O que é trombastenia de Glanzmann ? ?
Índice:
- O que é a doença de Glanzmann? > A doença de Glanzmann, também chamada de trombastenia de Glanzmann, é uma condição rara em que seu sangue não coagula adequadamente. É um transtorno hemorrágico congênito, o que significa que é um distúrbio hemorrágico presente no nascimento.
- A doença de Glanzmann pode causar sangramento grave ou contínuo, mesmo devido a uma lesão menor. As pessoas que têm a doença também podem experimentar:
- O seu médico pode use os seguintes exames de sangue simples para ajudar a diagnosticar a doença de Glanzmann:
- Não existem tratamentos específicos para a doença de Glanzmann. Os médicos podem sugerir transfusões de sangue, ou injeções de sangue doador, para pacientes com episódios hemorrágicos graves.Ao substituir as plaquetas danificadas por plaquetas normais, as pessoas com doença de Glanzmann geralmente têm menos hemorragias e hematomas.
- A doença de Glanzmann é uma doença de longo prazo sem cura. Existem muitos perigos de sangramento contínuo, como anemia crônica, problemas neurológicos ou psiquiátricos, e possivelmente morte, se perder sangue suficiente. As pessoas com Glanzmann têm que ter muito cuidado quando estão feridas e ocorre sangramento. As mulheres que apresentam a condição podem desenvolver anemia ferropriva durante seus ciclos menstruais.
- Um exame de sangue pode ajudar a detectar os genes responsáveis por causar a doença de Glanzmann. Se você tem uma história familiar de qualquer distúrbio plaquetário, pode ser útil buscar aconselhamento genético se você planeja ter filhos. O aconselhamento genético pode ajudá-lo a determinar o risco potencial de seu filho herdar a doença de Glanzmann.
O que é a doença de Glanzmann? > A doença de Glanzmann, também chamada de trombastenia de Glanzmann, é uma condição rara em que seu sangue não coagula adequadamente. É um transtorno hemorrágico congênito, o que significa que é um distúrbio hemorrágico presente no nascimento.
A doença de Glanzmann resulta de não ter glicoproteína suficiente IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), uma proteína geralmente encontrada na superfície das plaquetas sanguíneas. As plaquetas são células sanguíneas pequenas que são os primeiros respondentes no caso de um corte ou outra lesão hemorrágica. Normalmente agrupam-se para formar um plugue a ferida e parar de sangrar.
Sem suficiente glicoproteína IIb / IIIa, suas plaquetas não poderão ficar juntas ou coagular , devidamente. As pessoas que têm a doença de Glanzmann têm dificuldade em coagular seu sangue. A doença de Glanzmann pode ser um problema sério durante as cirurgias ou no caso de lesões graves porque uma pessoa pode perder grandes quantidades de sangue.Causas O que causa a doença de Glanzmann?
Esta condição é autossômica recessiva. Isso significa que ambos os seus pais devem levar o gene ou genes defeituosos para Glanzmann's para que você herdar a doença. Se você tem uma história familiar da doença de Glanzmann ou distúrbios relacionados, você tem um risco aumentado de hereditar o transtorno ou transmiti-lo aos seus filhos.
Sintomas Quais são os sintomas da doença de Glanzmann?
A doença de Glanzmann pode causar sangramento grave ou contínuo, mesmo devido a uma lesão menor. As pessoas que têm a doença também podem experimentar:
hemorragias nasais freqüentes
- contusões facilmente
- sangramento de gengivas
- sangramento menstrual pesado
- sangramento durante ou após a cirurgia
- DiagnósticoDiagnóstico da doença de Glanzmann
O seu médico pode use os seguintes exames de sangue simples para ajudar a diagnosticar a doença de Glanzmann:
testes de agregação de plaquetas: para ver quão bem suas plaquetas coagulam
- hemograma completo: para determinar o número de plaquetas no sangue com
- tempo de protrombina: determinar Quanto tempo leva para o seu sangue coagular
- tempo parcial de tromboplastina: outro teste para ver quanto tempo demora para o seu coágulo de sangue
- O seu médico também pode testar alguns dos seus parentes próximos para verificar se eles têm doença de Glanzmann ou qualquer um dos genes que possam contribuir para a desordem.
Tratamento Tratamento da doença de Glanzmann
Não existem tratamentos específicos para a doença de Glanzmann. Os médicos podem sugerir transfusões de sangue, ou injeções de sangue doador, para pacientes com episódios hemorrágicos graves.Ao substituir as plaquetas danificadas por plaquetas normais, as pessoas com doença de Glanzmann geralmente têm menos hemorragias e hematomas.
Você deve evitar medicamentos como ibuprofeno, aspirina, diluentes de sangue, como varfarina e medicamentos antiinflamatórios. Esses fármacos são conhecidos por evitar coagulações de plaquetas e podem causar sangramento adicional.
Se você está recebendo tratamento para a doença de Glanzmann e percebe que seu sangramento não está parando ou está piorando, você deve conversar com seu médico.
OutlookO que posso esperar se eu tiver a doença de Glanzmann?
A doença de Glanzmann é uma doença de longo prazo sem cura. Existem muitos perigos de sangramento contínuo, como anemia crônica, problemas neurológicos ou psiquiátricos, e possivelmente morte, se perder sangue suficiente. As pessoas com Glanzmann têm que ter muito cuidado quando estão feridas e ocorre sangramento. As mulheres que apresentam a condição podem desenvolver anemia ferropriva durante seus ciclos menstruais.
Se você começar a machucar facilmente ou sangrar por razões desconhecidas, você deve conversar com seu médico. Pode significar que a doença está piorando ou que há outra condição subjacente que seu médico precisa diagnosticar.
Prevenção: a doença de Glanzmann é prevenida?
Um exame de sangue pode ajudar a detectar os genes responsáveis por causar a doença de Glanzmann. Se você tem uma história familiar de qualquer distúrbio plaquetário, pode ser útil buscar aconselhamento genético se você planeja ter filhos. O aconselhamento genético pode ajudá-lo a determinar o risco potencial de seu filho herdar a doença de Glanzmann.
