Als (doença de louhrhrig): sintomas de demência e tratamento

Que fatos devo saber sobre demência na ALS?

Qual é a definição médica de esclerose lateral amiotrófica (ELA)?

• A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio devastador. Afeta a parte do sistema nervoso que controla os movimentos voluntários. ALS é às vezes chamado de doença de Lou Gehrig, após o famoso jogador de beisebol que morreu da doença. Os músculos tornam-se progressivamente mais fracos, e a doença eventualmente leva à paralisia e morte.
• ALS é um de um grupo de doenças conhecidas como doenças do neurônio motor. Os neurônios são células nervosas e os neurônios motores controlam o movimento. Pessoas com doença do neurônio motor perdem gradualmente o controle muscular e ficam paralisadas. Nenhuma cura está disponível para ELA ou qualquer outra doença do neurônio motor.
• Os efeitos dessas doenças não são reversíveis. A maioria das pessoas com ELA morre dentro de 5 anos após o início dos sintomas.

Os pacientes com ELA têm demência?

• A maioria dos especialistas acredita que a ELA não afeta os processos mentais de uma pessoa. Na maioria das pessoas, nem os processos cognitivos (como o pensamento, a aprendizagem, a memória e a fala) nem o comportamento são afetados. Ocasionalmente, no entanto, uma pessoa com ALS experimenta profundas mudanças mentais, que são chamadas de demência. A demência é um distúrbio cerebral grave que interfere na capacidade de uma pessoa realizar atividades cotidianas.

ALS pode afetar o cérebro?

• Acredita-se que a demência na ELA seja devida à destruição de células no lobo frontal do cérebro. O lobo frontal é a parte do cérebro da testa até as orelhas. Este tipo de demência é muitas vezes chamado de demência do lobo frontal. A demência do lobo frontal tem outras causas além da ELA. Ainda estamos aprendendo sobre o motivo pelo qual a ELA causa a demência do lobo frontal em algumas pessoas.
• A demência é rara na ELA. Ocorre em todos os grupos étnicos e em homens e mulheres. Pessoas com idade entre 55 e 65 anos têm maior probabilidade de serem afetadas.

Demência em ALS Causas

Não sabemos o que causa a demência do lobo frontal em pessoas com ELA. Algumas pessoas têm uma história familiar desse tipo de demência, mas não entendemos a conexão entre essa demência e a ELA. Mais de uma causa pode estar envolvida.

Demência em sintomas de ELA

A demência do lobo frontal na ELA geralmente aparece como uma mudança na personalidade e no comportamento. A natureza exata dessa mudança varia de pessoa para pessoa. Os seguintes sintomas são comuns:

• Apatia (falta de interesse, retirada)
• Falta de emoção
• Espontaneidade reduzida
• Perda de inibição
• Inquietação ou hiperatividade
• Inadequação social
• Mudanças de humor

Os sintomas cognitivos incluem o seguinte:

• Perda de memória
• Perda de fala e / ou linguagem, parcial ou completa
• Perda de raciocínio ou capacidade de resolução de problemas

Alguns indivíduos desenvolvem rituais repetitivos envolvendo acumulação, vestir-se, perambular ou usar o banheiro. Outros podem comer demais ou desenvolver rituais alimentares estranhos.

As alterações cognitivas geralmente precedem os sintomas da ELA. Ao longo do curso da demência, os seguintes sinais e sintomas típicos da ELA também progridem:

• Fraqueza nos membros
• Problemas de deglutição
• Desperdício muscular (atrofia)
• Contrações musculares (fasciculações)
• Falta de ar

Quando procurar atendimento médico para demência na ALS

Você é a melhor pessoa para julgar se está sofrendo mudanças que sugerem ALS e demência. Qualquer alteração na personalidade, comportamento, fala ou memória garante uma visita ao seu médico.

Exames e testes para demência na ALS

Mudanças na personalidade, comportamento ou funções cognitivas têm muitas causas diferentes. As causas variam por idade, sexo e vários outros fatores. Seu médico terá o trabalho difícil de resolver todas as possíveis causas diferentes de seus sintomas. Ele fará muitas perguntas, realizará exames e realizará testes para tentar identificar a causa.

A entrevista médica incluirá perguntas sobre seus sintomas e como eles começaram, seus problemas médicos, agora e no passado, os problemas médicos de seus familiares, seus medicamentos, seus hábitos e estilo de vida, e seu histórico profissional, militar e de viagens. O exame físico se concentrará em sinais de ELA e outros distúrbios que podem causar sintomas semelhantes. Também incluirá testes de status mental, como responder a perguntas e seguir instruções simples. Como a depressão é comum na ELA, a entrevista médica incluirá uma avaliação para depressão.

Testes de laboratório

Não há teste de laboratório que diagnostique a demência. O sangue pode ser testado para outras condições que podem causar sintomas de demência.

Estudos de imagem

Varreduras cerebrais são a melhor maneira de encontrar anomalias cerebrais que podem causar demência.

• A tomografia computadorizada é como um raio-x, mas mostra mais detalhes. Pode mostrar encolhimento do lobo frontal (atrofia) em ALS com demência.
• A ressonância magnética mostra detalhes ainda maiores.
• Imagens de tomografia computadorizada de emissão de fóton único (SPECT) podem mostrar problemas no funcionamento do cérebro. O SPECT está disponível apenas em alguns grandes centros médicos.

Outros testes

• A eletroencefalografia (EEG) mede a atividade elétrica no cérebro. Às vezes é útil distinguir várias causas dos sintomas de demência.
• A eletromiografia (EMG) mede a atividade elétrica nos músculos. Ele pode ser usado para distinguir a ELA de outras condições que causam sintomas semelhantes, mas não são doenças do neurônio motor.

Demência no tratamento da ELA

O tratamento da demência na ALS e em outras doenças do neurônio motor concentra-se no alívio dos sintomas.

Medicamentos para Demência na ALS

Nenhum tratamento específico está disponível para a demência do lobo frontal na doença do neurônio motor.

• Os poucos tratamentos disponíveis para doenças do neurônio motor tiveram pouco efeito sobre a demência. O Riluzole (Rilutek) é atualmente o único medicamento aprovado para doenças neuromotoras. Nenhuma evidência forte mostra que esta droga melhora a demência devido à doença do neurônio motor.
• Outra droga amplamente utilizada para tratar a doença do neurônio motor, a gabapentina (Neurontin), não demonstrou efeitos positivos na demência.
• Medicamentos chamados inibidores da colinesterase usados ​​na doença de Alzheimer (outro tipo de demência) podem piorar a irritabilidade em pessoas com demência no lobo frontal. Estes incluem donepezil (Aricept), rivastigmina (Exelon) e galantamina / galantamina (Reminyl).

Distúrbios de comportamento podem melhorar com medicação.

• Antidepressivos que alteram a química do cérebro de certas maneiras podem melhorar o humor e / ou acalmar a agitação.
• Estes incluem os inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs), como fluoxetina (Prozac), sertralina (Zoloft), paroxetina (Paxil) e citalopram (Celexa).
• Outro tipo são os bloqueadores seletivos da dopamina, como a olanzapina (Zyprexa).

Demência Fotos: Distúrbios do Cérebro

Demência no acompanhamento de ALS

A pessoa com demência do lobo frontal na doença do neurônio motor requer visitas regulares de acompanhamento com o profissional médico que coordena seus cuidados. Essas visitas darão ao coordenador a chance de verificar o progresso e monitorar as mudanças comportamentais. O coordenador pode fazer recomendações para mudanças no tratamento, se necessário.

Prevenção da Demência na ALS

Não há maneira conhecida de prevenir a doença do neurônio motor ou a demência que a acompanha. Esta é uma área de intensa pesquisa em doenças do neurônio motor.

Outlook para demência na ALS

Atualmente, não há cura para a demência do lobo frontal ou para a doença do neurônio motor subjacente. Estas são doenças terminais, o que significa que elas causam a morte. A maioria das pessoas com doença do neurônio motor morre dentro de 5 anos dos primeiros sintomas. A causa real da morte é geralmente insuficiência respiratória ou infecções relacionadas à incapacidade respiratória.

A doença do neurônio motor associada à demência parece ser ainda mais agressiva. Pessoas com esta forma da doença geralmente morrem dentro de 3 anos dos primeiros sintomas.

Se você tem doença do neurônio motor, você deve aproveitar a oportunidade para expressar seus desejos sobre cuidados médicos, planejamento imobiliário e questões pessoais enquanto ainda é capaz.

• As preferências relativas aos cuidados médicos no final da vida devem ser esclarecidas precocemente e documentadas no seu prontuário médico. Seu cônjuge e outros familiares próximos devem entender seus desejos. O esclarecimento antecipado desses desejos evita conflitos mais tarde quando você não consegue falar por si mesmo.
• Você deve consultar um advogado o mais cedo possível. Assuntos pessoais devem ser resolvidos. Mais tarde na doença, você pode não conseguir assinar documentos ou até mesmo comunicar seus desejos.

Grupos de Apoio e Aconselhamento

Viver com a doença do neurônio motor apresenta muitos novos desafios, tanto para a pessoa afetada quanto para a família e os amigos.

• Você naturalmente terá muitas preocupações sobre as deficiências que acompanham a doença. Você se preocupa com a forma como sua família lidará com as demandas de seus cuidados. Você quer saber como eles vão gerenciar quando você não é mais capaz de contribuir. Você pode se sentir ansioso com a morte.
• Seus entes queridos também se sentem ansiosos sobre a sua morte e quanto eles sentirão sua falta. Eles se perguntam como eles vão cuidar de você através de sua doença. O dinheiro é quase sempre uma preocupação.
• Muitas pessoas nessa situação sentem-se ansiosas e deprimidas, pelo menos às vezes. Algumas pessoas sentem raiva e ressentimento; outros se sentem impotentes e derrotados.

você é afetado pela doença do neurônio motor, falar sobre sentimentos e preocupações pode ajudar.

• Seus amigos e familiares podem ser muito favoráveis. Eles podem hesitar em oferecer apoio até verem como você está lidando. Não espere que eles o tragam. Se você quiser falar sobre suas preocupações, avise-os.
• Algumas pessoas não querem "sobrecarregar" seus entes queridos, ou preferem falar sobre suas preocupações com um profissional mais neutro. Um assistente social, conselheiro ou membro do clero pode ser útil se você quiser discutir seus sentimentos e preocupações sobre ter doença do neurônio motor. Seu médico ou neurologista deve ser capaz de recomendar alguém.

Cuidadores familiares desempenham um papel muito importante no cuidado de pessoas com essa condição. Se você é um cuidador, sabe que cuidar de uma pessoa com demência pode ser muito difícil.

• Ela afeta todos os aspectos da sua vida, incluindo relacionamentos familiares, trabalho, situação financeira, vida social e saúde física e mental.
• Você pode se sentir incapaz de lidar com as demandas de cuidar de um parente dependente e difícil.
• Além da tristeza de ver a condição do seu ente querido, você pode se sentir frustrado, oprimido, ressentido e irritado. Esses sentimentos podem, por sua vez, deixar você se sentindo culpado, envergonhado e ansioso. Depressão não é incomum.

Diferentes cuidadores têm diferentes limiares para tolerar esses desafios. Para muitos cuidadores, apenas “desabafar” ou falar sobre as frustrações do cuidado pode ser muito útil. Outros precisam de mais ajuda, mas podem se sentir desconfortáveis ​​em pedir por isso. Uma coisa é certa: se o cuidador não receber alívio algum, ele ou ela pode se esgotar, desenvolver seus próprios problemas mentais e físicos e se tornar incapaz de continuar como cuidador.

É por isso que grupos de apoio foram inventados. Grupos de apoio são grupos de pessoas que viveram as mesmas experiências difíceis e querem ajudar a si mesmos e aos outros compartilhando estratégias de enfrentamento. Profissionais de saúde mental recomendam fortemente a participação em grupos de apoio para famílias afetadas por doenças graves. Grupos de apoio servem a vários propósitos diferentes para uma pessoa que vive com o estresse extremo de ser cuidadora de uma pessoa com doença neuronal motora e demência:

• O grupo permite que a pessoa expresse seus sentimentos verdadeiros em uma atmosfera de aceitação e não-julgamento.
• As experiências compartilhadas do grupo permitem que o cuidador se sinta menos sozinho e isolado.
• O grupo pode oferecer novas idéias para lidar com problemas específicos.
• O grupo pode introduzir o cuidador a recursos que possam fornecer algum alívio.
• O grupo pode dar ao cuidador a força que ele precisa para pedir ajuda.

Grupos de suporte se encontram pessoalmente, ao telefone ou na Internet. Para encontrar um grupo de suporte que funcione para você, entre em contato com as organizações listadas abaixo. Você também pode perguntar ao seu médico ou terapeuta de comportamento, ou ir na Internet. Se você não tiver acesso à Internet, vá para a biblioteca pública.

Para obter mais informações sobre grupos de suporte, contate as seguintes agências:

• Associação ALS - (800) 782-4747 ou (818) 880-9007
• Les Turner ALS Foundation - (888) ALS-1107 ou (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, Centro Nacional de Cuidar - (800) 445-8106