Sinais e sintomas precoces de um tumor de panchoast

Fatos do tumor de Pancoast

• Um tumor de Pancoast é um câncer de pulmão localizado no topo (ápice) do pulmão.
• O tumor de Pancoast é definido pela sua localização. Os tumores de Pancoast são por vezes referidos como tumores do sulco superior.
• A maioria dos tumores de Pancoast são cânceres de pulmão de não pequenas células (NSCLC); alguns são cânceres de pulmão de pequenas células (CPPC).
• Os tumores de Pancoast se espalham para os tecidos ao redor deles, incluindo os nervos do pescoço e do peito, costelas e vértebras.
• Os sintomas desta doença podem ser referidos como síndrome de Pancoast e incluem dor no ombro, parte interna do braço e mão.
• Os tumores de Pancoast raramente produzem sintomas relacionados aos próprios pulmões, como dor no peito ou tosse.
• O tratamento para os tumores de Pancoast envolve uma combinação de cirurgia, quimioterapia e radiação.

O que é um tumor de Pancoast?

Os tumores de Pancoast são cânceres de pulmão que se formam no ápice extremo (muito superior; plural = ápices) do pulmão direito ou esquerdo no sulco superior (um sulco superficial na superfície do pulmão). Devido à sua localização na parte superior do pulmão, eles invadem o tecido adjacente e produzem sintomas característicos. Eles formam uma mancha anormal de tecido sobre o ápice do pulmão e envolvem principalmente as estruturas da parede torácica ao invés do tecido pulmonar subjacente. Eles invadem as seguintes estruturas:

• Linfáticos (vasos pequenos e finos que transportam fluido linfático através do corpo)
• Raízes inferiores do plexo braquial (uma complexa rede de nervos que é formada principalmente pelos quatro nervos cervicais inferiores e pelo primeiro nervo torácico)
• Nervos intercostais (nervos que ficam entre um par de costelas adjacentes)
• Gânglio estrelado (uma massa de tecido nervoso que contém células nervosas que formam um aumento em um nervo ou em dois ou mais nervos em seu ponto de junção ou separação)
• Cadeia simpática (ou do par de cordões longitudinais ganglionares do sistema nervoso simpático que estão situados em cada lado da coluna vertebral)
• Costelas adjacentes
• Vértebras

Carcinomas (tumores cancerígenos) no sulco pulmonar superior produzem a síndrome de Pancoast, que é caracterizada por dor no ombro e ao longo do lado interno do braço e da mão. Os tumores de Pancoast tendem a se espalhar para o tecido ao redor deles no estágio inicial da doença. Enquanto o câncer não tiver metástase (disseminação) e envolver os gânglios linfáticos regionais (pequenas estruturas em forma de feijão encontradas em todo o corpo), esses tumores podem ser tratados com sucesso.

É importante notar que um tumor de Pancoast é definido pela sua localização na porção superior do pulmão. O termo não se refere a um subtipo específico de câncer de pulmão, como câncer de pulmão de pequenas células (CPPC) ou câncer de pulmão de não pequenas células (CPNPC). A maioria dos tumores de Pancoast são NSCLC do tipo carcinoma de células escamosas, embora adenocarcinomas e carcinomas de grandes células também possam se formar no ápice do pulmão e sejam referidos como tumores de Pancoast. Uma pequena percentagem (3% -5%) dos tumores de Pancoast é SCLC.

Quais são as causas dos tumores de Pancoast?

Os fatores de risco para quase todos os cânceres de pulmão são semelhantes. Estes incluem o seguinte:

• Fumar
• Exposição secundária à fumaça
• Exposição prolongada ao amianto
• Exposição ao radão
• Exposição a elementos industriais (por exemplo, ouro, níquel)

Quais são os sintomas e sinais do tumor de Pancoast?

Embora um tumor de Pancoast seja um tumor pulmonar, ele raramente causa sintomas tipicamente relacionados aos pulmões (por exemplo, tosse e dor no peito). Em vez disso, causa sintomas (síndrome de Pancoast) relacionados à invasão dos tecidos circundantes em sua localização única no ápice do pulmão. O sintoma inicial é a dor no ombro que irradia para a parte interna da escápula (osso grande, triangular e achatado que se encontra sobre as costelas nas costas).

A dor pode se estender para o lado interno do braço, cotovelo e dedos mindinhos e anulares.

A dor associada é grave e constante, muitas vezes necessitando de analgésicos narcóticos para alívio. A pessoa afetada geralmente precisa apoiar o cotovelo do braço afetado na mão oposta para aliviar a tensão no ombro e na parte superior do braço.

A mão, o braço e o antebraço podem enfraquecer, atrofiar (degenerar ou encolher por desuso) ou desenvolver parestesia (sensação de picada, formigamento ou arrepios na pele). Edema pode se desenvolver se houver compressão dos vasos sanguíneos.

Se o tumor se estender para a cadeia simpática (uma série de gânglios que correm paralelamente às vértebras) e o gânglio estrelado, a síndrome de Horner pode se desenvolver na face e na mão de um dos lados do corpo. A síndrome de Horner é caracterizada por pálpebras caídas (ptose), ausência de sudorese (anidrose), afundamento do globo ocular (enoftalmia) e pequenez excessivo ou contração da pupila do olho (miose).

Em até 10% -25% das pessoas com tumor de Pancoast, compressão da medula espinhal e paraplegia (paralisia da metade inferior do corpo com envolvimento de ambas as pernas) se desenvolvem quando o tumor se estende para o forame intervertebral (abertura entre dois vértebras).

Os sintomas da síndrome de Pancoast também podem ser causados ​​por outros tipos de câncer ou outras condições que levam a crescimentos na mesma área do tórax. Embora o câncer de pulmão seja a causa típica da síndrome de Pancoast, os sintomas característicos podem ser causados ​​por outras condições que incluem carcinoma de tireoide, linfoma, infecções, aneurismas, síndrome da costela cervical e outras doenças.

O que os especialistas tratam os tumores de Pancoast?

Os tumores de Pancoast são tipicamente tratados por uma equipe multidisciplinar que inclui cirurgiões torácicos ou oncologistas cirúrgicos, oncologistas médicos e oncologistas de radiação.

Quais testes os médicos usam para fazer um diagnóstico de tumores de Pancoast?

O exame de sangue para pessoas com tumor de Pancoast não é específico e os resultados não são diagnósticos.

• Filme de radiografia de tórax
  • Nos estágios iniciais, os tumores de Pancoast são difíceis de detectar nos filmes de radiografia de tórax porque a parte superior do pulmão está localizada em uma área do corpo que é difícil de visualizar claramente em um filme de raio X. Sombras (interferência visual de estruturas corporais próximas) que se encontram sobre os pulmões tornam a imagem no filme de raios-X pouco clara. Muitos pacientes acabam consultando cirurgiões ortopédicos e neurologistas antes que um diagnóstico definitivo seja feito. Uma visão lordótica apical ordenada com a radiografia de tórax pode visualizar o problema em pacientes com sintomas suspeitos.
  • Um filme de radiografia de tórax pode revelar assimetria dos topos dos pulmões na forma de uma pequena mancha uniforme de tecido ou espessamento pleural (uma área espessa de tecido anormal) no ápice de um pulmão. A radiografia pode mostrar uma placa fina (retalho de tecido anormal) no ápice do pulmão na área do sulco superior, ou a radiografia pode revelar uma grande massa, dependendo do estágio em que é diagnosticada pela primeira vez.
  • A radiografia simples de tórax pode mostrar que o tumor invadiu uma ou mais costelas ou partes das vértebras. A destruição óssea de 1-3 das costelas pode, às vezes, ser visível no filme de raios-X.
  • O aumento do mediastino (área do tórax entre os pulmões) pode ser visível no filme de raios-X.
• Tomografia computadorizada do tórax: A tomografia computadorizada ajuda o médico a determinar se o tumor invadiu o plexo braquial, a parede torácica, o mediastino, a vértebra ou uma combinação dos mesmos. As imagens de TC também podem revelar envolvimento da veia cava, traquéia e esôfago. A tomografia computadorizada com contraste, com a ajuda de um corante radioativo injetado que é visível no exame, é útil para avaliar se o tumor envolveu os vasos sangüíneos sob a clavícula (clavícula).
• RM do tórax: os achados de ressonância magnética são mais precisos do que os achados da tomografia computadorizada na identificação da extensão do envolvimento tumoral. Uma ressonância magnética também pode avaliar melhor a invasão do tumor de estruturas próximas e corpos vertebrais e se a compressão do cordão estiver ocorrendo. No entanto, os achados de ressonância magnética não têm vantagem sobre os achados da tomografia computadorizada na avaliação do mediastino. Na verdade, os achados da tomografia computadorizada são muito melhores do que a ressonância magnética para avaliar o mediastino para determinar se o tumor envolveu os gânglios linfáticos.
• Arteriograma ou venograma (radiografia feita após a injeção de uma substância opaca em um vaso): Raramente, o tumor de Pancoast envolve a artéria ou a veia sob a clavícula; portanto, um arteriograma ou um venograma podem ser úteis.
• A broncoscopia (usando um instrumento tubular iluminado para inspecionar as vias aéreas do pulmão) ajuda a avaliar as cavidades traqueais e brônquicas; no entanto, como a maioria dos tumores de Pancoast se forma na periferia do pulmão, a broncoscopia geralmente não ajuda o médico a fazer um diagnóstico.
• Biópsia (remoção de células para exame ao microscópio): Após uma biópsia, o médico pode fazer um diagnóstico em 95% das pessoas com base nos resultados da biópsia percutânea (através da pele) da agulha, com o guia da fluoroscopia (procedimento usando um Máquina de raios-X e uma tela fluorescente para ver dentro do corpo) ou com procedimentos guiados por CT.
• Embora a maioria dos pacientes possa ser diagnosticada corretamente com base em achados clínicos e radiológicos (radiografia de tórax, TC, ressonância magnética) isolada, a biópsia aberta do tumor para confirmação pode ser realizada através de uma incisão supraclavicular (acima da clavícula). Um diagnóstico definitivo é importante antes de prosseguir com o tratamento do tumor de Pancoast. Os resultados de uma biópsia por agulha também são úteis na determinação do tipo de célula antes do tratamento. Embora o diagnóstico clínico seja relativamente simples, a realização de uma biópsia de tecido é sempre necessária. O significado de um diagnóstico preciso do câncer não pode ser exagerado.

Exames para determinar o spread

• Em pacientes com um exame neurológico anormal não explicado pelo envolvimento local e regional pelo tumor de Pancoast, a TC ou a RM do cérebro é recomendada na avaliação inicial porque as metástases distantes no cérebro não são raras, e o diagnóstico delas é necessário para o estadiamento. .
• Mediastinoscopia: Este procedimento é realizado para determinar a extensão em que o tumor se espalhou para o mediastino. É um procedimento em que um tubo é inserido atrás do esterno através de um pequeno corte na parte mais baixa do pescoço. Amostras de linfonodos são retiradas dessa área para procurar células cancerígenas.
• O estadiamento do câncer é baseado em resultados de biópsia do linfonodo escaleno (músculo do pescoço) a partir de linfonodos palpáveis ​​(capazes de serem sentidos) ou achados de mediastinoscopia.
• As varreduras ósseas são realizadas para determinar se o câncer se espalhou.
• A tomografia computadorizada do abdome avalia particularmente o fígado e as glândulas supra-renais e os gânglios linfáticos do abdome superior.
• A tomografia por emissão de pósitrons (PET), uma técnica de imagem nuclear usada para visualizar as funções do corpo, em combinação com tomografia computadorizada de tórax e abdômen, pode ajudar a identificar os linfonodos envolvidos e a disseminação distante do câncer.

O estadiamento dos tumores de Pancoast é determinado pelo sistema TNM de acordo com o American Joint Committee on Cancer (AJCC). T descreve o tamanho e a invasividade e N descreve a distribuição de linfonodos positivos, enquanto M designa a extensão de metástases à distância. O estadiamento pode ajudar a prever que o paciente é candidato a cirurgia; por exemplo, indivíduos com metástases à distância geralmente não são candidatos a cirurgia.

Qual é o tratamento para os tumores de Pancoast?

O tratamento ideal para os tumores de Pancoast evoluiu. Todo o tratamento do câncer de pulmão continua a considerar a condição geral do paciente e o que é especificamente chamado de status de desempenho na tomada de decisões de tratamento. O status de desempenho compara a condição do paciente aos níveis de atividade pré-doença presumivelmente normais. Em pacientes com tumores limitados e síndrome de Pancoast precoce e bom status de desempenho, hoje o tratamento ideal até mesmo de cancros potencialmente operáveis ​​é uma combinação de quimioterapia e radiação à base de cisplatina.

Isso é seguido por reestadiamento e, quando apropriado, ressecção cirúrgica agressiva de todo o pulmão e tecidos adjacentes afetados, seguidos por mais quimioterapia pós-operatória. Essa abordagem pode ser curativa em até metade dos pacientes acompanhados por cinco anos ou mais.

Abordagens alternativas em pacientes selecionados, incluindo ressecção cirúrgica isolada, radiação e cirurgia pré-operatória (curativa em até 30% sem comprometimento linfonodal), ou apenas radiação isolada, podem ser consideradas em casos selecionados. Os melhores resultados foram relatados com tratamento combinado multi-modalidade.

Os principais locais de falha após ressecção cirúrgica com margens claras foram no cérebro. Radioterapia paliativa para doença inoperável em pacientes com resultados ruins do tratamento pode reduzir a dor. A quimioterapia paliativa para doença disseminada hoje é apropriada em pacientes com boa reação ao tratamento e pode prolongar a vida e reduzir os sintomas. Esteróides para reduzir a pressão nos nervos podem ser úteis, assim como o manejo agressivo dos sintomas com analgésicos.

É possível prevenir tumores de Pancoast?

A etapa preventiva mais importante é evitar o uso de produtos de tabaco. Parar de fumar pode reduzir o risco de câncer de pulmão. Para mais informações, consulte Tabagismo.

Tomar precauções para reduzir a exposição a substâncias nocivas no meio ambiente (por exemplo, amianto) pode reduzir o risco de desenvolver câncer de pulmão.

Qual é o prognóstico para os tumores de Pancoast?

No passado, os tumores de Pancoast eram considerados inoperáveis ​​e incuráveis ​​por causa de sua relativa inacessibilidade e extensa invasão de tecidos e estruturas próximas. No entanto, estudos recentes mostraram que, em algumas pessoas, o tumor pára completamente de crescer e a dor desaparece. Além disso, as taxas de sobrevivência melhoraram. Quimioterapia e radiação podem resultar em nenhuma evidência de câncer viável no espécime cirúrgico.

Estudos clínicos demonstram que mesmo a irradiação pré-operatória sozinha em doses não fortes o suficiente para reduzir o tumor (1) diminui a chance de recorrência (que o tumor crescerá novamente), (2) impede o crescimento de células tumorais no corpo e (3) ) aumenta a chance de sobrevida em comparação com irradiação ou ressecção cirúrgica isolada.

Ao remover cirurgicamente o tronco inferior do plexo braquial, a distribuição do nervo ulnar (nervo que corre ao longo do interior do braço e da mão) fica permanentemente danificada, mas a pessoa não fica incapacitada. Após a cirurgia, a síndrome de Horner e a anidrose (incapacidade de suar) se desenvolvem após a remoção de partes do sistema nervoso simpático. No entanto, estes não desativam a pessoa. Este tipo de cirurgia deve ser realizado em um centro de referência terciária.

Os fatores que estão associados a um mau prognóstico incluem a síndrome de Horner, o envolvimento do linfonodo mediastinal e a remoção cirúrgica incompleta do tumor. Até o momento, nenhum paciente com nenhum dos fatores acima sobreviveu por cinco anos.

Fatores que têm um efeito negativo no outlook podem ser resumidos da seguinte forma:

• Presença da síndrome de Horner
• Envolvimento dos linfonodos mediastinais
• Envolvimento de linfonodos supraclaviculares
• Invasão do tumor em áreas das vértebras

Grupos de apoio ao tumor de Pancoast e aconselhamento

Um diagnóstico de câncer pode ser esmagador. Interagir com pessoas com uma condição semelhante ajuda a lidar com as incertezas e desafios que o câncer traz.

As organizações a seguir podem ajudá-lo com suporte e aconselhamento:

• A Linha de Informação e Aconselhamento do Câncer da AMC fornece informações médicas atuais e aconselhamento para questões de câncer. Tel: (800) 525-3777.
• A Aliança para Defesa, Suporte e Educação sobre o Câncer de Pulmão opera um programa nacional de "amigos de telefone", além de outros serviços. Tel: (800) 298-2436, email:.
• A Coalizão Nacional para o Câncer de Sobrevivência é uma organização de defesa liderada por sobreviventes que trabalha exclusivamente em nome de pessoas com todos os tipos de câncer e suas famílias.

Onde as pessoas podem obter mais informações sobre os tumores de Pancoast?

American Cancer Society
(800) ACS-2345

American Lung Association
61 Broadway, 6º andar
Nova York, NY 10006
(212) 315-8700, (800) LUNG-USA (586-4872)

Instituto Nacional do Câncer, Serviço de Informações sobre Câncer
Escritório de Publicações do NCI
6116 Executive Blvd MSC8322
Suíte 3036A
Bethesda, MD 20892-8322
(800) 4-CANCER (422-4237)
TTY (para pessoas que telefonam surdas e com deficiência auditiva) (800) 332-8615

Sociedade Americana de Oncologia Clínica (ASCO)
225 Reinekers Lane
Suíte 650
Alexandria, VA 22314
(703) 299-0150

Institutos Nacionais de Saúde dos EUA, Instituto Nacional do Câncer, Câncer de Pulmão

Imagens de Pancoast Tumor

Um homem de 53 anos com história de 50 anos de tabagismo por ano começou a apresentar dor nas costas por várias semanas. A imagem radiológica mostra assimetria dos ápices pulmonares (sulco superior). O ápice direito é menos transparente que o esquerdo. Quando a imagem é ampliada, a segunda e terceira costelas direita parcialmente destruídas da parte de trás, perto da junção costovertebral, podem ser vistas.

A imagem de TC axial não enunciada da parte superior da coluna vertebral demonstra uma massa de tecido mole destruindo a vértebra à direita e os elementos posteriores à direita, incluindo o pedículo e parte do processo espinhoso posterior.

A RM ponderada em T2 com gradiente sagital de eco demonstra uma massa de tecido mole envolvendo C7, T1 e T2, com colapso das vértebras e compressão medular moderada.