Síndrome miasténica lambert-eaton: o que Você precisa saber

O que é Lambert- Síndrome miastênica de Eaton?

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença autoimune rara que afeta sua capacidade de se mover. Seu sistema imunológico ataca o tecido muscular, o que leva à dificuldade de andar e outros problemas musculares.

A doença pode ' t-se curado, mas os sintomas podem diminuir temporariamente se você se esforçar. Você pode administrar a condição com medicação.

Sintomas Quais são os sintomas da síndrome miastêmica de Lambert-Eaton?

Os sintomas primários do LEMS são fraqueza nas pernas e dificuldade de andar. À medida que a doença progride, você também experimentará:

• fraqueza nos músculos faciais
• sintomas musculares involuntários
• constipação
• boca seca
• impotência
• problemas da bexiga

A fraqueza da perna geralmente melhora temporariamente após o esforço. À medida que você se exercita, a acetilcolina acumula-se em grandes quantidades suficientes para permitir que a força melhore por um curto período de tempo.

Existem diversas complicações associadas ao LEMS. Estes incluem:

• problemas para respirar e engolir
• infecções
• lesões devido a queda ou problemas com coordenação

Causas O que causa a síndrome miasténica de Lambert-Eaton?

Em uma doença auto-imune, o sistema imunológico do seu corpo confunde seu próprio corpo com um objeto estranho. Seu sistema imunológico produz anticorpos que atacam seu corpo.

Em LEMS, seu corpo ataca as terminações nervosas que controlam a quantidade de acetilcolinao seu corpo libera. A acetilcolina é um neurotransmissor que desencadeia as contrações musculares. As contracções musculares permitem que você faça movimentos voluntários, como caminhar, balançar os dedos e encolher os ombros.

Especificamente, seu corpo ataca uma proteína chamada canal de cálcio com tensão gaseada (VGCC). O VGCC é necessário para a liberação de acetilcolina. Você não produz suficiente acetilcolina quando o VGCC é atacado, então seus músculos não conseguem funcionar corretamente.

Muitos casos de LEMS estão associados ao câncer de pulmão. Os pesquisadores acreditam que as células cancerosas produzem a proteína VGCC. Isso faz com que seu sistema imunológico faça anticorpos contra o VGCC. Esses anticorpos então atacam as células cancerosas e as células musculares. Qualquer um pode desenvolver LEMS durante a vida, mas o câncer de pulmão pode aumentar seu risco de desenvolver a condição. Se houver um histórico de doenças auto-imunes em sua família, você pode estar em maior risco de desenvolver LEMS.

DiagnósticoDiagnóstico da Síndrome Miastêmica Lambert-Eaton

Para diagnosticar LEMS, seu médico terá um histórico detalhado e realizará um exame físico. O seu médico procurará:

• diminuição dos reflexos
• perda de tecido muscular
• fraqueza ou dificuldade de movimentação que melhora com a atividade

Seu médico pode solicitar vários testes para confirmar a condição.Um exame de sangue procurará anticorpos contra VGCC (anticorpos anti-VGCC). Uma eletromiografia (EMG) testa suas fibras musculares ao ver como elas reagem quando estimuladas. Uma pequena agulha é inserida no músculo e conectada a um medidor. Você será solicitado a contrair esse músculo, e o medidor leu o quão bem seus músculos respondem.

Outro teste possível é o teste de velocidade de condução nervosa (NCV). Para este teste, seu médico colocará eletrodos na superfície de sua pele cobrindo um músculo importante. Os remendos liberam um sinal elétrico que estimula os nervos e os músculos. A atividade que resulta dos nervos é registrada por outros eletrodos e é usada para descobrir com que rapidez os nervos reagem à estimulação.

Tratamento Tratando a Síndrome Miastêmica Lambert-Eaton

Esta condição não pode ser curada. Você trabalhará com seu médico para gerenciar outras condições, como câncer de pulmão.

O seu médico pode recomendar tratamento com imunoglobulina intravenosa (IVIG). Para este tratamento, seu médico irá injetar um anticorpo inespecífico que acalme o sistema imunológico. Outro tratamento possível é a plasmaferese. O sangue é removido do corpo e o plasma é separado. Os anticorpos são removidos e o plasma é retornado para o corpo.

As drogas que funcionam com o seu sistema muscular às vezes podem aliviar os sintomas. Estes incluem mestinon (piridostigmina) e 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).

Estes medicamentos são difíceis de obter, e você deve conversar com seu médico para descobrir mais informações.

OutlookO que é o Outlook a longo prazo?

Os sintomas podem melhorar ao tratar outras condições subjacentes, suprimir o sistema imunológico ou remover os anticorpos do sangue. Nem todos respondem bem ao tratamento. Trabalhe com o seu médico para elaborar um plano de tratamento adequado.