Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)
Índice:
- O que é o vírus PML?
- CausasO que causa PML?
- SintomasQuais são os sintomas?
- Fatores de risco Quem está em risco de desenvolver PML?
- Diagnóstico Como é diagnosticado com PML?
- Não há tratamento específico para PML. A terapia será adaptada às suas circunstâncias individuais, como o que causou o seu PML, bem como outras considerações de saúde.
- Se estiver em risco de PML e experimentar sintomas, procure atendimento médico imediato. A PML pode levar a danos cerebrais, deficiências graves e morte.
- Não há nenhuma maneira conhecida de evitar o vírus JC. Você também não pode eliminar completamente seu risco de PML, mas você pode tomar uma decisão informada sobre drogas imunitárias.
O que é o vírus PML?
PML significa leucoencefalopatia multifocal progressiva. É uma doença viral agressiva do sistema nervoso central. O vírus ataca células que fazem mielina. A mielina é uma substância gordurosa que protege as fibras nervosas no cérebro, o que ajuda a conduzir sinais elétricos. A PML pode resultar em sintomas que afetam praticamente qualquer parte do seu corpo.
A PML é rara. Estados Unidos e Europa combinados, cerca de 4 000 pessoas recebem PML a cada ano. É uma condição que ameaça a vida.
Leia mais para saber mais sobre os sintomas, fatores de risco e tratamento para este incomum, mas serio Nós doença viral.
CausasO que causa PML?
A PML é causada por uma infecção chamada vírus John Cunningham (JC). O PML pode ser raro, mas o vírus JC é bastante comum. Na verdade, até 85 por cento dos adultos na população em geral têm o vírus.
Você pode obter o vírus JC a qualquer momento em sua vida, mas a maioria de nós está infectada durante a infância. Um sistema imunológico normal e saudável não tem problemas para controlar o vírus. O vírus geralmente permanece dormentado nos gânglios linfáticos, medula óssea ou rins ao longo da nossa vida.
A maioria das pessoas com o vírus JC nunca recebe PML.
Se o sistema imunológico se tornar severamente comprometido por qualquer motivo, o vírus pode ser reativado. Então faz o caminho para o cérebro, onde se multiplica e começa seu ataque contra mielina.
Como a mielina está danificada, o tecido cicatricial começa a se formar. Esse processo é chamado de desmielinização. As lesões resultantes do tecido cicatricial interferem com impulsos elétricos à medida que viajam do cérebro para outras partes do corpo. Essa lacuna de comunicação pode criar uma variedade de sintomas que afetam virtualmente qualquer parte do corpo.
Saiba mais: Demyelinação: o que é e por que isso acontece?
SintomasQuais são os sintomas?
Enquanto o vírus JC permanecer inactivo, você provavelmente nunca estará ciente de que você o possui.
Uma vez ativado, a PML pode causar muitos danos à mielina. Isso torna difícil o cérebro enviar mensagens para outras partes do corpo.
Os sintomas dependem de onde as lesões se formam. A gravidade dos sintomas depende Sobre a extensão do dano.
Inicialmente, os sintomas são semelhantes aos de algumas condições pré-existentes, como o HIV-AIDS ou a esclerose múltipla. Esses sintomas incluem:
- fraqueza geral que piora cada vez menos
- falta de peso e problemas de equilíbrio
- perda sensorial
- dificuldade em usar seus braços e pernas
- mudanças na visão
- perda de habilidades de linguagem
- queda facial
- mudanças de personalidade
- problemas de memória e lentidão mental
Os sintomas podem progredir rapidamente para incluir complicações como demência, convulsões ou coma.A PML é uma emergência médica que ameaça a vida.
Fatores de risco Quem está em risco de desenvolver PML?
A PML é rara em pessoas que possuem um sistema imunológico saudável. É conhecida como uma infecção oportunista porque aproveita o sistema imunológico já comprometido pela doença. Você está com maior risco de desenvolver LMP se você:
- tiveram HIV-AIDS
- leucemia, doença de Hodgkin, linfoma ou outros cânceres
- estão em tratamento com corticosteróides ou imunossupressão a longo prazo devido a um transplante de órgão
Você também tem um risco leve se você tiver uma condição auto-imune, como esclerose múltipla (MS), artrite reumatóide, doença de Crohn ou lúpus eritematoso sistêmico. Esse risco é maior se seu plano de tratamento incluir uma droga que suprima parte do sistema imunológico, conhecido como imunomodulador.
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A PML é um efeito colateral potencial de alguns medicamentos que modificam a doença utilizados para tratar a EM, incluindo:
- fumarato de dimetilo (Tecfidera)
- fingolimod ( Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Quanto mais tempo você tomar esses medicamentos, maior o risco de desenvolver PML.
Diagnóstico Como é diagnosticado com PML?
Seu médico pode suspeitar de PML com base no curso progressivo do seu os sintomas, as condições de preexistência e os medicamentos que você toma. O teste de diagnóstico pode incluir:
- Teste de sangue : uma amostra de sangue pode revelar que você possui anticorpos contra o vírus JC. Um nível muito alto de anticorpos pode indicar PML. > Punção lombar (pressão vertebral)
- : uma amostra do seu fluido espinhal também pode conter anticorpos do vírus JC, o que pode auxiliar no diagnóstico. Testes de imagem
- : As varreduras de RM ou de TC podem detectar lesões na matéria branca no cérebro. Se você tiver PML, haverá múltiplas lesões ativas.Biópsia cerebral
- : um pedaço de tecido Você é removido do seu cérebro e examinado sob um microscópio. Tratamento Existe algum tratamento para PML?
Não há tratamento específico para PML. A terapia será adaptada às suas circunstâncias individuais, como o que causou o seu PML, bem como outras considerações de saúde.
Se você tomar medicamentos que afetam seu sistema imunológico, você terá que parar de tomá-los imediatamente.
O tratamento gira em torno da melhoria da função do sistema imunológico. Uma maneira de fazer isso é através da troca de plasma. Isto é realizado com uma transfusão de sangue. O procedimento ajuda a limpar seu sistema de medicamentos que causaram PML para que seu sistema imunológico possa voltar a combater o vírus.
Se você tem PML devido ao HIV-AIDS, o tratamento pode envolver terapia anti-retroviral altamente ativa (HAART). Esta é uma combinação de medicamentos antivirais que ajudam a reduzir a reprodução viral.
O tratamento também pode incluir terapias de suporte e de investigação.
OutlookO que posso esperar?
Se estiver em risco de PML e experimentar sintomas, procure atendimento médico imediato. A PML pode levar a danos cerebrais, deficiências graves e morte.
Nos primeiros meses após o diagnóstico, a taxa de mortalidade para PML é de 30-50 por cento.
Há também alguns sobreviventes de longo prazo de PML. Sua visão depende da gravidade da condição, bem como da rapidez com que você recebe tratamento.
Prevenção Existe uma maneira de prevenir isso?
Não há nenhuma maneira conhecida de evitar o vírus JC. Você também não pode eliminar completamente seu risco de PML, mas você pode tomar uma decisão informada sobre drogas imunitárias.
Se você tem um distúrbio do sistema imunológico e está pensando em tomar um imunomodulador, fale com seu médico sobre os riscos de PML.
Você provavelmente tomará um exame de sangue para ver se você possui anticorpos anti-vírus JC. O nível de anticorpos pode ajudar o seu médico a avaliar o risco de desenvolver LMP. Uma torneira vertebral também pode ser útil.
Se você testar negativos para os anticorpos do vírus JC, você pode ser aconselhado a repetir o teste regularmente para reavaliar seu risco. Isso porque você pode adquirir o vírus JC a qualquer momento.
O seu médico também deve considerar o uso passado de medicamentos imunossupressores.
Se você decidir tomar um desses medicamentos, seu médico irá educá-lo sobre os sinais e sintomas da PML. Se você tiver algum desses sintomas, informe seu médico imediatamente. Se a PML é suspeita, você deve parar de tomar o medicamento até que ele possa ser confirmado.
Continue a monitorar sua saúde e consulte o seu médico como recomendado.
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