
• descoloração da pele
• lesões, que normalmente são vistas nas pernas
• úlceras

Em alguns casos, a condição pode ser limitada à sua pele. Em outros casos, você pode desenvolver danos nos rins ou hemorragias nos pulmões. Se o seu cérebro for afetado, você pode ter dificuldade em engolir, falar ou se mover.

Diagnóstico Como é diagnosticada a vasculite necrotizante?

Na maioria dos casos, seu médico primeiro tomará uma amostra do seu sangue. Esta amostra será testada para anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCAs). Você pode ter essa condição se esses anticorpos forem encontrados em sua amostra de sangue.

Seu médico pode suspeitar que você tenha essa condição sempre que seu teste ANCA voltar positivo e seus sintomas afetem pelo menos dois órgãos ou outras partes do seu corpo.

O seu médico pode realizar mais testes para ajudar a confirmar o seu diagnóstico. Esses testes podem incluir uma biópsia da área afetada ou uma radiografia. Um teste de sangue de hepatite e uma análise de urina também podem ser realizadas. Em alguns casos, uma radiografia de tórax irá identificar se há problemas de fluxo sangüíneo subjacentes que acontecem em seu corpo.

Tratamento Como a Vasculite Necrosante é Tratada?

Uma vez que seu diagnóstico foi confirmado, seu médico irá decidir se os objetivos do seu tratamento são manutenção ou remissão. O tratamento de manutenção visa prevenir danos adicionais aos vasos sanguíneos. O tratamento de remissão visa identificar e prevenir a reação que está causando a necrose.

A vasculite necrotizante é geralmente tratada com um tipo de esteróide chamado de corticosteróide. Este tipo de medicação ajuda a reduzir a inflamação. Os corticosteróides são prescritos em doses elevadas no início. Se a doença se tornar menos grave, seu médico pode diminuir gradualmente sua dosagem de medicação.

Seu médico pode apresentar outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico, como os anti-histamínicos, se os esteróides forem ineficazes.

Você também pode precisar começar a tomar ciclofosfamida se seus sintomas não melhorarem ou se forem muito graves. Este é um medicamento de quimioterapia usado para tratar câncer. A ciclofosfamida é comprovada no tratamento de certas formas de vasculite. Você continuará tomando esses medicamentos mesmo depois que seus sintomas desaparecerem. Você deve levá-los pelo menos um ano após você parar de ter sintomas.

O acompanhamento próximo do envolvimento do seguinte deve ser feito:

• sistema nervoso
• coração
• pulmões
• rins

Se ocorrerem quaisquer condições que afetem essas áreas, seu médico pode prescrever o tratamento adequado para aqueles também.

OutlookO que é o Outlook para aqueles com Vasculite Necrotizante?

Esta condição rara é tratável. No entanto, danos em qualquer área afetada pela SNV não podem ser revertidos.

A perspectiva para aqueles com este diagnóstico varia e depende da gravidade do dano tecidual antes do início do tratamento.

As possíveis complicações incluem infecções devido a um sistema imunológico reprimido durante o tratamento e infecções secundárias de tecido necrotizado.

Um estudo recente também indica que aqueles com SNV estão em maior risco de desenvolver tumores malignos e cânceres.

Q:

A vasculite necrosante é evitável?

Anônimo

A:

A vasculite necrotizante é uma doença auto-imune com uma causa desconhecida. Não há nenhuma maneira conhecida de prevenir o início da SNV.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers representa as opiniões dos nossos especialistas médicos.Todo o conteúdo é estritamente informativo e não deve ser considerado um conselho médico.