Osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno (MFH): sintomas e tratamento

Fatos sobre Osteossarcoma e Histiocitoma Fibroso Maligno do Tratamento Ósseo

• Osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno (MFH) do osso são doenças nas quais células malignas (cancerosas) se formam no osso.
• Ter tratamento prévio com radiação pode aumentar o risco de osteossarcoma.
• Sinais e sintomas de osteossarcoma e MFH incluem inchaço sobre um osso ou uma parte óssea do corpo e dor nas articulações.
• Testes de imagem são usados ​​para detectar (encontrar) osteossarcoma e MFH.
• Uma biópsia é feita para diagnosticar osteossarcoma.
• Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O que são osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno do osso?

Osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno (MFH) do osso são doenças nas quais células malignas (cancerosas) se formam no osso.

O osteossarcoma geralmente começa nos osteoblastos, que são um tipo de célula óssea que se transforma em novo tecido ósseo. Osteossarcoma é mais comum em adolescentes. Ela geralmente se forma nas extremidades dos ossos longos do corpo, que incluem ossos dos braços e pernas. Em crianças e adolescentes, muitas vezes se forma nos ossos próximos ao joelho. Raramente, o osteossarcoma pode ser encontrado em tecidos moles ou órgãos no tórax ou abdome.

Osteossarcoma é o tipo mais comum de câncer ósseo. O histiocitoma fibroso maligno (MFH) do osso é um tumor raro do osso. É tratado como osteossarcoma.

O sarcoma de Ewing é outro tipo de câncer ósseo, mas não é abordado neste resumo.

Quem está em risco de osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno do osso?

Ter tratamento prévio com radiação pode aumentar o risco de osteossarcoma.

Qualquer coisa que aumenta o risco de contrair uma doença é chamado de fator de risco. Ter um fator de risco não significa que você terá câncer; Não ter fatores de risco não significa que você não terá câncer. Fale com o médico do seu filho se achar que ele está em risco. Os fatores de risco para osteossarcoma incluem o seguinte:

• Tratamento passado com radioterapia.
• Tratamento passado com drogas anticâncer chamadas agentes alquilantes.
• Tendo uma certa mudança no gene do retinoblastoma.
• Tendo certas condições, como as seguintes:
• Síndrome de Bloom.
• Anemia de Diamante-Blackfan.
• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Doença de Paget.
• Retinoblastoma hereditário.
• Síndrome de Rothmund-Thomson.
• Síndrome de Werner.

Quais são os sinais e sintomas de osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno do osso?

Sinais e sintomas de osteossarcoma e MFH incluem inchaço sobre um osso ou uma parte óssea do corpo e dor nas articulações.

Estes e outros sinais e sintomas podem ser causados ​​por osteossarcoma ou MFH ou por outras condições. Verifique com um médico se seu filho tem alguma das seguintes opções:

• Inchaço sobre um osso ou parte óssea do corpo.
• Dor em um osso ou articulação.
• Um osso que quebra sem motivo conhecido.

Como o osteossarcoma e o histiocitoma fibroso maligno do osso são diagnosticados?

Testes de imagem são usados ​​para detectar (encontrar) osteossarcoma e MFH.

Testes de imagem são feitos antes da biópsia. Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:

• Exame físico e histórico : um exame do corpo para verificar os sinais gerais de saúde, incluindo a verificação de sinais de doença, como nódulos ou qualquer outra coisa que pareça incomum. Uma história dos hábitos de saúde do paciente e de doenças e tratamentos passados ​​também será realizada.
• Raio-X : um raio X dos órgãos e ossos dentro do corpo. Um raio X é um tipo de feixe de energia que pode passar pelo corpo e entrar no filme, criando uma imagem das áreas dentro do corpo.
• Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) : Um procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, tiradas de diferentes ângulos. As fotos são feitas por um computador ligado a uma máquina de raios X. Um corante pode ser injetado em uma veia ou engolido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecer mais claramente. Este procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada.
• MRI (ressonância magnética) : Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).

Uma biópsia é feita para diagnosticar osteossarcoma.

Células e tecidos são removidos durante uma biópsia para que possam ser vistos ao microscópio por um patologista para verificar sinais de câncer. É importante que a biópsia seja feita por um cirurgião especialista no tratamento do câncer ósseo. É melhor que esse cirurgião seja também aquele que remove o tumor. A biópsia e a cirurgia para remover o tumor são planejadas juntas. A forma como a biópsia é feita afeta o tipo de cirurgia que pode ser feito mais tarde.

O tipo O tipo de biópsia que é feito será baseado no tamanho do tumor e onde ele está no corpo. Existem dois tipos de biópsia que podem ser usados:

• Biópsia do núcleo: A remoção do tecido usando uma agulha larga.
• Biópsia incisional: A remoção de parte de um nódulo ou uma amostra de tecido que não parece normal.

O seguinte teste pode ser feito no tecido removido:

• Microscopia de Luz e Eletrônica : Um teste de laboratório no qual células de uma amostra de tecido são vistas sob microscópios regulares e de alta potência para procurar por certas mudanças nas células.

Quais são os tratamentos para o osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno do osso?

As opções de tratamento para osteossarcoma e MFH dependem do seguinte:

• Onde o tumor está no corpo.
• O tamanho do tumor.
• O estágio do câncer.
• Se os ossos ainda estão crescendo.
• A idade do paciente e a saúde geral.
• O desejo do paciente e da família para que o paciente possa participar de atividades como esportes ou ter uma certa aparência.
• Se o câncer foi diagnosticado de novo ou se recuperou após o tratamento.

Qual é o prognóstico para o osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno do osso

Certos fatores afetam o prognóstico (chance de recuperação) e as opções de tratamento.

O prognóstico (chance de recuperação) é afetado por alguns fatores antes e depois do tratamento.

O prognóstico do osteossarcoma não tratado e MFH depende do seguinte:

• Onde o tumor está no corpo e se os tumores se formaram em mais de um osso.
• O tamanho do tumor.
• Se o câncer se espalhou para outras partes do corpo e onde se espalhou.
• O tipo de tumor (com base em como as células cancerosas olham ao microscópio).
• Idade e peso do paciente ao diagnóstico.
• Se o tumor causou uma ruptura no osso.
• Se o paciente tem certas doenças genéticas.

Depois que o osteossarcoma ou MFH é tratado, o prognóstico também depende do seguinte:

• Quanto do câncer foi morto pela quimioterapia.
• Quanto do tumor foi retirado por cirurgia.
• Se a quimioterapia está atrasada por mais de 3 semanas após a cirurgia.
• Se o câncer voltou (dentro de 2 anos) do diagnóstico.

Quais são os estágios do osteossarcoma e do histiocitoma fibroso maligno do osso?

• Depois de ter sido diagnosticado osteossarcoma ou histiocitoma fibroso maligno (MFH), são feitos testes para descobrir se as células cancerosas se espalharam para outras partes do corpo.
• Existem três maneiras que o câncer se espalha no corpo.
• Câncer pode se espalhar de onde começou para outras partes do corpo.
• Osteossarcoma e MFH são descritos como localizados ou metastáticos.

Depois de ter sido diagnosticado osteossarcoma ou histiocitoma fibroso maligno (MFH), são feitos testes para descobrir se as células cancerosas se espalharam para outras partes do corpo.

O processo usado para descobrir se o câncer se espalhou para outras partes do corpo é chamado de estadiamento. Para osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno (MFH), a maioria dos pacientes é agrupada de acordo com a presença ou não de câncer em apenas uma parte do corpo.

Os seguintes testes Os seguintes testes e procedimentos podem ser usados:

• Raio-x : um raio X dos órgãos, como o tórax e os ossos no interior do corpo. Um raio X é um tipo de feixe de energia que pode passar pelo corpo e entrar no filme, criando uma imagem das áreas dentro do corpo. Raios-X serão retirados do tórax e da área onde o tumor se formou.
• Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) : Um procedimento que faz uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo, como o peito, tiradas de diferentes ângulos. As fotos são feitas por um computador ligado a uma máquina de raios X. Um corante pode ser injetado em uma veia ou engolido para ajudar os órgãos ou tecidos a aparecer mais claramente. Este procedimento também é chamado de tomografia computadorizada, tomografia computadorizada ou tomografia axial computadorizada. Fotos serão tiradas do peito e da área onde o tumor se formou.
• PET-CT scan : Um procedimento que combina as imagens de uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) e uma tomografia computadorizada (TC). As tomografias PET e CT são feitas ao mesmo tempo na mesma máquina. As imagens das duas digitalizações são combinadas para criar uma imagem mais detalhada do que qualquer teste faria por si só. Um PET scan é um procedimento para encontrar células tumorais malignas no corpo. Uma pequena quantidade de glicose radioativa (açúcar) é injetada em uma veia. O scanner PET gira em torno do corpo e faz uma imagem de onde a glicose está sendo usada no corpo. Células tumorais malignas aparecem mais brilhantes na imagem porque são mais ativas e absorvem mais glicose do que as células normais.
• MRI (ressonância magnética) : Um procedimento que usa um imã, ondas de rádio e um computador para fazer uma série de imagens detalhadas de áreas dentro do corpo. Este procedimento também é chamado de ressonância magnética nuclear (NMRI).
• Exame ósseo : Um procedimento para verificar se há células em divisão rápida, como células cancerígenas, no osso. Uma quantidade muito pequena de material radioativo é injetada em uma veia e viaja pela corrente sanguínea. O material radioativo se acumula nos ossos e é detectado por um scanner.

Existem três maneiras que o câncer se espalha no corpo.

O câncer pode se espalhar através do tecido, do sistema linfático e do sangue:

• Lenço de papel. O câncer se espalha a partir de onde começou crescendo nas áreas próximas.
• Sistema linfático. O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sistema linfático. O câncer viaja através dos vasos linfáticos para outras partes do corpo.
• Sangue. O câncer se espalha a partir de onde começou por entrar no sangue. O câncer viaja através dos vasos sanguíneos para outras partes do corpo.

Câncer pode se espalhar de onde começou para outras partes do corpo.

Quando o câncer se espalha para outra parte do corpo, é chamado de metástase. Células cancerosas se separam de onde começaram (o tumor primário) e viajam através da passagem da areia da linfa pelo sistema linfático ou pelo sangue.

• Sistema linfático. O câncer entra no sistema linfático, viaja através dos vasos linfáticos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.
• Sangue. O câncer entra no sangue, viaja pelos vasos sanguíneos e forma um tumor (tumor metastático) em outra parte do corpo.

O tumor metastático é o mesmo tipo de câncer que o tumor primário. Por exemplo, se o osteossarcoma se disseminar para o pulmão, na verdade são células de osteossarcoma. A doença é osteosarcoma metastático, não câncer de pulmão.

Osteossarcoma e MFH são descritosOsteossarcoma e MFH são descritos como localizados ou metastáticos.

• O osteossarcoma localizado ou MFH não se espalhou para fora do osso onde o câncer começou. Pode haver uma ou mais áreas de câncer no osso que podem ser removidas durante a cirurgia.
• O osteossarcoma metastático ou MFH se espalhou do osso em que o câncer começou a outras partes do corpo. O câncer geralmente se espalha para os pulmões. Pode também se espalhar para outros ossos.

Osteossarcoma Recorrente e Histiocitoma Fibroso Maligno dos Ossos e Tratamento

O osteossarcoma recorrente e o histiocitoma fibroso maligno (MFH) do osso são cancros que voltaram após o tratamento. O câncer pode voltar ao osso ou em outras partes do corpo. Osteossarcoma e MFH ocorrem mais freqüentemente no pulmão, osso ou em ambos. Quando o osteossarcoma recorre, geralmente é dentro de 18 meses após o término do tratamento.

Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com osteossarcoma ou histiocitoma fibroso maligno (MFH) do osso.

Diferentes tipos de tratamento estão disponíveis para crianças com osteossarcoma ou histiocitoma fibroso maligno (MFH) do osso. Alguns tratamentos são padrão (o tratamento atualmente utilizado), e alguns estão sendo testados em ensaios clínicos. Um ensaio clínico de tratamento é um estudo de pesquisa destinado a ajudar a melhorar os tratamentos atuais ou obter informações sobre novos tratamentos para pacientes com câncer. Quando estudos clínicos mostram que um novo tratamento é melhor que o tratamento padrão, o novo tratamento pode se tornar o tratamento padrão.

Como o câncer em crianças é raro, a participação em um ensaio clínico deve ser considerada. Alguns ensaios clínicos são abertos apenas para pacientes que não iniciaram o tratamento.

Crianças com osteossarcoma ou MFH devem ter seu tratamento planejado por uma equipe de profissionais de saúde especialistas no tratamento de câncer em crianças.

O tratamento será supervisionado por um oncologista pediátrico, um médico especializado no tratamento de crianças com câncer. O oncologista pediátrico trabalha com outros prestadores de cuidados de saúde pediátricos que são especialistas no tratamento de osteossarcoma e MFH e que se especializam em determinadas áreas da medicina. Estes podem incluir os seguintes especialistas:

• Pediatra.
• Cirurgião ortopédico.
• Oncologista de radiação.
• Especialista em reabilitação.
• Especialista em enfermagem pediátrica.
• Assistente social.
• Psicólogo.

O tratamento para osteossarcoma ou histiocitoma fibroso maligno pode causar efeitos colaterais.

Os efeitos colaterais do tratamento do câncer que começam após o tratamento e continuam por meses ou anos são chamados de efeitos tardios. Efeitos tardios dos efeitos do tratamento do câncer. Os efeitos tardios do tratamento do câncer podem incluir o seguinte:

• Problemas físicos.
• Mudanças de humor, sentimentos, pensamentos, aprendizado ou memória.
• Segundo cânceres (novos tipos de câncer).

Alguns efeitos tardios podem ser tratados ou controlados. É importante conversar com os médicos do seu filho sobre os efeitos que o tratamento do câncer pode ter em seu filho.

Quatro tipos de tratamento padrão são usados:

Cirurgia

A cirurgia para remover todo o tumor será feita quando possível. A quimioterapia pode ser administrada antes da cirurgia para tornar o tumor menor. Isso é chamado de quimioterapia neoadjuvante. A quimioterapia é dada de forma que menos tecido ósseo precisa ser removido e há menos problemas após a cirurgia.

Os seguintes tipos de cirurgia podem ser feitos: Os seguintes tipos de cirurgia podem ser feitos:

• Grande excisão local : Cirurgia para remover o câncer e alguns tecidos saudáveis ​​ao redor.
• Cirurgia poupadora de membros : Remoção do tumor em um membro (braço ou perna) sem amputação, de modo que o uso e a aparência do membro sejam salvos. A maioria dos pacientes com osteossarcoma em um membro pode ser tratada com cirurgia poupadora de membro. O tumor é removido por ampla excisão local. O tecido e o osso que são removidos podem ser substituídos por um enxerto usando tecido e osso retirados de outra parte do corpo do paciente, ou com um implante como o osso artificial. Se uma fratura é encontrada no diagnóstico durante a quimioterapia antes da cirurgia, a cirurgia preservadora do membro ainda pode ser possível em alguns casos. Se o cirurgião não for capaz de remover todo o tumor e suficiente tecido saudável ao redor, uma amputação pode ser feita.
• Amputação : Cirurgia para remover parte ou todo o braço ou perna. Isso pode ser feito quando não é possível remover todo o tumor na cirurgia poupadora de membros. O paciente pode ser equipado com uma prótese (membro artificial) após a amputação.
• Rotationplasty : Cirurgia para remover o tumor e a articulação do joelho. A parte da perna que permanece abaixo do joelho é então fixada à parte da perna que permanece acima do joelho, com o pé voltado para trás e o tornozelo atuando como um joelho. Uma prótese pode então ser anexada ao pé.

Estudos mostraram que a sobrevivência é uma cirurgia poupadora de membros ou uma amputação.

Mesmo que o médico remova todo o câncer que pode ser visto no momento da cirurgia, os pacientes também recebem quimioterapia após a cirurgia para matar quaisquer células cancerígenas que são deixadas na área onde o tumor foi removido ou que se espalharam para outras partes do corpo. o corpo. O tratamento dado após a cirurgia, para diminuir o risco de retorno do câncer, é chamado de terapia adjuvante.

Quimioterapia

A quimioterapia é um tratamento para o câncer que usa drogas para impedir o crescimento de células cancerígenas, seja matando as células ou impedindo-as de se dividirem. Quando a quimioterapia é administrada por via oral ou injetada em uma veia ou músculo, as drogas entram na corrente sanguínea e podem atingir as células cancerosas por todo o corpo (quimioterapia sistêmica). Quando a quimioterapia é colocada diretamente no líquido cefalorraquidiano, um órgão ou uma cavidade do corpo, como o abdômen, as drogas afetam principalmente as células cancerosas nessas áreas (quimioterapia regional). Quimioterapia combinada é o uso de mais de um medicamento antineoplásico. A forma como a quimioterapia é dada depende do tipo e estágio do câncer a ser tratado.

No tratamento do osteossarcoma e da histiocitose fibrosa maligna do osso, a quimioterapia é geralmente administrada antes e depois da cirurgia para remover o tumor primário.

Terapia de radiação

A radioterapia é um tratamento contra o câncer que usa raios X de alta energia ou outros tipos de radiação para matar células cancerosas ou impedi-las de matar células cancerígenas ou impedi-las de crescer. Existem dois tipos de terapia de radiação:

• A radioterapia externa usa uma máquina fora do corpo para enviar radiação para o câncer.
• A radioterapia interna usa uma substância radioativa selada em agulhas, sementes, fios ou cateteres que são colocados diretamente no câncer ou perto dele.

A forma como a radioterapia é dada depende do tipo e estágio do câncer a ser tratado.

Osteossarcoma e células MFH não são mortos facilmente pela terapia de radiação externa. Pode ser usado quando uma pequena quantidade de câncer é deixada após a cirurgia ou usada em conjunto com outros tratamentos. O samário é uma droga radioativa que atinge áreas onde as células ósseas estão crescendo, como células tumorais no osso. Ela ajuda a aliviar a dor causada pelo câncer no osso e também mata as células do sangue na medula óssea. Ele também é usado para tratar osteossarcoma que voltou após o tratamento em um osso diferente.

O tratamento com samário pode ser seguido por transplante de células-tronco. Antes do tratamento com samário, as células estaminais (células sanguíneas imaturas) são removidas do sangue ou da medula óssea do paciente e são congeladas e armazenadas. Depois que o tratamento com samário é concluído, as células-tronco armazenadas são descongeladas e devolvidas ao paciente por meio de uma infusão. Essas células-tronco reinfundidas crescem (e restauram) as células sangüíneas do corpo.

Novos tipos de tratamento estão sendo testados em ensaios clínicos.

Terapia direcionada

A terapia direcionada é um tratamento que usa drogas ou outras substâncias para encontrar e atacar células cancerígenas específicas sem prejudicar as células normais. A terapia com inibidores da quinase e a terapia com anticorpos monoclonais são tipos de terapia direcionada que estão sendo estudados em ensaios clínicos para osteossarcoma.

A terapia com inibidores da quinase bloqueia uma proteína necessária para que as células cancerosas se dividam. O sorafenibe é um tipo de terapia com inibidores da quinase sendo estudada para o tratamento do osteossarcoma recorrente.

A terapia com anticorpos monoclonais é um tratamento para o câncer que utiliza anticorpos produzidos em laboratório, a partir de um único tipo de célula do sistema imunológico. Esses anticorpos podem identificar substâncias em células cancerígenas ou substâncias normais que podem ajudar as células cancerígenas a crescer. Os anticorpos se ligam às substâncias e matam as células cancerosas, bloqueiam seu crescimento ou impedem que elas se espalhem. Anticorpos monoclonais são administrados por infusão. Eles podem ser usados ​​sozinhos ou transportar drogas, toxinas ou material radioativo diretamente para as células cancerígenas. Denosumabe, dinutuximabe e glembatumumabe são anticorpos monoclonais sendo estudados para o tratamento de osteossarcoma recorrente.

Os pacientes podem querer pensar em participar de um ensaio clínico.

Para alguns pacientes, participar de um estudo clínico pode ser a melhor opção de tratamento. Os ensaios clínicos fazem parte do processo de pesquisa do câncer. Ensaios clínicos são feitos para descobrir se novos tratamentos contra o câncer são seguros e eficazes ou melhores que o tratamento padrão.

Muitos dos tratamentos padrão de hoje para o câncer são baseados em ensaios clínicos anteriores. Os pacientes que participam de um ensaio clínico podem receber o tratamento padrão ou estar entre os primeiros a receber um novo tratamento.

Os pacientes que participam de ensaios clínicos também ajudam a melhorar o tratamento do câncer no futuro. Mesmo quando os ensaios clínicos não levam a novos tratamentos efetivos, eles freqüentemente respondem perguntas importantes e ajudam a levar a pesquisa adiante.

Os pacientes podem entrar em ensaios clínicos antes, durante ou depois de iniciar o tratamento do câncer.

Alguns ensaios clínicos incluem apenas pacientes que ainda não receberam tratamento. Outros ensaios testam tratamentos para pacientes cujo câncer não melhorou. Há também ensaios clínicos que testam novas formas de impedir que o câncer volte (volte) ou reduza os efeitos colaterais do tratamento do câncer.

Podem ser necessários testes de acompanhamento.

Alguns dos testes que foram feitos para diagnosticar o câncer ou para descobrir o estágio do câncer podem ser repetidos. Alguns testes serão repetidos para ver o quão bem o tratamento está funcionando. As decisões sobre continuar, alterar ou interromper o tratamento podem ser baseadas nos resultados desses testes.

Alguns dos testes continuarão a ser feitos de tempos em tempos após o término do tratamento. Os resultados desses testes podem mostrar se a condição do seu filho mudou ou se o câncer voltou (volte). Esses testes são chamados de testes de acompanhamento ou check-ups.

Tratamento para Osteossarcoma Localizado e Histiocitoma Fibroso Maligno do Osso

O tratamento pode incluir o seguinte:

• Cirurgia. A quimioterapia combinada é geralmente administrada antes e depois da cirurgia.
• Cirurgia seguida de radioterapia quando o tumor não pode ser completamente removido por cirurgia.

Osteossarcoma Metastático e Histiocitoma Fibroso Maligno do Osso

Metástase Pulmonar

Quando o osteossarcoma ou histiocitoma fibroso maligno (MFH) se espalha, geralmente se espalha para o pulmão. O tratamento do osteosarcoma e MFH com metástase pulmonar pode incluir o seguinte:

• Quimioterapia combinada seguida de cirurgia para remover o câncer primário e o câncer que se espalhou para o pulmão.

Metástase Óssea ou Óssea com Metástase Pulmonar

Osteossarcoma e histiocitoma fibroso maligno podem se espalhar para um osso distante e / ou para o pulmão. O tratamento pode incluir o seguinte:

• Quimioterapia combinada seguida de cirurgia para remover o tumor primário e o câncer que se espalhou para outras partes do corpo. Mais quimioterapia é dada após a cirurgia.
• Cirurgia para remover o tumor primário seguido de quimioterapia e cirurgia para remover o câncer que se espalhou para outras partes do corpo.