Expectativa de vida progressiva da paralisia supranuclear e tratamento psp

O que é Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)?

• A paralisia supranuclear progressiva (PSP ou síndrome de Steele-Richardson-Olszewski) é uma doença degenerativa rara do cérebro (células nervosas).
• A doença prejudica os movimentos e o equilíbrio. Muitos pacientes com PSP também experimentam mudanças de humor, comportamento e personalidade.
• Um declínio nos processos cognitivos mentais, como pensamento, memória, atenção e fala, não é incomum. Quando essas mudanças mentais são severas o suficiente para interferir nas atividades cotidianas, elas são chamadas de demência.
• O nome paralisia supranuclear progressiva parece um bocado, mas descreve com precisão a doença. O PSP é progressivo, o que significa que piora com o tempo. A doença afeta a parte do cérebro acima do núcleo ("supranuclear"), que são estruturas do tamanho de ervilhas na parte do sistema nervoso que controla os movimentos dos olhos.
• "Paralisia" significa fraqueza, e é essa característica fraqueza nos movimentos oculares para os quais a doença é chamada (Paralisia Supranuclear Progressiva).
• A PSP é às vezes chamada síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, após os três cientistas que a descreveram pela primeira vez em 1963.
• PSP geralmente se desenvolve em pessoas com 60 anos ou mais. Os sintomas geralmente se tornam perceptíveis no início dos anos 60, embora a doença às vezes afete as pessoas na faixa dos 40 ou 50 anos. A PSP é ligeiramente mais comum em homens do que em mulheres, mas é uma doença rara.
• Cerca de 20.000 pacientes com PSP foram diagnosticados com a doença.
• Como o PSP afeta principalmente pessoas mais velhas e tem sintomas um pouco semelhantes, muitas vezes é confundido com a doença de Parkinson, um distúrbio de movimento muito mais comum. A distinção é importante, porque os tratamentos que ajudam muitas pessoas com doença de Parkinson não ajudam aqueles com PSP.
• Infelizmente, ainda não temos um tratamento eficaz para a PSP e outros transtornos relacionados.

Paralisia Supranuclear Progressiva Causas: É Herdado?

A causa do PSP não é conhecida. Em alguns casos raros, a doença é herdada (ocorre em famílias), mas geralmente não é. Não foram descobertos links entre a PSP e arredores, ocupação ou estilo de vida. A pesquisa está se concentrando em genes que podem predispor uma pessoa a desenvolver a doença.

Pesquisadores descobriram que pessoas com PSP têm quantidades anormais de proteínas no cérebro, chamadas de tau. Esta proteína foi encontrada em outros distúrbios neurodegenerativos. A proteína tau tem sido associada a microtúbulos e os agregados de tau interferem nas comunicações nervosas. Embora esta doença clínica raramente ocorra dentro de uma família, não existe uma ligação genética clara. A degeneração cortical baseia-se na PSP e também envolve a proteína tau. MRI (ressonância magnética) e outros métodos de neuroimagem podem ajudar a distinguir esses problemas cerebrais.

Sintomas e Sinais PSP

Os sinais e sintomas da paralisia supranuclear progressiva geralmente aparecem muito lentamente. Muitas pessoas experimentam uma fase prolongada de sintomas como fadiga (sensação de cansaço), dores de cabeça, dores nas articulações, tontura e depressão.

Gradualmente, alguns ou muitos pacientes com a condição podem ter sintomas mais específicos que incluem:

• Problemas de equilíbrio inexplicáveis
• Degraus rígidos ou desajeitados durante a caminhada
• Movimentos muito lentos
• Quedas freqüentes, falta de jeito e / ou instabilidade postural
• Problemas visuais - visão embaçada ou dupla, problemas no controle dos movimentos dos olhos (incapacidade de manter contato com os olhos), sensibilidade à luz (os problemas de movimento dos olhos são um forte sinal de PSP).
• Comportamento ou alterações de personalidade - Irritação, mal humor
• Perda de memória, esquecimento
• Apatia (indiferença)
• Pensamento lento, raciocínio, planejamento
• Riso ou choro inadequado
• Explosões raivosas ou agressivas
• Fala arrastada
• Problemas de deglutição - Sólidos e líquidos
• Expressão facial como máscara (sem expressão)
• Espasmos musculares
• Incapacidade de reter a urina (incontinência) - somente estágios tardios

O padrão de sintomas varia muito de pessoa para pessoa. Muitas vezes, amigos e familiares estão mais conscientes dessas mudanças do que a pessoa afetada.

A maioria dos pacientes com PSP apresenta os achados característicos de lentidão de movimento, rigidez, dificuldade de equilíbrio e problemas de movimento ocular. O problema clássico do movimento ocular é a incapacidade de deslocar os olhos voluntariamente para baixo, embora esse problema possa levar tempo para se desenvolver. Em última análise, todos os movimentos oculares voluntários podem ser perdidos.

Geralmente, os sintomas cognitivos e comportamentais são leves e menos graves do que em outros tipos de demência, como a doença de Alzheimer e a demência relacionada ao acidente vascular cerebral. Estes sintomas são mais prováveis ​​de ocorrer em fases posteriores da doença.

Quando devo contactar um médico ou outro profissional de saúde se eu tiver sintomas da doença?

Qualquer mudança no movimento, andar, equilíbrio, comportamento, humor ou personalidade pode indicar um problema. Uma visita ao prestador de cuidados de saúde da pessoa é uma boa ideia se a alteração interferir com qualquer um dos seguintes procedimentos:

• A capacidade de cuidar de si mesmo
• A capacidade de manter a saúde e a segurança
• A capacidade de sustentar as relações sociais
• A capacidade de trabalhar efetivamente em seu trabalho
• A habilidade ou interesse em participar de atividades que ele ou ela gosta
• A capacidade de conduzir ou realizar outras tarefas complexas

Muitas condições podem causar demência ou sintomas semelhantes à demência (por exemplo, doença de Parkinson, distúrbios metabólicos e doença de Creutzfeldt-Jakob), incluindo problemas médicos e psicológicos. Algumas dessas condições podem ser revertidas, ou pelo menos interrompidas ou retardadas. Portanto, é extremamente importante que a pessoa com sintomas seja verificada cuidadosamente para determinar se ela tem uma condição tratável e para não diagnosticar erroneamente essa doença progressiva.

O diagnóstico precoce permite que a pessoa afetada planeje as atividades e tome providências para o atendimento enquanto ele ainda pode tomar parte nas decisões.

Paralisia supranuclear progressiva pode ser curada?

Atualmente, não há cura para a paralisia supranuclear progressiva. Os objetivos do tratamento são gerenciar eficazmente os sintomas (como problemas de caminhada e deglutição) e maximizar a segurança e a qualidade de vida.

Como a Paralisia Supranuclear Progressiva é Diagnosticada?

Muitas condições diferentes podem causar sintomas de demência. De acordo com os Institutos Nacionais de Saúde, não há sangue ou teste de imagem para confirmar que você tem PSP. No entanto, alguns pesquisadores sugerem que uma ressonância magnética que demonstra atrofia do mesencéfalo mesencéfalo (em forma de beija-flor) se aproxima de quase 100% do diagnóstico de PSP, enquanto outros relatam cerca de 70% de especificidade. Seu médico tem a difícil tarefa de encontrar a causa de seus sintomas. Isto é muito importante, porque algumas causas de demência são reversíveis com o tratamento, enquanto outras não são.

O processo de estreitar as possibilidades clínicas para chegar ao seu diagnóstico é complicado. Seu médico irá coletar informações de várias fontes diferentes. A qualquer momento no processo, ele ou ela pode consultar um especialista em distúrbios cerebrais (neurologista ou psiquiatra).

O primeiro passo na avaliação é a entrevista médica. Você será perguntado sobre seus sintomas e quando eles apareceram, sobre problemas médicos agora e no passado, sobre medicamentos que você tomou agora e no passado, sobre problemas médicos familiares, sobre seu histórico de trabalho e viagens, e sobre seus hábitos e estilo de vida. Você pode precisar de um membro da família para ajudá-lo a responder a essas perguntas. Um exame físico irá procurar deficiências físicas e sinais de condições subjacentes, como pressão alta e doenças cardíacas. Incluirá um exame do estado mental. Isso envolve responder a perguntas e seguir instruções simples. Testes neuropsicológicos podem ser feitos para identificar a extensão da demência. Outros testes e / ou sistemas de imagem podem ser feitos para ajudar a distinguir PSP de ET (tremor essencial ou et), doença de Parkinson, atrofia multissistêmica ou doença de Alzheimer.

Testes de laboratório

Nenhum teste de laboratório pode confirmar o diagnóstico de PSP. No entanto, exames de sangue podem ser feitos para descartar outras condições que causam sintomas de demência. Estes incluem infecções, distúrbios sanguíneos, anormalidades químicas, distúrbios hormonais e problemas hepáticos ou renais.

Estudos de imagem

As varreduras do cérebro não são muito úteis para estabelecer o diagnóstico de PSP em alguns pacientes, mas podem ajudar a resolver muitas outras doenças neurodegenerativas que causam demência em um paciente.

• Exames de ressonância magnética e tomografia computadorizada podem ser feitos para descartar outras causas de demência, como acidente vascular cerebral. As ressonâncias magnéticas também podem mostrar mudanças adicionais nos últimos estágios da doença. Isso não confirma PSP porque essas alterações podem ocorrer em outras condições que causam demência.
• A tomografia por emissão de pósitrons (PET) ou tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) às vezes é útil na distinção entre PSP e doença de Parkinson e outras condições. Essas varreduras estão disponíveis apenas em alguns grandes centros médicos.

Testes neuropsicológicos

O teste neuropsicológico é o método mais preciso para identificar e documentar os problemas e as forças cognitivas de uma pessoa. Os resultados variam de acordo com o local e gravidade do dano no cérebro.

• Este teste pode ajudar a dar um diagnóstico mais preciso dos problemas e, assim, pode ajudar no planejamento do tratamento.
• O teste envolve responder a perguntas e executar tarefas que foram cuidadosamente preparadas para essa finalidade. O teste é feito por um psicólogo ou outro profissional especialmente treinado.
• Avalia a aparência, o humor, o nível de ansiedade e a experiência de delírios ou alucinações do indivíduo.
• Ele avalia habilidades cognitivas como memória, atenção, orientação no tempo e lugar, uso da linguagem e capacidade de realizar várias tarefas e seguir instruções.
• Raciocínio, pensamento abstrato e resolução de problemas também são testados.

Outros testes

Os estudos do sono podem ser encomendados porque os padrões de sono são frequentemente anormais em pessoas com PSP. Você pode passar por um teste de sono chamado polissonografia.

Terapia de tratamento de drogas para gerenciar sintomas de PSP

Os sintomas e complicações da PSP podem ser tratados com terapia medicamentosa, mas a doença subjacente não é afetada. Nenhum tratamento conhecido pode parar o PSP. Muitos medicamentos diferentes foram tentados, mas com pouco sucesso. Em geral, a terapia medicamentosa ajuda apenas algumas pessoas com PSP, e a melhora é leve e temporária.

• Drogas antiparkinsonianas: Medicamentos usados ​​para tratar a doença de Parkinson foram testados na PSP. Essas drogas funcionam aumentando a quantidade de uma substância química do cérebro chamada dopamina ou reduzindo o nível de outra substância química do cérebro chamada acetilcolina. Alguns pacientes com PSP melhoraram com esses medicamentos, mas a melhora é de curta duração e incompleta. Uma dessas drogas pode ser dada para ajudar a determinar se uma pessoa tem PSP ou doença de Parkinson. Exemplos incluem:
  • levodopa e carbidopa (Sinemet)
  • bromocriptina (Parlodel)
  • ropinirole (Requip)
  • Pramipexole (Mirapex)
• Medicamentos antidepressivos: Os antidepressivos funcionam alterando a química do cérebro. Dois tipos diferentes são usados: os antidepressivos tricíclicos (TCAs) e os inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs). Essas drogas melhoram ligeiramente os sintomas em algumas pessoas com PSP. No entanto, os antidepressivos são geralmente úteis no tratamento da depressão, que comumente acompanha o distúrbio. Exemplos incluem:
  • amitriptilina
  • imipramina (Tofranil)
  • fluoxetina (Prozac)
  • sertralina (Zoloft)
  • bupropiona (Wellbutrin)

Dicas e mudanças no estilo de vida para gerenciar sintomas e manter a qualidade de vida

Indivíduos com PSP devem permanecer física, mental e socialmente ativos enquanto puderem.

• O exercício físico diário ajuda a manter o corpo forte e flexível e estimula a mente. Um fisioterapeuta pode recomendar exercícios seguros. Ajudas de caminhada podem ajudar a manter uma pessoa móvel, reduzindo o perigo de quedas.
• O indivíduo deve se envolver em atividade mental tanto quanto ele ou ela pode manipular. Quebra-cabeças, jogos, leitura e passatempos seguros e artesanato são boas escolhas. Idealmente, essas atividades devem ser interativas. Eles devem ter um nível adequado de dificuldade para garantir que a pessoa não fique excessivamente frustrada.
• Interação social é estimulante e agradável para a maioria das pessoas com PSP. A maioria dos centros de idosos ou centros comunitários agendou atividades adequadas para pessoas com demência.

Uma dieta balanceada que inclua alimentos com baixo teor de gordura e abundância de frutas e vegetais ajuda a manter um peso saudável e prevenir a desnutrição e a constipação. Um indivíduo com PSP não deve fumar, por razões de saúde e segurança.

Qual é o prognóstico e a expectativa de vida da Paralisia Supranuclear Progressiva?

Se você tem paralisia supranuclear progressiva, você e seu cuidador familiar terão visitas frequentes à sua equipe de saúde. Sua equipe pode ajudar você e seus familiares a se adaptarem às novas necessidades trazidas pela doença. Eles também verificarão se há novos ou agravam sintomas e complicações e alterarão seu tratamento conforme necessário.

PSP é uma doença progressiva que pode deixá-lo vulnerável a uma série de complicações com risco de vida.

• Dificuldade em engolir é um risco de asfixia.
• Os problemas alimentares resultantes aumentam o risco de desnutrição.
• Dificuldades andantes e problemas de equilíbrio aumentam o risco de queda. Lesões na cabeça e outros ferimentos causados ​​por quedas podem ser graves.
• A maioria das pessoas se torna incapaz de andar mais tarde na doença. Eles ficam confinados a uma cama e cadeira. Essa imobilidade aumenta o risco de infecções, como pneumonia e infecções do trato urinário.
• A imobilidade também aumenta o risco de problemas respiratórios.

Pessoas com PSP geralmente precisam de ajuda para caminhar, como bengala ou andador, dentro de 3-4 anos dos primeiros sintomas da doença. Com bons cuidados e atenção às necessidades médicas, necessidades nutricionais e segurança, uma pessoa com PSP pode viver muitos anos.

A expectativa de vida típica da primeira aparição dos sintomas é de cerca de 6 a 10 anos. As principais causas de morte são infecções e problemas respiratórios.

Existe uma maneira de prevenir a Paralisia Supranuclear Progressiva?

Não há maneira conhecida de impedir o PSP.

Quais especialidades dos médicos diagnosticam e tratam os sintomas da PSP?

O atendimento médico de uma pessoa com PSP geralmente envolve uma equipe de profissionais de saúde. A equipe fornece diferentes aspectos do atendimento sob a supervisão de um líder, geralmente um neurologista.

• Um especialista em reabilitação e um terapeuta ocupacional podem fazer recomendações que ajudem a manter a pessoa com segurança móvel e independente pelo maior tempo possível. Ajudas de caminhada, como bengalas ou andadores, ajudam muitas pessoas com PSP.
• Um oftalmologista (oftalmologista) pode controlar os sintomas do olho e da visão e descartar outras condições que podem causar sintomas semelhantes.
• Um fonoaudiólogo pode ajudar a pessoa a falar mais claramente ou desenvolver outros meios de comunicação. Esses profissionais também podem oferecer sugestões para reduzir o risco de asfixia.
• Um nutricionista pode oferecer sugestões para comer para manter uma nutrição adequada, reduzindo o risco de asfixia.
• Um cirurgião pode colocar um tubo de alimentação no estômago em um procedimento simples chamado gastrostomia. Isso é necessário para pessoas que não conseguem engolir alimentos suficientes para manter uma boa nutrição.

Grupos de Apoio e Aconselhamento

PSP é uma doença difícil para você e para aqueles que cuidam de você. Pode ser particularmente estressante para os cuidadores familiares. A condição afeta todos os aspectos da vida, incluindo relações familiares, trabalho, situação financeira, vida social e saúde física e mental. Se você é um cuidador familiar para uma pessoa com PSP, pode se sentir oprimido, deprimido, frustrado, zangado ou ressentido. Esses sentimentos podem, por sua vez, deixar você se sentindo culpado, envergonhado e ansioso.

Embora compreensíveis, esses sentimentos não ajudam a situação e geralmente pioram a situação. É por isso que grupos de apoio foram inventados. Grupos de apoio são grupos de pessoas que viveram as mesmas experiências difíceis e querem ajudar a si mesmos e aos outros compartilhando estratégias de enfrentamento. Os grupos de apoio servem a vários propósitos diferentes para uma pessoa que vive com o estresse de ser cuidadora de uma pessoa com PSP.

• O grupo permite que a pessoa expresse seus sentimentos verdadeiros em uma atmosfera de aceitação e não-julgamento.
• As experiências compartilhadas do grupo permitem que o cuidador se sinta menos sozinho e isolado.
• O grupo pode oferecer novas idéias para lidar com problemas específicos.
• O grupo pode introduzir o cuidador a recursos que possam fornecer algum alívio.
• O grupo pode dar ao cuidador a força que ele precisa para pedir ajuda.

Grupos de suporte se encontram pessoalmente, ao telefone ou na Internet. Para encontrar um grupo de suporte que funcione para você, entre em contato com as organizações listadas abaixo. Você também pode perguntar ao seu médico ou terapeuta de comportamento, ou ir na Internet. Se você não tiver acesso à Internet, vá para a biblioteca pública.

Para obter mais informações sobre grupos de suporte, contate as seguintes agências:

• Family Caregiver Alliance, Centro Nacional de Cuidar - (800) 445-8106
• Sociedade para Paralisia Supranuclear Progressiva, Inc - (800) 457-4777
• Serviço Localizador Eldercare - (800) 677-1116